IV. Анемия, вызванная кровопотерей.

V. Анемии при различных заболеваниях (анемии со сложным патогенезом)

• при злокачественных новообразованиях

• при эндокринных заболеваниях

• при ожоговой болезни

ПО СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ

	ЭЦ*10/12	HB
Легкая	3,5	90
Средняя	3,4-2,5	90-70
Тяжелая	< 2,5	<70

Количество (в норме)

эритроцитов:

• дети до 6 лет – 3,5 – 5*10/12 л

• у мальчиков 7 лет и старше - 4,00 – 5*10/12л

• у девочек 7 лет и старше – 4– 4,5*10/12 л

гемоглобина венозной крови:

• с 1 месяца до 6 лет – 110 г/л

• с 6 лет до 12 лет – 115 г/л

• с 12 лет и старше – 120 г/л

Формула пересчета значений капиллярного гемоглобина в венозный:

Нв венозной крови = Нв капиллярной / 1,1

ПО ЭРИТРОПОЭЗУ

• регенераторные – ретикулоциты = 5-50 %о

• гиперрегенераторные – ретикулоциты > 50%о

• гипо- или арегенераторные = низкий ретикулоцитоз <5%о, неадекватной степени тяжести анемии, или отсутствие ретикулоцитов

ПО ЦП

• нормохромные 0,86-1,05

• гипохромные < 0,85

• гиперхромные > 1,06

Причины железодефицитных состояний у детей

• антенатальные факторы

  • нарушение маточно-плацентарного кровотока, плацентарная недостаточность, гипоксический синдром

  • фетоматеринские и фетоплацентарные кровотечения

  • синдром фетальной трансфузии при многоплодной беременности

  • внутриутробная мелена

  • недоношенность,

  • многоплодие

  • дефицит железа у беременной

• интранатальные факторы

  • фетоплацентарная трансфузия

  • преждевременная или поздняя перевязка пуповины

• постнатальные факторы

  • недостаточное поступление с пищей (раннее иск вскармл, не человеч молоком, неадаптир смесями)

  • повышенные потребности при интенс росте (недонош, с больш массой тела при рождении, пубертат скачок)

  • повышенные потери (кровотечения, нарушение всасывания в кишечнике)

  • нарушение обмена железа из-за гормональных нарушений (пубертат, нарушения количества/качества трансферрина)

21. Функциональный систолический шум. Отличия от органического шума. Врожденные пороки сердца с обогащением малого круга кровообращения (дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток).

Различают две группы шумов:

• функциональные шумы, не связанные с поражением клапанов (внесердечные и внутрисердечные), часто встречаются у школьников.

• органические шумы, связанные с анатомическими изменениями клапанов, с дефектами перегородок и с поражением сердечной мышцы.

Функциональные шумы

1. Не связанные с нарушением анатомии структуры эндокарда.

2. При нарушении функций неизмененных клапанов, шумы роста.

Интракардиальные

Экстракардиальные

1. Над легочной артерей (в особенностях строения и расположения легочной артерии: разница в просвете легочного конуса правого желудочка и устья легочной артерии, более близкое расположение легочной артерии к передней грудной стенке и т.д.) 2. На верхушке сердца (митральный клапан) а) при нарушении вегетативной регуляции, н-р, при повышении влияния симпатического нерва, повышении тонус мышц сердца, в т.ч. папиллярных мышц – нет полного смыкания клапанов во время систолы – обратный ток крови в предсердие – систолический шум. б) дистрофические процессы в мышце сердца, интоксикация – нарушение обменных процессов в мышце сердца – снижение сократительной способности – нет полного смыкания клапанов – обратный ток крови – систолический шум (миокардиты)

Изменение состава, снижение вязкости крови (анемии) Повышение скорости кровотечения: тиреотоксикоз, лихорадка, нервное возбуждение. Кардиопульмональные - возникают в результате проникновения струи воздуха в легкие во время систолы. Выслушивается над левым желудочком, усиливается при вдохе и возбуждении. Сдавление крупных сосудов увеличенными бронхопульмональными лимфоузлами, вилочковой железой и т.д.

Наиболее часто встречающиеся функциональные шумы

1. Анемический шум обусловлен существенным ускорением кровотока при компенсаторном усилении работы сердца. Он возникает во время систолы в легочных артериях, так как в области бифуркации легочного ствола имеются большие возможности в появлении вихревого кровотока в отличие от аорты, где поток крови плавно поворачивается по дуге. Этот шум выслушивается на различном по площади участке предсердечной области с точкой максимальной громкости в зоне легочной артерии. Громкие анемические шумы имеют ши­рокую зону проведения и часто слышны над всем сердцем Они начинаются после первого тона, имеют дующий характер. Интенсивность шума понижается к концу систолы.

Иногда анемический шум лучше выслушивается или имеет вторую точку максималь­ной громкости над левым желудочком, что, по-видимому, обусловлено увеличением объема и скорости митральной регургитации у тех пациентов, у которых физиологическая регургитация была до развития анемии.

2. Скоростной систолический шум появляется у быстро растущих детей и подростков, когда отходящие от сердца сосуды (аорта и легочный ствол) имеют относительно небольшой просвет, что приводит к существенному ускорению кровотока и повышению в нем вихревого компонента. В настоящее время этот шум часто называют физиологическим. Такие шумы могут иногда выслушиваться вдоль крупных сосудов далеко от сердца (в сонных, подклю­чичных, подмышечных и даже плечевых артериях) Эти шумы ослабевают и совсем исчеза­ют после прекращения быстрого роста пациента, когда диаметр аорты и легочною ствола достигают оптимальной величины и скорость кровотока нормализуется.

Характеристика:

1. Всегда только систолические

2. Не имеют максимальных величин при выслушивании, непродолжительны, по характеру они мягкие, дующие

3. Меняют характеристику при изменении положения тела, после физической нагрузки, в разных фазах дыхания;

4. Не иррадиируют

5. Исчезают после изменения основного заболевания

6. Часто выслушиваются нал легочным стволом, реже - над верхушкой сердца

7. Не сопровождаются другими признаками поражения клапанов (увеличение отделов сердца, изменение тонов и др.)

Свойства шума	Функциональный	Органический
Тембр	Мягкий, музыкальный, неопределенный	Жесткий, грубый, машинный тембр, дующий
Продолжительность	Короткий, занимает меньшую часть систолы	Длительный, занимает большую часть систолы
Иррадиация	Распространяется мало, не распространяется за пределы сердца	Хорошо распространяется над областью сердца и за его пределами
Связь с физ нагрузкой	Значительно изменяется, чаще исчезает	Изменяется мало, если изменяется, то чаще усиливается
Связь с тонами сердца	Не связан	Обычно связан
Регистрация на ФКГ, ЭКГ	Изменения носят приходящий характер, на ЭКГ нет грубых изменений. Низко или среднечастотный, занимают меньшую часть систолы, не связаны с тонами	Изменения стойкого характера, высокочастотный, занимает большую часть систолы, обычно связан с тонами
Границы относительной сердечной тупости	Не изменяются, как правило, (искл – миокардит ) преходящие	Расширение границ
Изменения положения тела	Исчезают или ослабевают Могут возникать и исчезать Выслушиваются на ограниченном участке и не проводятся далеко от места возникновения	Постоянные
Отношение к фазе цикла	Всегда только систолические	Могут быть систолическими, диастолическими, систоло-диастолическими

Органический внутрисердечный шум, обусловленный приобретенными пороками сердца, может быть

- систолическим (при недостаточности двух- и трехстворчатого клапанов, сужении устья аорты) и

- диастолическим (при сужении левого и правого предсердно-желудочковых отверстий, недостаточности клапана аорты). Разновидностью диастолического шума является пресистолический шум. Он возникает при митральном стенозе в связи с усилением тока крови через суженное отверстие в конце диастолы при сокращении левого предсердия.

Если над одним из клапанов или отверстий выслушиваются два шума (систолический и диастолический), то это говорит о комбинированном пороке, т. е. о недостаточности клапана и сужении отверстия.

Локализация любого шума соответствует месту наилучшего выслушивания клапана, в области которого этот шум образовался. Однако он может проводиться по току крови и по плотной мышце сердца в период ее сокращения.

Врожденные пороки сердца с обогащением малого круга кровообращения

Дефект межпредсердной перегородки: открывается овальное окно и небольшой срединно расположенный дефект.

• Сброс крови из ЛП в ПП, объемная перегрузка ПП и ПЖ, гипертрофия ПП, повышение давления в ПЖ, гипертрофия ПЖ.

• Клиника: утомляемость при адекватной физической нагрузке, отставание в физическом развитии, кожные покровы бледные, перебои в сердцебиении.

• Границы сердца в норме или расширены вправо и вверх, может быть сердечный горб, усиление и расщепление II тона над легочной артерией, систолический (мб диастолический) шум средней интенсивности, не очень грубый, во II-III межреберье слева от грудины лучше выслушивается в положении лежа.

• Оперативное лечение: ушивание в 5-6 лет.

• Виды операций: трансвенозная постановка окклюдера Amplatzer, ушивание дефекта (до 3 мм), пластика дефекта заплатой из аутоперикарда или ксеноперикарда.

Дефект межжелудочковой перегородки. Небольшой дефект в мышечной части перегородки,

• сброс крови из ЛЖ в ПЖ, поступление дополнительного объема крови в малый круг кровообращения, объемная перегрузка ЛП и ЛЖ, гипертрофия ЛЖ и ПЖ.

• Клиника: кожные покровы бледные, при нагрузке периоральный цианоз, отставание в физическом развитии, деформация грудной клетки - "сердечный горб", сердечный толчок разлитой, значительно усилен, смещен влево и вниз, II тон усилен и расщеплен над легочной артерией, грубый систолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева от грудины, проводится в межлопаточное пространство.

• Оперативное лечение: при бессимптомном течении в 5 лет (может закрыться спонтанно).

• Виды операций: паллиативная: по Альберту-Мюллеру - сужение легочной артерии, радикальная: пластика дефекта, эндоваскулярная постановка окклюдера Amplatzer.

Открытый артериальный (боталлов) проток.

• Широкий проток обуславливает сброс крови из аорты в легочную артерию, поступление дополнительного количества крови в малый круг кровообращения, в ЛП и ЛЖ, гипертрофия ЛЖ и ПЖ.

• Клиника: кожные покровы бледные, систоло-диастолическое дрожание на основании сердца, верхушечный толчок усилен, разлитой, смещен влево и вниз, границы сердца расширены влево и вверх за счет гипертрофии левого предсердия и левого желудочка, усиление II тона над легочной артерией, грубый систолический “машинный” шум с максимумом во II межреберье слева. Он слабее слышен над аортой. Этот шум проводится в межлопаточную область ближе к позвоночнику и на сонные артерии.

• Оперативное лечение: чем раньше, тем лучше.

• Виды операций: клипирование (недоношенные), эндоваскулярная постановка окклюдера, перевязка протока с прошиванием или пересечением > 6 мес.