Добавил:
@sadnessler Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
pediatria_otvety.docx
Скачиваний:
0
Добавлен:
24.06.2026
Размер:
16.28 Mб
Скачать
  1. Поражение кожи

  1. Начальная стадия - характеризуется появлением плотного отека кожи и подлежащих тканей, при этом кожа в области поражения приобретает лилово-розовую окраску. 

  2. При развитии индурации/склероза - увеличение плотности кожи, снижение ее эластичности, что определяет невозможность взятия кожной складки.

  3. При развитии атрофии - кожа истончается, возникает характерный блеск, нарушается пигментация (вначале отмечают гипер-, а затем гипопигментацию). Возникает атрофия волосяных фолликулов, потовых и сальных желез, что приводит к исчезновению волос и сухости кожи.

  1. Внешний вид больного:

  • лица маскообразное, амимичное,

  • ушные раковины и нос истончены («птичий» нос),

  • губы тонкие, затруднено открывание рта, вокруг которого формируются морщины («кисетный» рот),

  • нарушено смыкание век, нарушен рост ресниц и бровей

  • наличие телеангиэктазий на лице, верхней половине туловища и других участках

  • в мягких тканях, наиболее часто в периартикулярных областях, подвергающихся травматизации, могут формироваться мелкие кальцинаты.

  1. Синдром Рейно

  • Обусловлен симметричным пароксизмальным спазмом артерий и артериол

  • проявляется побелением кожи дистальных отделов рук (реже рук и ног), сопровождаемым ощущением зябкости и онемения,

  • затем цианозом,

  • а в последующем покраснением, с ощущением жара, «ползания мурашек», напряжением и болезненностью.

  1. Поражение ода

  • характеризуют артралгиями, утренней скованностью, прогрессирующим ограничением движений в мелких суставах кистей (иногда стоп), а также в лучезапястных, локтевых, голеностопных и коленных суставах.

  • фиброзно-склеротическое поражение периартикулярных тканей с изменением конфигурации суставов и формированием контрактур.

  • признаки полимиозита с поражением преимущественно проксимальных мышц конечностей, проявляющегося умеренными миалгиями, болезненностью при пальпации, умеренным снижением мышечной силы, повышением в крови уровней креатинфосфокиназы. В более поздние сроки болезни развивается выраженная атрофия мышц конечностей как следствие интерстициальной фиброзирующей миопатии.

  • При рентгенографии выявляют эпифизарный остеопороз, кистовидные просветления.

  1. Поражение жкт

  • атрофией слизистой оболочки, снижением тонуса и атрофией (реже фиброзом) гладких мышц

  • гипотония пищевода проявляется отрыжкой, нарушением глотания. При рентгенографии выявляют расширение пищевода в верхних отделах с сужением в нижней трети, нарушение моторики с задержкой пассажа бариевой взвеси. При ФЭГДС обнаруживают ГЭР, признаки эзофагита, иногда с образованием эрозий и язв.

  1. Поражение сердца – редко, характеризуется прогрессирующим фиброзированием преимущественно миокарда, редко эндокарда и перикарда.

  2. Поражение легких –

  • развитие диффузного, альвеолярного, интерстициального и перибронхиального фиброза, иногда легочную гипертензию

  • проявляется кашлем, прогрессирующим нарастанием признаков дыхательной недостаточности.

Соседние файлы в предмете Педиатрия