68. Дисфункция желчного пузыря у детей. Этиопатогенез, клинические формы, лечение.

Холепатии – группа болезней желчевыводящей системы (ЖВС), объединяющая различной этиологии заболевания ЖП, внепеченочных и внутрипеченочных желчных протоков

• функциональные (дискинезии)

• наиб распространены

• нарушения моторной и эвакуаторной функций жѐлчного пузыря и жѐлчных протоков

• с 3-6 лет

• чаще девочки

• воспалительные (холецистит, ангит)

• обменные (ЖКБ, билиарный сладж)

• паразитарные

• опухолевые

Дискинезии желчевыводящих путей (ДЖВП)

– нарушения моторики желчного пузыря и сфинктерного аппарата билиарной системы, клинически проявляющаяся болевым синдромом

– функциональные заболевания, тк в ЖВС отс органические изменения и признаки воспалительного процесса

Причины ДЖВП

• анатомические особенности, наруш опорожнение (перегибы, деформации, аномалии ЖВП)

• функциональные нарушения мышеч аппарата

• дисхолия (изменение состава желчи)

• заболевания ДПК (дуоденит, папиллит, дуоденостаз)

+Триггеры

• заболевания ДПК, желудка

• инфекц забол, лямблии

• наруш диеты – жирное, острое, переедание, избыток сладостей

• хр инфекции

• неврозы

• аллергии

• киш дисбиоз

• недост физ активность

• СВД

Патогенез

нарушение взаимодействия нервной и паракринной систем – нарушение последовательности сокращений и расслаблений желчного пузыря и сфинктеров – дискоординация их деятельности – нарушение пассажа желчи в кишечник (- изменение физико-химических свойств жѐлчи - образование кристаллов билирубина, холестерина и др. - органические воспалительные поражения ЖП и протоков, ЖКБ)

Регуляция выделения желчи

- градиент давления в ДПК

- нейрогуморальные факторы

- ЦНС

- ВНС

- эндокр железы

Состав желчи: ЖК, ФЛ, белки, БРБ, ХС, вода

Классификация ДЖВП

Этиология

• - первичные (нейрогумор/функц наруш)

• - вторичные (органич пораж)

Нарушение моторики

• - дисФ ЖП

  • гипокинез

  • гиперкинез

• - дисФ сфинктера Одди

  • гипокинез

  • гиперкинез

Виды

• Билиарная боль

• Функциональное расстройство желчного пузыря

• Функциональное расстройство сфинктера Одди билиарного типа

• Функциональное расстройство сфинктера Одди панкреатического типа.

Клиника

1. билиарные боли в животе

   1. в правом подреб, эпигастр,

   2. возн после еды, после нагрузки,

   3. может сопровождаться тошнотой, рвотой, которая не приносит облегчения

   4. иррад вверх, в правое плечо, лопатку, в нижние грудные позвонки

   5. рецидивирует с разными интервалами (не ежедневно), может возникать в ночное время (заставляет пробуждаться от сна)

   6. тягостная, приводит к снижению активности пациента, требует лечения

   7. нет имеет связи с: приемом ЛС, дефекацией и отхождением газов, изменением положения тела

   8. = при гиперкинезии – сильные, приступо, схваткообр, колющие, режущие, кратковр 5-15 мин

   9. = при гипокинезии – длительные 30 мин и более, ноющие, тупые (+общ слабость)

2. диспепсия – желудочная (горечь во рту, тошнота, рвота) и кишечная (изм характера стула, метеоризм). Кишечная:

   1. диарея – при гипокинезии ЖВП, из-за несвоевр выделения желчи

   2. запор – при гиперкинезии ЖВП, из-за висцеро-висц рефлексов – атония кишечника

   3. метеоризм – при гипокинезии ЖВП, из-за расщепл химуса бактериями, заселившими тонк киш при утрате бактерицид свойств желчью

Связана с:

- наруш поступ желчи в ДПК

- наруш перев жиров

- дуод и эзоф рефлюкс

- висцеро-висц рефлексы с ЖП на желудок и кишечник – их атония

3. проявления холестаза (желтуха)

Физик иссл

• бледность, сухость кожи

• желт-корич налет на языке

• субиктерич склер, неба,

• гепатомегалия,

• вздутие живота

• +пузыр симптомы (Кера, Мерфи, Мюсси, Гр-Ортнера, Лепинэ, Боасса)

  • Мерфи – усиление болей в области правого подреберья при надавливании на переднюю брюшную стенку в проекции желчного пузыря во время глубокого вдоха при втянутом животе; больной прерывает вдох из-за усиления болей;

  • Кера – возникновение или усиление болей во время вдоха при пальпации в точке желчного пузыря;

  • Лепене – болезненность при поколачивании по мягким тканям правого подреберья;

  • Боаса – болезненность при надавливании пальцем справа от 8-10 грудных позвонков;

  • Георгиевского-Мюсси (френикус-симптом) – резкая болезненность при пальпации между ножками правой грудино-ключично-сосцевидной мышцы;

  • Захарьина – болезненность в точке пересечения правой прямой мышцы живота с реберной дугой.

Диагностика

• Лаборатор:

  • - ОАК

  • - ОАМ

  • - копрограмма

  • - БХ (ХЛ, ЩФ, АСТ, АЛТ, БРБ, ЛПНП, ЛПВП, СРБ, серомукоид)

• Инструм:

  • - УЗИ (в тч с нагрузкой)

    • = увелич ЖП - гипокинез

    • = уменьш ЖП - гиперкинез

  • - рентгенконтраст (холецисто-холангио-графия – перор, в/в, лапароск, интраоперац)

  • - радиоизотоп

Лечение