42. Железодефицитная анемия. Этиопатогенез. Клиника. Дифференциальный диагноз с врожденными гемолитическими анемиями.
Железодефицитная анемия – полиэтиологичное заболевание, возникновение которого связано с ДЖ в организме из‐за нарушения его поступления, усвоения или повышенных потерь, характеризующееся микроцитозом и гипохромной анемией.
(Разница с латентным дефицитом железа: при ЛДЖ НЕТ АНЕМИИ, НО НЕДОСТАТОК ЖЕЛЕЗА УЖЕ ЕСТЬ).
Этиология
Антенатальные причины железодефицитных состояний:
Нарушение маточно-плацентарного кровообращения, плацентаная недостаточность (токсикозы, угроза прерывания и перенашивание беременности, гипоксический синдром, острые или обострение соматических и инфекционных заболеваний);
Фетоматеринские и фетоплацентарные кровотечения;
Синдром фетальной трансфузии при многоплодной беременности;
Внутриутробная мелена;
Недоношенность, многоплодие;
Глубокий и длительный дефицит железа в организме беременной.
Интранатальные причины железодефицитных состояний:
Фетоплацентарная трансфузия;
Преждевременная или поздняя перевязка пуповины;
Интранатальные кровотечения из-за травматичных акушерских пособий или аномалий развития плаценты и сосудов пуповины.
Постнатальные причины железодефицитных состояний:
Недостаточное поступление железа с пищей (раннее искусственное вскармливание, использование неадаптированных молочных смесей, вскармливание коровьим или козьим молоком, мучной, молочный или молочно-вегетарианский рацион, а также несбалансированная диета, лишенная достаточного содержания мясных продуктов, сниженное потребление вит С, избыток потребления клетчатки и др);
Повышенные потребности в железе у детей с ускоренными темпами роста (недоношенные, дети с большой массой тела при рождении, дети с лимфатическим типом конституции, дети второго полугодия и второго года жизни, дети пре- и пубертатного возраста);
Повышенные потери железа из-за кровотечений различной этиологии, нарушения кишечного всасывания (наследственные и приобретенные синдромы мальабсорбции, хронические заболевания кишечника), а также обильные и длительные геморрагические маточные выделения у части девочек в период становления менструального цикла в пубертате;
Нарушение обмена железа в организме из-за гормональных изменений (пре- и пубертатный гормональный дисбаланс),
Нарушения транспорта железа из-за недостаточной активности и (или) снижения содержания трансферрина в организме.
Соответственно ФР можно выделить группы риска
Дети первого и второго года жизни:
Недоношенные, маловесные
С большой массой тела при рождении, быстро растущие
Находящиеся на искусственном вскармливании, в особенности неадаптированными смесями, продуктами на основе цельного молока
Дети матерей, имевших анемию во время беременности
Девочки-подростки:
Гормональный дисбаланс, ЮМК
Неправильное питание
Патогенез:
Прелатентный дефицит железа в организме - истощение тканевых (ферритин) запасов железа. Трансферрин и гемоглобин - норма. У детей при уменьшении тканевых запасов железа усвоение его из пищи не увеличивается, а, наоборот, снижается из-за снижения активности ферментов ферроабсорбции в кишечнике. Клиники нет, только лабораторные показатели.
Латентный дефицит железа в организме - снижение содержания депонированного железа и транспортного (трансферрин) железа. Скорость синтеза гемоглобина, его общее содержание и насыщение эритроцитов гемоглобином – в норме. Есть клиника.
Железодефицитная анемия (ЖДА) - клинически манифестное железодефицитное состояния. Анемия. Снижен гемоглобин, изменения эритроцитов: микроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз, гипохромия (сниж насыщ ЭЦ-ов гемоглобином). Гипоксия, приводит к дистрофии органов и тканей.
Клиника складывается из общеанемического и сидеропенического синдромов.
Общеанемический синдром (недостаточное обеспечение тканей О2):
бледность кожи и слизистых оболочек;
снижение аппетита;
повышенная физическая и умственная утомляемость, раздражительность, снижение работоспособности;
сердечно‐сосудистые нарушения: головокружение, шум в ушах, одышка, обмороки, тахикардия, приглушенность тонов, функциональный систолический шум, шум «волчка» на яремных венах, расширение границ сердца
влияние на ГМ: задержка развития, дефекты речи, плохая обучаемость, умств отсталость
Сидеропенический синдром (собственно проявления недостатка железа):
дистрофические изменения кожи, ее придатков: сухость кожи; сухость, ломкость, выпадение волос; ломкость, мягкость, истончение, продольная или поперечная исчерченность ногтей, часто платонихии и койлонихии;
поражение слизистой полости рта и желудочно‐кишечного тракта: ангулярный стоматит, глоссит (ярко‐красный,блестящий, отечный, болезненный язык, атрофия, сосочков), хейлоз, заеды в углах рта, гингивит, дисфагия Пламмера‐Винсона, атрофия слизистой оболочки носа, желудка, пищевода с нарушением всасывания и диспептическими расстройствами, склонность к запорам; дисфагия
извращенность вкуса и обоняния (у каждого третьего ребенка с дефицитом железа в возрасте до 3‐х лет); (едят мел)
мышечные боли вследствие дефицита миоглобина;
мышечная гипотония (дизурия, недержание мочи при кашле, смехе, ночной энурез);
признаки вегетативно‐сосудистой дисфункции: неустойчивое АД с тенденцией к гипотонии, потливость, акроцианоз, мраморность, сонливость, немотивированный субфебрилитет
снижение местного иммунитета (повышенная заболеваемость острыми кишечными и респираторными инфекциями).
Анализы
- нормоцитоз, гипохромия, гипогемаглобинемия
Диф диагноз с гемолитической анемией.
При гемолитических – есть гемолиз, изменение формы, ретикулоцитоз, положительная проба Кумбса, надпеченочная желтуха, повышен непрямой билирубин, уробилин мочи, нормальные показатели сывороточного железа и НЕТ связи с недостатком железа. Если анемия наследственная – есть наследственный анамнез, желтушность склер и кожи, деформацию скелета (башенный череп, высокое нёбо, укорочение мизинца).
Талассемия: повышенное содержание сывороточного железа и свободного билирубина; изменение осмотической резистентности эритроцитов, гемоглобин расположен в них в виде колец (мишеневидные эритроциты), увеличено содержание ретикулоцитов и сидероцитов. Патогенез заболевания - нарушение синтеза глобина, накапливающиеся цепи глобина повреждают мембрану эритроцитов, которая разрушается быстрее обычного.
Микросфероцитарная ГА - нарушение скелета мембраны эритроцита вследствие дефицита белков актина и спектрина, что способствует пассивному проникновению внутрь эритроцита натрия и воды. Эритроцит разбухает, приобретает шаровидную форму, а при прохождении через селезенку разрушается.
Аутоиммунная ГА - наличие аутоАТ к ЭЦ. Характеризуется желтухой, спленомегалией, увеличением свободной фракции билирубина в крови, повышенной регенерацией, повышенным содержанием сывороточного железа.
