6. Кровоизлияния в гм и см

7. Кровотечения при экстракции зубов («отсроченные»)

Диагностика

План обследования:

1. 1 этап

   • ОАК

   • Коагулограмма, включающая ПВ по Квику, фибриноген, АЧТВ, тромбиновое время

   • Время кровотечения

   • Резус и группа крови

2. 2 этап

   • Определения активности факторов VIII / IX

3. 3 этап

   • Определение активности ингибиторов (волчаночный антикоагулянт) к факторам VIII / IX

   • Определение активности фактора Виллебранда в крови

   • Тест восстановления фактора свертывания VIII при применении плазматических и рекомбинантного препаратов фактора VIII (recovery). Проводится при отсутствии эффекта от стандартной терапии

   • Тромбоэластография, тромбодинамика, тест генерации тромбина и тд

   • Индивидуальные необходимые дообследования

Критерии диагноза гемофилии А

• гематомный тип кровоточивости отсроченного характера

• отягощенная наследственность

• клиническое проявление патологии у лиц мужского пола

• удлинение времени свертывания крови по Сухареву, Ли – Уайту при нормальной длительности кровотечения

• снижение активности фактора VIII/ IX менее 50% от нормы при нормальной активности фактора Виллибранда

• нормальные показатели ПВ, тромбинового времени, повышение АЧТВ – свыше 55-60 сек.

• мутации генов 8/9 факторов при проведении генетического картирования

• отсутсвие приобретенных коагулопатий

Лечение:

1. лечение при кровотечении («по требованию»)

2. профилактическое лечение

Основа: заместительная терапия факторами свертывания

• концентраты факторов свертывания (очищенные, вирусинактивированные)

• СЗП и крипреципитат (неочищенные) – в искл случаях!

Образ жизни:

• - исключаются лекарства, влияющие на функцию тромбоцитов: ацитилсалициловая кислота, НПВП, кроме некоторых ингибиторов ЦОГ-2 (нимесулид, целекобсиб) и парацетамола

• - вакцины желательно перорально/подкожно

• - ипользование местных гемостатиков, переливание факторов перед экстракций зубов

• - если ожидается рождение гемофилика, следует воздержаться от венепункций до моментадиагностики

• При кровотечении

Незамедлительно (в течение 2-х часов с момента возникновения) заместительная терапия факторами свертывания крови VIII/IX

• Криопреципитат: в/в струйно 30-40 ед/кг через 8-12-24 ч.

• КАГГ (концентраты антигемофильных глобулинов) 10-100 МЕ/кг 1-2-3 р/сут в зависимости от интенсивности кровотечения (из слизистых, зубные, в ГМ, при операциях), затем поддерживающая терапия 14 дней. 1 МЕ/кг повышает содержание в плазме 8 фактора на 2%, 9 фактора на 1%.

• Так же вводятся перед экстракцией зубов, перед хир вмешательствами для профилактики кровотечения.

Десмопрессин

При легкой форме гемофилии - в\в или подкожно 0,3 мкг/кг однократно, либо спрей назальный 300 мкг. Детям старше 4 лет.

Интибиторы фибринолиза – аминокапроновая и транексамовая кислота

Дополнение к специфической заместительной терапии. Эффективно при кровотечениях из ран. Не использовать при почечных кровотечения!

• АМК – в/в кап или перорально 50-100 мг/кг (не более 5 г) каждые 6-8 ч

• ТНК – в/в или перорально 25 мг/кг 1-3 р/сут

• Контрикал и трасиосол – у новородж, 00,5 г/кг/сут

Местно – при кровотечениях из слизистой рта

Местные гемостатические препараты

фибриновый клей, гемостатическая губка и др

• Профилактическое лечение

Введение факторов свертывания с целью предотвращения кровотечений, гемартрозов, инвалидности. Поддержание активности VIII и IX фактора на уровне 5% от нормы, что позволяет избегать кровоизлияния в суставы.

Виды профилактики:

1. первичная – регулярная заместит терапия, начатая до 3 лет/до 2 гемартроза

2. вторичная – после 2 гемартрозов до появления признаков повреждения суставов

3. третичная – после повреждения суставов

4. периодическая – введение концентратов не более 45 нед в году

Схемы:

1) При гемофилии А – концентраты 8 фактора: Гемофил М, Иммунат, Коэйт ДВИ, Эмоклот ДИ;

Гемофилия А.

• 20-40 МЕ/кг раз в 2 дня

• 1 период (14 дней) фактор VIII - 10-30 МЕ/кг/сут –ежедневно

• 2 период (7 дней) – 30 МЕ/кг/сут – через день

• 3 период (12 дней) -30 МЕ/кг/сут – через 2 дня

• 4 период (длительно) -25-40 МЕ/кг/сут - в дни физических нагрузок, но не реже 1 раза в неделю.

В случаях тяжелого криза возвращаются к 1 периоду лечения.

2) при гемофилии В – концентраты 9 фактора – Иммунин, Аимафикс ДИ, Октанайн

• 20-40 МЕ/кг раз в 3 дня

3) при ингибиторной форме гемофилии - препараты шунтирующего действия - рекомбинантного активированного фактора Vila (НовоСевен)

• Первая помощь

В качестве первой помощи при ушибе или кровоизлиянии в сустав ребенку необходимо:

• обеспечить покой конечности;

• приложить лед в пакете;

• иммобилизация - лонгета/фиксирующая повязка на 2 дня.

При нарастающем гемартрозе:

• пункция с эвакауацией крови

• введение гидрокортизона

• ЛФК, массаж – для разработки сустава и профилактики контрактуры

• физиотерапия

Лечение контрактуры: хирургическое (с переливанием дефицитных факторов)