8. Поражение почек

• характеризуется преимущественно поражением почечных сосудов, а не развитием фиброза

• сначала - минимальную протеинурию или минимальный мочевой синдром.

• Склеродермический почечный криз - быстр нарастание протеинурии, АГ и ПН, как результат поражения артериол с развитием ишемических некрозов

9. Поражение НС - полиневритическим синдромом, сенсорной полиневропатией с поражением ЧМН, преимущественно тройничного, синдромом запястного канала и другими туннельными синдромами.

ДИАГНОСТИКА:

Лабораторные изменения: 

• умеренное повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемию

Иммунологическая диагностика:

• АТ Scl-70, реагирующие с топоизомеразой I

• АТ к центромере

• антинуклеарные АТ

• АТ к фибрилларину,

• АТ к PM-Scl,

• АТ к РНК-полимеразе I или III.

• иногда РФ

Инструментальная диагностика:

• электрокардиограмма и ЭХО-кардиограмма – для уточнения кардиальной патологии, исключения легочной артериальной гипертензии, нарушений ритма и проводимости, очаговых изменений миокарда.

• УЗИ органов брюшной полости, почек;

• рентгенография ОГК – для исключения интерстициального поражения легких.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ЮССД:

1. Большой критерий – склероз/индурация кожи проксимальнее запястно/предплюсне-фаланговых суставов

2. Малые

   1. кожные – склеродактилия (симм утолщ, уплотн, индурация кожи пальцев)

   2. периф сосудистые – с Рейно, изм капилляров ногтевого ложа (капилляроскопия), пальцевые язвы

   3. гастроинтестинальные – дисфагия, ГЭР

   4. почечные – криз, АГ

   5. кардиальные – аритмия, СН

   6. легочные – фиброз, снижение диффузии, легоч гипертензия

   7. скел-мышечные – сгиб сухож контрактуры, артрит, миозит

   8. неврологические – невропатия, туннельный синдром

   9. серологические – антинуклеарные АТ, к центромере, топоизомеразе 1, фибрилларину, РНК-полимеразе

3. Для диагноза: Б + 2 или более М критерия

ЛЕЧЕНИЕ:

Лечение при ЮССД направлено на профилактику и лечение сосудистых осложнений и подавление прогрессирования фиброза.

1. Базисная терапия - глюкокортикоиды внутрь в дозе 0,5-1,0 мг/кг в сут в течение 4-8 нед с последующим снижением до 0,2 мг/кг в сут. Глюкокортикоиды сочетают с иммунодепрессантами (метотрексат).

2. Для лечения интерстициального поражения легких, а также диффузной формы ЮССД быстропрогрессирующего течения

   1. циклофосфамид, который назначают внутривенно 1 раз в мес из расчета 0,5-1,0 г/м² поверхности тела в течение 6 мес и более.

   2. или микофенолата мофетил.

3. Для коррекции нарушений микроциркуляции

   1. вазодилататоры (нифедипин, амлодипин),

   2. антиагреганты (дипиридамол),

   3. при необходимости - антикоагулянты (гепарин, НМГ).

   4. При выраженной ишемии - внутривенно простагландины (алпростадил, илопрост).

4. Для нормализации АД у больных с поражением почек применяют

   1. иАПФ (каптоприл, эналаприл)

   2. БРА II (лозартан).

5. При поражении ЖКТ

   1. ИПП

   2. прокинетики в целях нормализации моторики.

6. Наружно

   1. аппликации раствора диметилсульфоксида

   2. мази, содержащие глюкокортикоиды - метилпреднизолона ацепонат, мометазон;

   3. противовоспалительные средства - пимекролимус, такролимус;

   4. вазотропные препараты - Гепариновая мазь, троксерутин;

   5. средства для улучшения трофики тканей.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА СКВ, ЮДМ и ЮССД

БСТ - группа заболеваний, характеризующихся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных, обусловленное наследственной предрасположенность при воздействии триггерных факторов (инфекционных, эндокринных, лекарственных и др.)

Общие признаки БСТ

1. Общность патогенеза: срыв иммунологической толерантности, иммунорегуляторный дисбаланс, неконтролируемая выработка аутоАТ и образование комплексов АГ-АТ, циркулирующих в крови и фиксирующихся в тканях, развитие тяжелой воспалительной реакции с участием комплимента и цитокинов.

2. Сходство морфологических изменений: системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, мукоидное набухание, фибриноидные изменения, пролиферативные воспалительно-клеточные реакции, склероз, васкулит

3. Клиника:

• хроническое течение с обострениями под влиянием неспецифических воздействий и ремиссиями,

• полисистемность поражения,

• терапевтический эффект иммуносупрессоров и противовоспалительных средств (цитостатики и ГКС).

• Наследственная предрасположенность.

Отличия БСТ

Признак	СКВ	ДМ	ССД (дифф, лимитир)
Патогенез	АТ к ядрам	АТ к эндотелию	Эндотелиальная дисФ
Начало болезни	Чаще острое, провоцируют инсоляция, инфекция, менархе	Чаще незаметное, но может быть и острым	Чаще медленное, связь с инфекцией, охлаждением
Пол больного	ж:м 3:1	ж:м 2:1	ж:м 4:1
Возраст больных	15-25 лет	4-10	8
Общие симптомы	Быстрое похудение, лихорадка, слабость	Кальциноз	Быстрая значительная потеря веса, поражение ЖКТ, поражение внутренних органов
Суставной синдром	Чаще проксимальные межфаланговые суставы кистей и крупные суставы конечностей.	Артрит, контрактуры	Псевдоартрит - видимая деформация суставов за счет контрактур. Полиартралгии мелких суст. Туннельные синдромы.
Мышечный синдром	Миозиты, миалгии	Миалгии, уплотнение мышц, слабость проксимальных групп мышц, поражение глоточных мышц (дисфония, гнусавость, дисфагия)	Мышечная атрофия, мышечные контрактуры. Пораж пищевода.
Серозиты	Кардит, пневмонит	Не отмечаются	Адгезивный плеврит, фиброз легких
Кожные поражения	Дерматит, эритема на лице («бабочка»). Дискоидные высыпания, язвы полости рта.	Гелеотропная сыпь (лиловые очки), эритема над разгибательными поверхностями суставов, эритематозная сыпь (шаль), эритема лица.	Отек кожи, уплотнение, «блестящая» атрофия. Маскообразное лицо. Телеангиоэктазии. Склеродактилия (когтистая лапа). CREST-синдром. Птичий нос, кисетный рот.
Пораже­ния со­судов	Васкулиты, с-м. Рейно	Васкулиты, ливедо (плеч и таз пояс)	С-м Рейно (спазм мелких сосудов)
Почеч­ный синдром	Волчаночный нефрит	Отеки периорбитальные	В поздней стадии — «истинная склеродермическая почка», ХПН, латентный нефрит. Почечные кризы.
Лабораторные анализы	лейкопения, тромбоцитопения, гемолитич анемия с + пробой Кумбса, антитела к ДНК, антитела к Sm	повышение «ферментов мышечного распада» (КФК, ЛДГ,АСТ, АЛТ, альдолазы), трансаминаз изменения ЭМГ	рентгенологические признаки (остеолиз, резорбция концевых фаланг), кальциноз мягких тканей АТ: антинуклеарные, к центромере, топоизомеразе 1, фибрилларину, РНК-полимеразе
Препараты выбора	Преднизолон Циклофосфамид 1,0-2,5 мг/кг/сут Ритуксимаб	Преднизолон Метотрексат 10-15 мг/м2	Преднизолон МТ, ЦФ симптоматич, местные

Принципы терапии:

1.Модифицирующие болезнь (патогенетические) противоревматические препараты:

• Цитотоксические иммунодепрессанты (метотрексат, циклофосфамид)

• Нецитотоксические препараты (циклоспорин, сульфасалазин)

• Биологические агенты (моноклональные АТ) (инфликсимаб)

2. Модифицирующие симптомы (противовоспалительные):

• ГК (преднизолон, метилпреднизолон).

• НПВС (аспирин, диклофенак, мелоксикам, целекоксиб).

• Иммуноглобулин нормальный человеческий в/в.

3.Препараты, влияющие на микроциркуляцию (пентоксифилин, дипиридамол) и антикоагулянты (гепарин, фраксипарин, варфарин)