18. Анатомо-физиологические особенности сердечно-сосудистой системы. Врожденный порок сердца с обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло).
Закладка
сердца появляется у эмбриона в конце
2-й
недели
развития из простых 2-х сердечных трубок,
которые сливаясь воедино, образуют
общую сердечную трубку и кровь поступает
одним сплошным потоком .
В конце 3-й
— начале 4-й недели у
эмбриона совершается неравномерный
рост сердечной трубки и это приводит к
изменению и усложнению формы. Образуется
сигмовидное или S-образное сердце, в
котором различают венозный синус,
следующий за ним венозный отдел (первичный
желудочек), артериальный отдел (первичное
предсердие) и затем общий артериальный
ствол. Сердце на этой стадии однокамерное
и в этот период оно начинает сокращаться.
В
дальнейшие стадии развития венозный и
артериальный отделы сердца разрастаются,
и между ними возникает глубокая перетяжка.
Оба колена артериального отдела
постепенно срастаются. Так формируется
двухкамерное сердце эмбриона (4-я
неделя развития ).
На
этой стадии существует лишь большой
круг кровообращения; малый круг
складывается позже в связи с развитием
легких. Дальнейшим этапом развития
является образование межпредсердной
перегородки (стадия трехкамерного
сердца или 5-6
неделя развития).
На 6-й
неделе развития эмбриона
происходит разделение желудочковой
камеры посредством межжелудочковой
перегородки, а также одновременно
формируются клапаны и происходит
разделение общего артериального ствола
на аорту и легочную артерию (стадия
четырехкамерного сердца).
На сроке
в 6–7 недель,
в уже практически “готовом” сердце
заканчивается построение межжелудочковой
перегородки, разделяющей правый и левый
желудочек сердца.
Кровообращение
плода имеет свои особенности в отличие
от взрослых, так как дыхательная и
пищеварительная системы внутриутробно
практически не функционируют.
Все
питательные вещества и кислород поступают
с кровью матери путем вспомогательных
приспособлений, к которым относится
плацента, пуповина и фетальные коммуникации
(венозный проток, овальное окно и
артериальный проток).
Фетальные
коммуникации
– это сердечные структуры плода, с
помощью которых кровь смешивается (в
отличии от взрослых) и большая часть
поступает в левые отделы, так как легкие
не совершают газообмен.
Пупочная
вена из
плаценты собирает богатую оксигенированную
(артериальную) кровь с питательными
веществами и направляет к печени, где
она разделяется на 2 ветви: воротная
вена и венозный проток. Воротная вена
кровоснабжает органы брюшной полости
(печень, кишечник и тд.).
Венозный
проток
– 1- фетальная коммуникация или
сосуд, соединяющий пупочную вену с
сердцем плода. Смешивание крови происходит
на уровне нижней полой вены, она в свою
очередь собирает бедную использованную
кровь (венозную) из нижней части
туловища.
Далее смешанная кровь
направляется к правому предсердию, туда
же из верхней части тела поступает
венозная кровь из верхней половой
вены.
Ток крови из правого предсердия
в правый желудочек делится на 2 пути,
связанные с отсутствием дыхания
малыша.
Первый
путь начинается
с поступления крови из правого предсердия
в правый желудочек и далее в лёгкие с
помощью легочного ствола, который
разделяет на правое и левое легкие свои
ветви.
Так как альвеолы не производят
газообмен и заполнены жидкостью
(происходит системный спазм всех
артериол), где 1/3 часть крови возвращается
через легочные вены в левое предсердие.
Второй
путь:
оставшаяся 2/3 часть крови вынуждена
поступать через такие фетальные
коммуникации, как овальное окно и
артериальный проток.
Овальное
окно – 2
- фетальная коммуникация представляет
собой отверстие с клапаном между
предсердиями. Поступившая смешанная
кровь в левое предсердие притекает в
левый желудочек и далее в аорту, где она
разноситься по всем органам плода. От
брюшной аорты отходят 2 пупочные артерии,
отдающие кровь вновь плаценте углекислый
газ и продукты жизнедеятельности плода.
Важно отметить, что в плаценте кровь
матери и плода ни в ком случае не
смешивается, кровяные клетки матери
отдают кислород и принимают «отходы»
от кровяных клеток малыша.
Артериальный
проток – 3
- фетальная коммуникация или сосуд
соединяющий легочный ствол (ЛС) с аортой,
где кровь сбрасывается в аорту.
При рождении, когда происходит пережатие пуповины и отделение ребенка от матери происходит перестройка всей системы кровообращения. Падает сопротивление в сосудах малого круга кровообращения, уменьшается давление в правых отделах сердца (расширение сосудов малого круга) и возрастает давление в левых отделах (интенсификация большого круга).
Наиболее существенными моментами являются следующие:
- прекращение плацентарного кровообращения;
- закрытие основных фетальных сосудистых коммуникаций (венозный и артериальный протоки, овальное окно);
- переключение насосов правого и левого сердца из параллельно работающих в последовательно включенные;
- включение в полном объеме сосудистого русла малого круга кровообращения с его высоким сопротивлением и склонностью к вазоконстрикции;
- увеличение потребности в кислороде, рост сердечного выброса и системного сосудистого давления.
Сердце
Масса сердца у новорожденных составляет 0,8% от массы тела, что больше чем у взрослых. Правый и левый желудочки примерно равны между собой. Толщина их стенок составляет около 5 мм.
Предсердия и магистральные сосуды имеют относительно большие размеры по отношению к желудочкам, чем в последующие возрастные периоды.
Миокард и соединительная ткань развиты слабо.
Форма сердца шарообразна вследствие изменения соотношений между длинным и поперечным размером.
Объем сердца относительно объема грудной клетки значительно больше.
Верхушка сердца у новорожденного представлена двумя желудочками, но уже с 6 мес ее образует только левый желудочек. Проекция верхушки сердца у новорожденного находится в четвертом межреберье, к 5 годам смещается в пятое межреберье.
Пульс новорожденных аритмичен, характеризуется неодинаковой продолжительностью и неравномерностью волн и промежутков между ними. Учащается при изменении положения тела в пространстве, крике, беспокойстве, повышении t° тела (при ↑ t° тела на 1° пульс учащается на 8-10 ударов в минуту).
Переход ребенка в вертикальное положение и начало активной двигательной деятельности способствуют урежению сердечных сокращений, повышению эффективности и экономичности деятельности сердца.
Сосуды
У детей раннего возраста сосуды относительно широкие. Капилляры хорошо развиты, что предрасполагает к застою крови, что является одной из причин более частого развития у детей первого года жизни некоторых заболеваний, например пневмоний и остеомиелитов.
АД:
У доношенного новорожденного САД в среднем составляет 76 мм рт.ст. (от 65 до 85 мм рт.ст.). С возрастом АД повышается (растет преимущественно САД, а ДАД имеет только тенденцию к повышению).
Примерный уровень САД на первом году жизни можно рассчитать по формуле:
76+2*n, где n – число месяцев, 76 – средний показатель САД у новорожденных.
У детей старше одного года для ориентировочного расчета можно использовать следующую формулу у мальчиков:
САД = 90 + 2*n
ДАД = 60 + n
n – возраст в годах
У девочек от полученной величины САД следует отнять «5».
Верхнее пограничное :
САД = 105 + 2*n
ДАД = 75 + n
Нижнее пограничное:
САД = 75 + 2*n
ДАД = 45 + n
У детей часто выслушивается III тон:
очень тихий, низкий, короткий
над верхушкой сердца
в горизонтальном положении ребенка
при переходе в вертикальное положение исчезает
ЧСС:
Новорожд - 120-140 (до 160) ударов в минуту
1год – 120 ударов в минуту
3 год – 105 ударов в минуту
5 лет – 100 ударов в минуту
8 лет – 90 ударов в минуту
10 лет – 85 ударов в минуту
12 лет – 80 ударов в минуту
Взрослые – 70-72 удара в минуту
Тетрада Фалло – сочетанная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся:
- стенозом выводного тракта ПЖ (легочного ствола),
- дефектом МЖП,
- декстропозицией аорты,
- гипертрофией миокарда ПЖ.
Наличие значительного стеноза легочной артерии и септального дефекта больших размеров обусловливает преимущественное поступление крови из обоих желудочков в аорту и меньшее - в легочную артерию, что сопровождается артериальной гипоксемией. Ввиду большого дефекта перегородки давление в обоих желудочках становится равным.
Причины тетрады Фалло
Тетрада Фалло формируется вследствие нарушения процесса кардиогенеза на 2–8 нед. эмбрионального развития.
К развитию порока могут приводить:
- перенесенные беременной на ранних сроках гестации инфекционные заболевания (корь, скарлатина, краснуха);
- прием лекарственных средств (снотворных, седативных, гормональных и др.), наркотиков или алкоголя;
- воздействие вредных производственных факторов.
В формировании ВПС прослеживается влияние наследственности.
Пусковым механизмом тетрады Фалло служит неправильная ротация (против часовой стрелки) артериального конуса, вследствие чего происходит смещение клапана аорты правее относительного легочного. При этом аорта располагается над межжелудочковой перегородкой («аорта-всадник»). Неправильное положение аорты обусловливает смещение легочного ствола, который несколько удлиняется и сужается. Ротация артериального конуса препятствует соединению его собственной перегородки с межжелудочковой перегородкой, что обусловливает образование ДМЖП и последующее расширение правого желудочка.
Классификация тетрады Фалло
С учетом характера обструкции выводного тракта правого желудочка анатомические варианты тетрады Фалло представлены четырьмя типами: эмбриологическим, гипертрофическим, тубулярным и многокомпонентным.
I тип тетрады Фалло – эмбриологический. Обструкция обусловлена смещением конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низким расположением. Зона максимального стеноза соответствует уровню разграничительного мышечного кольца. Фиброзное кольцо легочного клапана практически не изменено или умеренно гипоплазировано.
II тип тетрады Фалло – гипертрофический. В основе обструкции лежит смещение конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низкое расположение, а также выраженные гипертрофические изменения ее проксимального сегмента. Зона максимального стеноза соответствует уровню отверстия выходного отдела правого желудочка и разграничительного мышечного кольца.
III тип тетрады Фалло - тубулярный. Обструкция вызвана неравномерным разделением общего артериального ствола, в результате чего легочный конус оказывается резко гипоплазированным, суженным и укороченным. При данном типе тетрады Фалло может иметь место гипоплазия фиброзного кольца или клапанный стеноз легочного ствола.
IV тип тетрады Фалло - многокомпонентный. Причина обструкции - значительное удлинение конусной перегородки или высокое отхождение перегородочно-краевой трабекулы модераторного тяжа.
В связи с особенностями гемодинамики различают три клинико-анатомических формы тетрады Фалло:
с атрезией устья легочной артерии;
цианотичная форма со стенозом устья различной степени;
ацианотичная форма.
Особенности гемодинамики при тетраде Фалло
Степень гемодинамических нарушений при тетраде Фалло определяется выраженностью обструкции выводного отдела правого желудочка и наличием дефекта в межжелудочковой перегородке.
Наличие значительного стеноза ЛА и дефекта МЖП больших размеров обусловливает преимущественное поступление крови из обоих желудочков в аорту и меньшее - в легочную артерию, что сопровождается артериальной гипоксемией. Ввиду большого дефекта перегородки давление в обоих желудочках становится равным.
При крайней форме тетрады Фалло, связанной с атрезией устья легочной артерии, в малый круг кровообращения кровь попадает из аорты через открытый артериальный проток или через коллатерали.
При умеренной обструкции общее периферическое сопротивление выше, чем сопротивление стенозированного выводного тракта, поэтому развивается лево-правый сброс крови, приводящий к развитию ацианотичной (бледной) формы тетрады Фалло.
Однако по мере прогрессирования стеноза возникает сначала перекрестный, а в дальнейшем - веноартериальный (право-левый) сброс крови, что означает трансформацию порока из «белой» формы в «синюю».
Симптомы тетрады Фалло
В зависимости от времени появления цианоза выделяют пять клинических форм и соответственно столько же периодов манифестации тетрады Фалло:
раннюю цианотичную форму (появление цианоза с первых месяцев или первого года жизни),
классическую цианотичную (появление цианоза на 2-3 году жизни),
тяжелую цианотичную (протекает с одышечно-цианотическими приступами),
позднюю цианотичную (появление цианоза к 6–10 годам)
ацианотичную (бледную) форму.
При тяжелой форме тетрады Фалло цианоз губ и кожных покровов появляется с 3-4 месяцев и становится стабильно выраженным к 1 году. Синюшность усиливается при кормлении, плаче, натуживании, эмоциональном напряжении, физической нагрузке. Любая физическая активность (ходьба, бег, подвижная игра) сопровождается нарастанием одышки, появлением слабости, развитием тахикардии, головокружением. Характерное положение пациентов с тетрадой Фалло после нагрузки – сидя на корточках.
Крайне тяжелым проявлением клинической картины тетрады Фалло служат одышечно-цианотические приступы, которые обычно появляются в возрасте 2-5 лет. Приступ развивается внезапно, сопровождается беспокойством ребенка, усилением цианоза и одышки, тахикардией, слабостью, потерей сознания. Возможно развитие апноэ, гипоксической комы, судорог с последующими явлениями гемипареза. Одышечно-цианотические приступы развиваются вследствие резкого спазма инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к поступлению всего объема венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке в аорту и усилению гипоксии ЦНС.
Дети с терадой Фалло могут отставать в физическом (гипотрофия II-III ст.) и моторном развитии; они часто болеют повтор¬ными ОРВИ, хроническим тонзиллитом, гайморитом, рецидивирующими пневмониями. У взрослых пациентов с тетрадой Фалло возможно присоединение туберкулеза легких.
Диагностика тетрады Фалло
При объективном обследовании пациентов с тетрадой Фалло обращает внимание бледность или синюшность кожных покровов, утолщение пальцевых фаланг («барабанные палочки» и «часовые стекла), вынужденная поза, адинамия; реже - деформация грудной клетки (сердечный горб).
Перкуторно обнаруживается незначительное расширение границ сердца в обе стороны. Типичными аускультативными признаками тетрады Фалло служат грубый систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, обусловленный током крови через стеноз, ослабление II тона над легочной артерией и др. Полная аускультативная картина порока фиксируется с помощью фонокардиографии.
Рентгенография органов грудной клетки выявляет умеренную кардиомегалию, типичную форму сердца в виде башмачка (Верхушка сердца приподнята и закруглена. Талия сердца подчеркнута за счет западения дуги легочной артерии.), обеднение легочного рисунка.
ЭКГ-картина характеризуется значительным отклонением ЭОС вправо, гипертрофическими изменениями миокарда правого желудочка, неполной блокадой правой ножки пучка Гиса.
С помощью УЗИ сердца непосредственно определяются все анатомические компоненты тетрады Фалло: обстр ЛА, гипертр ПЖ, декстр А, дефект МЖП
Лечение тетрады Фалло
Все пациенты с тетрадой Фалло подлежат хирургическому лечению.
Медикаментозная терапия показана при развитии одышечно-цианотических приступов: ингаляции увлажненного кислорода, внутривенное введение реополиглюкина, натрия гидрокарбоната, глюкозы, эуфиллина для снижения уровня гемоглобина и улучшения реологии крови.
Рекомендуется принимать антикоагулянтные препараты при фибрилляции предсердий, а также после тромбоэмболии в головной мозг или транзиторных ишемических атаках. Рекомендуется умеренная диуретическая терапия при сердечной недостаточности, антиаритмическая терапия.
В случае неэффективности лекарственной терапии необходимо незамедлительное наложение аортолегочного анастомоза. Способ оперативной коррекции тетрады Фалло зависит от тяжести течения порока, его анатомо-гемодинамического варианта, возраста пациента.
Новорожденным и детям раннего возраста с тяжелой формой тетрады Фалло на первом этапе требуется проведение паллиативных операций, которые позволили бы снизить степень риска осложнений при последующей радикальной коррекции порока. К паллиативным (шунтирующим) типам операций при тетраде Фалло относятся: наложение подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг, внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артери¬и, наложение центрального аорто-легочного анастомоза с помощью синтетического или биологического протеза, наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной арте-рией и др. Для уменьшения гипоксемии применяются операции открытой инфундибулопластики и баллонной вальвулопластики.
Радикальная коррекция тетрады Фалло предусматривает проведение пластики ДМЖП и устранения обструкции выходного отдела правого желудочка. Обычно она проводится в возрасте от полугода до 3-х лет.
Обычно тяжелые неоперированные пациенты умирают от тромбоэмболии в сосуды головного мозга с образованием абсцессов, сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита