3 Клинических варианта:

• Системный

• Полиартикулярный

  • РФ-негативный

  • РФ-позитивный

• Олигоартикулярный

  • персистирующий

  • распространившийся

1. Олигоартикулярный (пауциартикулярный):

а. Олигоартикулярный персистирующий: артрит с поражением 1–4 суставов в течение всей болезни.

б. Олигоартикулярный распространившийся: поражение 5 и более суставов после 6 месяцев болезни.

• поражение ≤ 4 суставов в течение первых 6 месяцев болезни (коленные, голеностопные, локтевые, лучезапятсные), часто ассимметричное, 40% - деструкции суставов.

• увеит

• чаще в 1-5 лет, девочки

Лабораторные исследования:

• воспалит картина крови

• Иммунология, иммуногенетика - АНФ+, РФ-, часто HLA A2

Осложнения: асимметрия роста конечностей в длину, инвалидизация по состоянию ОДА, снижение остроты зрения в связи с увеитом

2. Полиартикулярный:

• симметричный полиартрит (коленные, лучезапястные, голеностопные, мелкие суставы кистей и стоп), деформация суставов

• амиотрофия, дистрофия,

• быстрая инвалидизация, деструктивный артрит в первые 3-6 месяцев болезни.

Серопозитивный РФ+

Серонегативный РФ-

Артрит с поражением 5 или более суставов в течение первых 6 месяцев болезни, ассоциированный с положительным РФ в двух тестах в течение 3 месяцев. развивается в 8-15 лет, чаще болеют девочки, начало подострое, симметричный полиартрит с поражением коленных, голеностопных, лучеазпястных, голеностопных, мелких суставов кистей и стоп, у 50% развитие деструктивного артрита ОАК- гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ. Иммунология: может быть АНФ+, РФ «+», повышение Ig M, G, СРБ. Часто HLA DR4. Осложнения: сгибательные контрактуры, тяжелая инвалидизация, задержка роста.

Артрит с поражением 5 или более суставов в течение первых 6 месяцев болезни, тест на РФ — отрицательный. развивается до 1-15 лет, чаще болеют девочки, начало подострое, хроническо Симметричное поражение крупных и мелких суставов, включая височно-челюстные сочленения и шейный отдел позвоночника В ОАК – гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ. Иммунология: может быть АНФ+, РФ «-», повышение Ig M, G, СРБ. Осложнения: сгибательные контрактуры, тяжелая инвалидизация, задержка роста, снижение остроты зрения, развитие слепоты вследствие течения увеита.

3. Системный:

• развивается в любом возрасте

• мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой

• начало острое и подострое

• Лихорадка – фебрильная/гектическая, ознобы, проливной пот, подъемы утром

• Сыпь - полиморфная, без зуда, нестойкая, появл и исчез, усил на высоте лихорадки, в обл суставов, на лице, конечностях, туловище

• Лимфоаденопатия.

• Поражение внутренних органов

  • миокардит, поликардит, эндокардит(редко), поражение коронарных артерий (редко)

  • пневмонит, плевропневмонит, фиброзирующий альвеолит

  • полисерозиты

• Васкулит (ладонный, подошвенный капиллярит, ангионевротические отеки чаще кистей, цианоз ладоней и стоп, мраморность кожи)

• Гепатоспленомегалия

• Суставной синдром

  • артралгии, миалгии

  • олиго-полиартрит

  • коксит, асептический некроз тазобедренных суставов

  • амиотрофия

  • стойкие деформации, контрактура

Лабораторные исследования:

• В ОАК – гипохромная анемия, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, тромбоцитоз, СОЭ 70-80 мм/ч.

• Повышение СРБ. Ig M, G в сыворотке крови. Синдром активации макрофагов (5-8%).

Осложнения:

• сердечно-легочная недостаточность,

• синдром активации макрофагов (гемофагоцитарный синдром),

• амилоидоз,

• задержка роста,

• инфекционные осложнения.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Рентгенологические стадии

1. Эпифизарный остеопороз

2. Эпифизарный остеопороз, разволокнение хряща, сужение суставной щели, единич эрозии

3. Деструкция хряща и кости, эрозии, подвывихи

4. Фиброзный или костный анкилоз

Функциональные классы подвижности суставов

• I класс – функциональная способность суставов сохранена

• II класс – ограничение функциональной способности суставов без ограничения способности к самообслуживанию

• III класс – ограничение функциональной способности суставов сопровождается ограничением способности к самообслуживанию

• IV класс – ребенок себя не обслуживает, нуждается в посторонней помощи, костылях и других приспособлениях.

Степень активности

Высокая (III степень)	Средняя (II степень)	Низкая (I степень)	Ремиссия (0 степень)
- Артрит >20 суставов, Быстрое нарушение функции суставов - Внесуставные проявления - СОЭ >40 мм/час и СРБ +++ - РФ — высокий титр	- Артрит 6-10 суставов, Небольшие единичные эрозии в суставах, Боли в покое - Отсутствие внесуставных проявлений - РФ - умеренный титр, - СОЭ до 40 мм/час и СРБ ++	- Артралгии, припухлость/болезненность <5 суставов, Отсутствие эрозий в суставах, Боли при движении - Отсутствие внесуставных проявлений - РФ-, - СОЭ до 20 мм/час и СРБ +	- нет симптомов - утр скованность менее 15 минут - СОЭ меньше 15

Дифференциальная диагностика ЮА с РЕАКТИВНЫМИ АРТРИТАМИ:

Реактивные артриты (РеА)— воспалительные негнойные заболевания суставов, развивающиеся вскоре (обычно не позднее чем через 1 месяц) после острой кишечной или урогенитальной инфекции (иерсиниозной этиологии).

Сходство: Иерсиниоз может протекать с лихорадкой, сыпью, артралгиями, артритом, высокими лабораторными показателями активности и являться «маской» системного варианта ЮА. Ассиметричное поражение суставов, чаще нижних конечностей: коленных, голеностопных, мелких суставов стоп; развитие одностороннего сакроилеита, тендовагинита пяточного сухожилия и подошвенного фасциита, периоститов пяточных бугров.

Различия:

• - Развиваются через 1,5-2 недель после перенесенных инфекционных заболеваний мочеполовых органов, вызванной иерсиниями, сальмонеллами, шигеллами и др.

• - Характерной особенностью иерсиниоза является шелушение кожи ладоней и стоп.

• - Симптомокомплекс, включающий уретрит, конъюнктивит, артрит, поражение кожи и слизистых оболочек (дистрофия ногтей с кератозом, кератодермия на подошвах и ладонях),

• - наличие HLA-B27, получила название болезнь Рейтера.

Диагностика: Серологическое обследование методом реакции гемагглютинации и связывания комплемента с целью выявления антител к бактериям кишечной группы (тиф, паратиф, сальмонеллёз, бруцеллёз, дизентерия Флекснера, Зоне, Ньюкасл, иерсиниоз, псевдотуберкулёз), методом ИФА с целью выявления антител к Chlamidia trachomatic, C.psittaci, C.pneumoniae, Mycoplasma pneumonia, к антигенам гельминтов: Echinococcus granulosus, Opisthorchis felineus, Trichinella spiralis,Toxocara; простейших: Toxoplasma gondii IgM, IgG.

Бактериологическое исследование кала на наличие патогенной флоры.

Исследование синовиальной жидкости, эпителиальных клеток уретры, конъюнктивы методом прямой иммунофлюоресценции для определения антигенов хламидий.

Дифференциальная диагностика ЮА с ЛАЙМ-АРТРИТОМ:

Сходство: Суставной синдром: моно-, олиго-, симметричный полиартрит. Возможно развитие эрозий хряща и костей.

Различия:

• - Сочетается с клещевой эритемой,

• - поражением нервной системы, сердца.

Диагностика: Определение антител к боррелиям в сыворотки крови.