1. Кожный синдром:

• Периорбитальная эритема («симптом лиловых очков»):

• Эритематозные изменения различной степени выраженности, локализующиеся на верхнем веке, распространяющиеся до уровня бровей, на нижнее веко;

• Сопровождается периорбитальным отеком;

• При выраженном васкулите на фоне эритемы формируются участки гиперкератоза, пренекротические изменения, после разрешения оставляющие рубчики

• Наиболее типичная локализация пренекрозов – внутренний угол глаза

• Симптом Готтрона:

• Эритематозные высыпания над разгибательной поверхностью суставов

• Локализуются чаще над пястно-фаланговыми и проксимальными (иногда – над дистальными) межфаланговыми суставами кистей, реже – над локтевыми и коленными суставами, изредка над латеральными и медиальными лодыжками

• Выраженность врьирует от легкого, полностью обратимого покраснения, до яркой эритемы с гиперкератозом, шелушением, формированием некротических изменений, после которых остаются атрофические рубцы

• Эритема другой локализации:

• Эритема лица: локализуется на щеках, лбу, ушных раковинах, подбородке и т.д. с возможным формированием пренекротических и некротических изменений (особенно часто на ушных раковинах). Часто напоминает волчаночную «бабочку», но никогда не имеет четкой границы и не возвышается над поверхностью кожи.

• Эритематозная сыпь: располагается на лице, груди и шее (V-образная), верхней части спины и верхних отделах рук (симптом «шали»), животе, ягодицах, бедрах и голенях. У одних больных полностью покрывает всю поверхность тела, у других – обширные участки кожи на туловище и конечностях.

2. Синдром васкулита

• Сетчатое и древовидное ливедо (последнее характерно для детей младшего возраста и локализуется в области плечевого и тазового пояса, проксимальных отделов конечностей)

• Ладонный капиллярит

• Гиперемия ногтевого ложа

• Трофические нарушения в виде язв и некрозов на коже и слизистых оболочках

3. Миопатический синдром

• Поражение скелетных мышц:

• Симметричная слабость проксимальных мышц конечностей, мышц туловища и шеи

• Выраженные миалгии и уплотнение пораженных мышц за счет отека

• Поражение дыхательной и глотательной мускулатуры:

• Дыхательная недостаточность

• При поражении мышц глотки - дисфагия и дисфония, гнусавость голоса, поперхивание, трудности при проглатывании твердой, а иногда –и жидкой пищи; выливание жидкой пищи через нос

• Дисфагия способна привести к аспирации пищи и стать причиной развития аспирационной пневмонии или непосредственно летального исхода

• Мышечная дистрофия и сухожильно-мышечные контрактуры в крупных суставах

4. Кальциноз мягких тканей:

• Отложение гидроксиапатитов кальция в мышцах, ПЖК и коже

• Возникает через несколько месяцев или лет после дебюта ЮДМ

5. Поражение слизистых оболочек

• Поражение красной каймы губ (хейлит) в виде эритемы, гиперкератоза, десквамации

• Стоматит

• Гингивит

• Глоссит

• Поражение слизистых дыхательных путей и другой локализации

6. Суставной синдром

• Артралгии

• Ограничение подвижности в суставах

• Утренняя скованность как в мелких, так и в крупных суставах

• Экссудативные изменения встречаются реже

• Изменения в суставах регрессируют на фоне лечения

• В случае поражения мелких суставов кистей оставляют после себя веретенообразную деформацию пальцев

7. Может быть:

• Поражение сердца (миокардит)

• Поражение легких ( аспирационная пневмония, редко – поражение интерстиция легких по типу фиброзирующего альвеолита)

• Поражение ЖКТ ( эзофагит, гастродуоденит, энтероколит, эрозивный или язвенный процесс с профузными кровотечениями, медиастенит, перитонит, смерть ребенка)

8. Другие клинические проявления ЮДМ:

• полисерозит,

• умеренное увеличение печени, полиаденопатия,

• похудение, раздражительность, негативизм,

• у половины больных – лихорадка (чаще субфебрильная).

КЛАССИФИКАЦИЯ:

По течению:

• Острое - бурное начало (тяжелое состояние больного развивается за 3-6 недель)

• Подострое - характерно для большинства больных, проявляется в течение 3-6 месяцев

• Первично-хроническое -постепенное начало и медленное прогрессирование симптомов на протяжении нескольких лет

По степени активности:

• 3-я (максимальная), миопатический криз

• 2-я (умеренная)

• 1-я (минимальная)

ДИАГНОСТИКА:

Лабораторная:

• ОАК: в остром периоде нет изменений, иногда отмечаются умеренное повышение СОЭ (20-30 мм/ч), небольшой лейкоцитоз (10-12)

• Биохимический анализ крови: повышение уровня «ферментов мышечного распада» (КФК, ЛДГ,АСТ, АЛТ, альдолазы)

• ОАК: при отсутствии мочевой инфекции не изменен

Иммунологическое обследование:

• АНФ+

• в активный период повышен уровень Ig G

• иногда РФ+

• АТ к кардиолипину

• Миозитспецифические анти-Jo-1 АТ – крайне редко

Инструментальные исследования:

• ЭхоКг: в случае миокардита

• ЭМГ: при нормальной скорости проведения нервного импульса опеределяется миогенный характер изменений в виде снижения амплитуды и укорочения продолжительности потенциалов действия мышечных волокон, спонтанной активности в виде фибрилляций

• биопсия мышц

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ:

1. Симметричная слабость мышц плечевого и тазового пояса и передних сгибателей шеи, прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев, в сочетании с дисфагией или поражением дыхательной мускулатуры или при их отсутствии.

2. При гистологическом исследовании мышц – признаки некроза мышечных фибрилл 1-го и 2-го типов, фагоцитоз, регенерация с базофилией, крупные ядра и ядрышки в сарколемме, перифасциальная атрофия, вариабельность размера миофибрилл, воспалительный экссудат.

3. Концентрация мышечных ферментов (КФК, альдолаза, АСТ, АЛТ, ЛДГ)

4. Электромиографические изменения: короткие, мелкие полифазные моторные единицы, фибрилляции и т.д.

5. Дерматологические проявления, включающие гелиотропную окраску век с периорбитальным отеком; чешуйчатый эритематозный дерматит на тыльной поверхности кистей, особенно над пястно-фаланговыми межфаланговыми суставами (симптом Готтрона) и поражение кожи над коленными, локтевыми суставами, лица, шеи, верхней половины грудной клетки.

• ДМ определённый – при наличии 1-го и любых 3 из последующих 4 критериев

• ДМ вероятный – при наличии 1-го и любых 2 из последующих 4 критериев

• ДМ возможный – при наличии 1-го и 1 из последующих критериев

Для установления диагноза «ЮДМ» необходимо наличие типичного кожного синдрома в сочетании с 2 любыми другими критериями.

ЛЕЧЕНИЕ: