1. Системные гк

• Преднизолон перорально в дозе 1 мг/кг (максимально – 1,5 мг/кг массы тела) в течение 6-8 недель с дальнейшим постепенным медленным снижением дозы.

• Пульс-терапия ГК - внутривенное введение сверхвысоких, ударных доз метилпреднизолона в разовой дозе 10-15 мг/кг массы тела. Проводят в среднем 2-5 процедур ежедневно или через день.

2. Цитостатические препараты (применяют вместе с ГК):

• Метотрексат (препарат выбора) в дозе 10-15 мг/м2 тела в неделю перорально

• Азатиоприн в дозе 1,5-3 мг/кг массы тела в сутки

• Циклофосфамид в дозе 10-15 мг/кг массы тела в месяц внутривенно в среднем в течение 1 года (до достижения стойкой клинико-лабораторной ремиссии)

• Циклоспорин в дозе 3-5 мг/кг массы тела в сутки перорально с дальнейшим переходом на поддерживающую дозу 2-2,5 мг/кг массы тела в сутки. Эффективен при интерстициальном поражении легких.

3. Аминохинолиновые (антималярийные) препараты - Плаквенил

4. Иммуноглобулин человеческий в дозе 1-2 г/кг

Ювенильная системная склеродермия (ЮССД) - или прогрессирующий системный склероз - системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся прогрессирующими фиброзно-склеротическими изменениями кожи, ОДА, внутренних органов и вазоспастическими реакциями по типу синдрома Рейно, развивающееся у детей в возрасте до 16 лет.

ЭТИОЛОГИЯ:

не установлена

генетическая предрасположенность (ассоциация с определенными НLА-Аг)

+ триггерные факторы - вирусы и внешнесредовые факторы

ПАТОГЕНЕЗ:

1. повреждение эндотелия, которое может быть обусловлено апоптозом, индуцированным инфекционными агентами, иммуно-опосредованной цитотоксичностью, формированием антиэндотелиальных АТ и ишемией

2. дисфункция эндотелия - нарушение баланса вазоактивных факторов (эндотелина-1) и снижение выработки вазодилататоров (NO и простациклин)

   1. нарушения микро- и макроциркуляции,

   2. ишемия тканей, развитие фиброза и нарушение функции пораженных органов.

   3. + сосудистое ремоделирование: утолщение интимы и медии, фиброз адвентиции.

3. нарушение регуляции молекул адгезии,

   1. агрегация тромбоцитов, инфильтрация иммун клетками,

   2. они высвобождают цитокины, включая трансформирующий фактор роста β и ИЛ-1.

   3. ИЛ-1 стимулирует высвобождение тромбоцитарного фактора роста,

   4. он стимулирует продукцию и отложение фибробластами компонентов межклеточного вещества (коллаген, фибронектин и ГАГи)

КЛИНИКА:

При диффузной ЮССД 

• распространенное и быстро прогрессирующее поражение кожи, сопровождаемое вовлечением внутренних органов.

• процесс начинается с поражения дистальных отделов конечностей и лица, имеет центробежный характер распространения с последующим вовлечением проксимальных отделов конечностей и туловища

При лимитированной ЮССД в первую очередь

• поражены дистальные отделы конечностей (кисти рук, реже стопы) и лицо

• пальцы вследствие отека и индурации становятся плотными, их трудно сжать в кулак (склеродактилия), формируются контрактуры, кисти приобретают вид «когтистой лапы».

• вследствие нарушения микроциркуляции дистальные отделы конечностей холодные на ощупь, нередко синюшные.

• вследствие трофических нарушений отмечают уменьшение объема концевых фаланг пальцев.

• Кальциноз (C) в сочетании с синдромом Рейно (R), нарушением моторики пищевода (E), склеродактилией (S) и телеангиэктазиями (T) представляет особую форму лимитированной формы системной склеродермии - CREST-синдром.