«Кубанский государственный медицинский университет»

МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

СОГЛАСОВАНО		УТВЕРЖДАЮ
Декан педиатрического факультета, профессор ______________ В.А. Шашель «___»___________ 2012 г.		Проректор по учебной и воспитательной работе, профессор _____________ Т.В. Гайворонская «___»___________ 2012 г.

Эталон ответа к ситуационной задаче № 8 этапа оценки умений решать конкретные профессиональные задачи в ходе собеседования

итоговой государственной аттестации выпускников 2011/2012 уч. года

по специальности 060103 Педиатрия

1. На основании жалоб: кровоизлияния на коже, носовое кровотечение, черный кал; анамнеза заболевания: болен 3 года, заболевание началось после перенесенного гриппа, неоднократно лечился в больнице по месту жительства. Все обострения, включая последнее, возникали после перенесенной вирусной инфекции или ангины, сопровождались кровоизлияниями на коже и носовыми кровотечениями. Учитывая данные объективного статуса: ребенок бледный, на коже многочисленные петехии и экхимозы, на слизистой рта кровоизлияния, десны кровоточат, в носу кровянистые корочки, увеличение селезенка на 1 см ниже реберной дуги. На основании данных лабораторно-инструментального обследования: ОАК: Hb - 78 г/л, Эр- 3,1 Т/л, ЦП- 0,75, Лейк - 12,0 Г/л, лейкоформула: ю- 1%, п- 3%,с- 50%, л- 36%, м- 5%, э- 5%. СОЭ-15 мм/ч, тромб - 20 Г/л; ВСК по Сухареву: начало на 2 мин, конец на 5 мин, ДК по Дюке - 12 мин. Индекс ретракции кровяного сгустка- 1/8 (N 1/2); пунктат костного мозга: красный и белый росток не изменены, мегакариоцитарный росток раздражен, количество мегакариоцитов 250 в 1 куб. мм пунктата, отшнуровка тромбоцитов нарушена; обнаружения в сыворотке крови антитромбоцитарные аутоантитела, ставится предварительный диагноз: Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

2. Алгоритм обследования:

• сбор жалоб и анамнеза жизни, анамнеза заболевания;

• объективное обследование (геморрагическая сыпь по петехиально-пятнистому типу, спленомегалия, черный кал, на слизистой рта- кровоизлияния, десны кровоточат);

• общеклиническое обследование (общий анализ крови, общий анализ мочи, анализ крови на МОР, анализ кала на диз.группу, анализ кала на я/глистов, соскоб на э/б № 3)

• дополнительное обследование (пункция костного мозга- гиперплазия мегакариоцитарного ростка, нарушение отшнуровки тромбоцитов, в сыворотке крови антитромбоцитарные аутоантитела )

3. ОАК – гипохромная анемия средней степени тяжести, значительная тромбоцитопения, лейкоцитоз со сдвигом лейкоформулы влево до юных форм.

4. Дифференциальный диагноз ИТП проводят с геморрагическим васкулитом и острым лейкозом.

5. На основании данных предварительного диагноза и дополнительных данных: ОАК – гипохромная анемия средней степени тяжести, значительная тромбоцитопения, лейкоцитоз со сдвигом лейкоформулы влево до юных форм, увеличение длительности кровотечения по Дюке, нормальная свертываемость крови по Сухареву, снижение ретракции кровяного сгустка, обнаружения в сыворотке аутоантител к тромбоцитам, в пунктате костного мозга - гиперплазия мегакариоцитарного ростка, нарушение отшнуровки тромбоцитов, ставится клинический диагноз: Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунная форма. Гематологический криз, тяжелый. Хроническое течение с частыми рецидивами.

6. Лечение: - диета гипоаллергенная

- режим постельный

- кортикостероиды per os 2 мг/кг в течение 3 недель с постепенным снижением до отмены

- дицинон по 0,25 х 3 р, витамин С по 0,1 х 3 р, рутин по 0,02 х 3 р.

При отсутствии эффекта: в/в иммуноглобулин G (октагам, пентаглобин) 4,0 г/кг, курсовая доза на 5 дней введения. Трансфузии тромбомассы не показаны из-за сенсибилизации и резкого повышения образования антитробоцитарных антител.

7. В случае значительного снижения числа тромбоцитов возрастает риск профузных кровотечений с развитием тяжелой постгеморрагической анемии, представляющей угрозу для жизни больного. Основная причина смерти, хотя и достаточно редкая (менее 1% при ИТП), внутричерепные кровоизлияния. Факторы риска последнего следующие: крайняя степень выраженности кожного геморрагического синдрома с локализацией петехий на ушах, слизистой полости рта, кровоизлияния в склеру, кровотечения из слизистых при количестве тромбоцитов менее 20 000/мкл; резкое беспокойство и плач ребенка.

8. Диспансерное наблюдение ребенка с ИТП: если нет нарушения функции почек, дети наблюдаются у педиатра в течение 5 лет. Два раза в год проводится санация очагов инфекции у стоматологов и оториноларинголог. Проводится регулярное исследование кала на глисты 1 раз в квартал. После перенесенного ОРЗ анализ мочи. Плановая терапия не показана. При нарушении почек диспансерное наблюдение такое же, как при заболеваниях почек.

9. Профилактика не разработана.

10. У большинства детей (80-90%) наблюдается острая форма ИТП со спонтанным выздоровлением в результате терапии или без нее. Выздоровление наступает, как правило, в течение 6 месяцев, поскольку антитромбоцитарные антитела могут циркулировать в крови до 3-6 месяцев. У детей раннего возраста чаще встречается острая форма ИТП, у детей старше 10 лет, как правило, хроническая ИТП, а у детей до 1 года — только острая; хроническая ИТП в грудном возрасте — проявление другого заболевания. Полное выздоровление более вероятно у детей с предшествующей яркой клиникой вирусной инфекции и внезапным развитием на этом фоне тромбоцитопении; у большинства детей признаки заболевания исчезают в течение 1-2 месяцев. Если же в организме больного в течение какого-либо времени отмечалась склонность к повышенному образованию экхимозов, то ремиссия в течение 3 месяцев отмечается не более чем у 19% больных. Летальный исход при ИТП у детей крайне редок и связан исключительно с внутричерепным кровоизлиянием.

ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ

ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ