2. Алгоритм обследования:

- ОАК, ОАМ;

- биохимический анализ крови;

- электромиография;

- для подтверждения диагноза - биопсия мышц; по показаниям: спинно-мозговая пункция при подозрении на поражение ЦНС; ЭКГ, ЭХО-КГ при поражении сердца

3. Интерпретация лабораторных и инструментальных методов обследования: В гемограмме: анемия легкой степени, лейкоцитоз, увеличение СОЭ; анализ мочи - возрастная норма; в биохимических анализах крови: увеличение трансаминаз АСТ в 5 раз, АЛТ в 2 раза ; увеличение КФК, ЛДГ, что свидетельствует о синдроме цитолиза, поражении скелетных мышц (КФК и ЛДГ являются ферментами, присутствующими в мышцах). СРБ, серомукоид являются показателями «острофазового ответа» и рассматриваются как показатели оценки степени острого и хронического воспаления. В данном случае показатели свидетельствуют об умеренной степени воспаления.

4. Дифференциальная диагностика проводится с другими диффузными заболеваниями соединительной ткани (системная красная волчанка – наличие высыпаний на лице), ревматоидным артритом, склеродермией, неврологической патологией (менингит, менингоэнцефалит, энцефалит, миопатия).

5. На основании жалоб, анамнеза заболевания, данных объективного и дополнительного обследования - увеличение АЛТ, АСТ, КФК, ЛДГ (синдром цитолиза, поражение скелетных мышц), СРБ, серомукоид («острофазовый ответ») установлен клинический диагноз: Дерматомиозит, подострое течение, 2-ая ст. активности, диффузное поражение скелетной мускулатуры, глотательной мускулатуры по типу бульбарного пареза, лиловая эритема и отек параорбитальной области.

6. Лечение: обязательная госпитализация в профильное отделение; питание полноценное, обогащенное белками, механически и термически щадящая пища; основной вид терапии - назначение глюкокортикостероидов (преднизолон в дозе 3 - 5 мг/ кг/ сут). При поражении глоточных мышц и затруднении глотания - назначить глюкокортикостероиды парентерально. Максимальные дозы назначаются не меньше, чем на 2 мес. и по мере стихания процесса медленно снижаются до поддерживающих доз (индивидуально, от 2,5 до 20 мг/сут) под контролем лабораторно- клинических (КФК, ЛДГ) и инструментальных данных. Прием поддерживающей дозы в течение 2,5-3 лет. При тяжелом течении, гормонорезистентных формах показано назначение цитостатиков (азатиоприн, метотрексат); использование нестероидных противовоспалительных препаратов - диклофенак 150-200 мг/сут (или ортофен, индометацин, или др.), антихолинэстеразных - прозерин 0,05% - 1 мл дважды в день, п/к при миопатическом синдроме в течение 3-4 недель , затем курс повторить через 3-4 недели, сосудистых препаратов - производные никотиновой кислоты (компламин по 0,15 -0,3 г 2-3 раза в сутки); делагил по 0,125-0,5 г/сут или плаквенил 0,2-0,8 г/сут при снижении активности процесса с целью базисной терапии; при умеренной и минимальной активности показан курс АТФ 1% по 0,5-1,0 мл 1 раз/сут , ежедневно , № -30; по показаниям (наличие гипостатической пневмонии , наличие язвенных поражений мышц) - назначение АБ широкого спектра действия , витамины группы С, В1, В2, В6, аевит, рутин; при поражении сердечной мышцы показаны сердечные гликозиды; в активной фазе дерматомиозита физиолечение, электропроцедуры противопоказаны! В фазе ремиссии показан массаж, ФТЛ.

7. Осложнения основного заболевания: Гипостатические пневмонии, дыхательная недостаточность вследствие длительного и распространенного поражения дыхательных мышц, сухожильно - мышечные контрактуры, трофические нарушения желудочно - кишечного тракта и дыхательных путей вплоть до перфорации и кровотечения; присоединение инфекции, развитие сепсиса.

8. Исключение инсоляции, физиопроцедур; противопоказана вакцинопрофилактика; регулярные курсы ЛФК и массажа (обучить родителей!); санация очагов хронической инфекции; избегать стрессов, переутомления, необоснованного приема медикаментов; для детей, получающих глюкокортикостероиды, необходимо организовать обучение на дому; бициллинопрофилактика противопоказана .

9.Исключение инсоляции, физиопроцедур; противопоказана вакцинопрофилактика; регулярные курсы ЛФК и массажа (обучить родителей!); санация очагов хронической инфекции; избегать стрессов, переутомления, необоснованного приема медикаментов; для детей, получающих глюкокортикостероиды, необходимо организовать обучение на дому; бициллинопрофилактика противопоказана .

10. Течение данного заболевания однотипно в разных возрастных группах

ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ

ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ