«Кубанский государственный медицинский университет»

МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

СОГЛАСОВАНО		УТВЕРЖДАЮ
Декан педиатрического факультета, профессор ______________ В.А. Шашель «___»___________ 2012 г.		Проректор по учебной и воспитательной работе, профессор _____________ Т.В. Гайворонская «___»___________ 2012 г.

Эталон ответа к ситуационной задаче № 120 этапа оценки умений решать конкретные профессиональные задачи в ходе собеседования

итоговой государственной аттестации выпускников 2011/2012 уч. года

по специальности 060103 Педиатрия

1. а) Синдром паренхиматозной желтухи с преобладанием неконъюгированного билирубина: желтушность склер, гипербилирубинемия, нормальный цвет мочи и кала

б) астеновегетативный синдром: слабость, утомляемость, раздражительность, потливость, плохой сон, астеническое телосложение ИМТ = 17, 1 (норма 18 – 24,8)

в) гепатоптоз: размеры печени в норме, нижняя граница легких (высота стояния диафрагмы) опущена , нижний край печени выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см, мягкий, безболезненный.

Предварительный диагноз: Хронический криптогенный гепатит? Паренхиматозная желтуха.

2. План дополнительного обследования:

• Общий анализ крови, ретикулоциты

• Анализ мочи на уробилин и желчные пигменты

• Анализ кала на стеркобилин

• Осмотическая резистентность эритроцитов

• Печеночные пробы: активность АлТ, АсТ, ЩФ, ГГТП, общий белок и фракции, билирубин крови и его фракции.

• Маркеры вирусных гепатитов А, В, С.

• УЗИ печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы, селезенки.

• Консультация генетика

3. У больного гипербилирубинемия с увеличением содержания преимущественно непрямого (неконъюгированного) билирубина. Уровень уробилина в моче и стеркобилина в кале в пределах нормы. Активность ферментов (маркеров цитолиза – АлТ, АсТ и холестаза – ЩФ, ГГТП, уровень желчных кислот) - в пределах нормы. Белковосинтезирующая функция печени не нарушена: уровень общего белка, белковые фракции, А/Г, тимоловая проба – в пределах нормы. ОАК – анемии нет, количество ретикулоцитов в пределах нормы.

У отца и брата пациента имеется умеренная гипербилирубинемия за счет неконъюгированного билирубина. УЗИ органов брюшной полости – без патологии.

3.Дифдиагноз с неконъюгированной гипербилирубинемией при гемолитической желтухе.

	Гемолитическая	С-м Жильбера
Анемия	нормохромная	нет
Циркуляторно-гипоксический синдром	есть	нет
Спленомегалия	есть	нет
Нарушение функции печени	нет	нет
Содержание уробилина	повышено	норма
Содержание стеркобилина	повышено	норма
Осмотическая резистентность эритроцитов	понижена	норма
Продолжительность жизни эритроцитов	снижена	норма

4. Клинический диагноз: доброкачественная семейная негемолитическая гипербилирубинемия (синдром Жильбера) или наследственный пигментный гепатоз (синдромом Жильбера)

Синдром Жильбера развивается вследствие генетически обусловленного понижения захвата и конъюгации билирубина; наследуется по аутосомно-доминантному типу.

5. Лечение больных синдромом Жильбера

1. Соблюдение режима труда и отдыха

2. Исключение употребления алкоголя, уменьшение употребления лекарств, инсоляции

3. При обострении синдрома Жильбера рекомендуется назначение фенобарбитала или зиксорина в дозе 30 – 180 мг/сутки в течение 2 – 4 недель (с целью индуцирования синтеза микросомальных ферментов, особенно осуществляющих конъюгацию глюкуронилтрансферазы).

6. Синдром Жильбера – доброкачественный пигментный гепатоз, не приводящий к развити осложнений.

7. Прогноз в отношении жизни благоприятный. Так как синдром Жильбера часто сочетается с дисфункцией желчевыводящих путей, рекомендуется регулярность и дробность питания, ограничение жирной, жаренной, пряной пищи, алкоголя. Не рекомендуются чрезмерные физические нагрузки, силовые виды спорта (борьба, штанга, бокс и др.). При трудоустройстве – исключить контакт с профессиональными вредностями (токсины, излучение, вибрация)

8. Меры первичной и вторичной профилактики генетически обусловленного дефекта захвата и конъюгации билирубина не разработаны (не известны).

ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ

ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ