«Кубанский государственный медицинский университет»

МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

СОГЛАСОВАНО		УТВЕРЖДАЮ
Декан педиатрического факультета, профессор ______________ В.А. Шашель «___»___________ 2012 г.		Проректор по учебной и воспитательной работе, профессор _____________ Т.В. Гайворонская «___»___________ 2012 г.

Эталон ответа к ситуационной задаче № 50 этапа оценки умений решать конкретные профессиональные задачи в ходе собеседования

итоговой государственной аттестации выпускников 20101/2012 уч. года

по специальности 060103 Педиатрия

1. При оценке анамнеза заболевания обращает внимание упорная кровоточивость, связанная с травматизацией тканей. Речь идет о геморрагическом заболевании. Из анамнеза жизни известно о выраженном длительном геморрагическом синдроме у матери, о гибели старшего брата от кровотечения, лейкозе у сестры. Прослеживается наследственный генез заболевания, однако, учитывая, что патология отмечается у лиц мужского и женского пола - гемофилия исключается. В связи с этим можно поставить предварительный диагноз ангиогемофилия (болезнь Виллебранда).

2. Жалобы, анамнез, объективное исследование, исследование факторов гемокагуляции, общего анализа крови.

3. При оценке анализа крови отмечается тяжелая нормохромная постгеморрагическая анемия. В коагулограмме отмечается увеличение времени кровотечения, снижение агрегационных свойств тромбоцитов, при нормальном их количестве и ретракции кровяного сгустка.

4. Дифференциальную диагностику следует проводить с тромбоцитопениями, при которых снижено количество тромбоцитов, геморрагическом синдромом при гемофилиях, который связан с кровоизлиянием в суставы, и болеют лица мужского пола, и не выявляется изменение свойств тромбоцитов.

5. На основании клинических данных (см.п.1) и данных лабораторного исследования:(Нарушение и плазменного и клеточного звена гемостаза) можно поставить диагноз . Болезнь Виллебранда.

6. Лечение: направлено на коррекцию продолжительности кровотечения и содержания в крови фактора VIII R:WF(фактора Виллебранда). Используется криопреципитат (продукт плазмы крови, богатый фактором VIII) в дозе 10-40 ед/кг, в течение 5 дней.

7. Осложнение: нормохромная постгеморрагическая анемия средне тяжёлая.

8. Диспансеризация и реабилитация. Диспансеризация до передачи больного во взрослую поликлинику участковым педиатром и гематологом. Освобождение от прививок (за исключением гепатита В) и уроков физкультуры. Но физические нагрузки нужны, так как они увеличивают содержание VIII фактора. Профориентация на интеллектуальные профессии. Реабилитация: Фитотерапия: отвары душицы и лагохилуса. При ОРВИ не следует назначать АЦСК или индометацин. Противопоказаны банки. Консультации психотерапевта. 1 раз в квартал посещение стоматолога, имеющего опыт лечения детей больных болезнью Виллебранда или гемофилией.

9.Профилактика не разработана.

10. Болезнь Виллебранда протекает во всех возрастных группах одинаково.

ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ

ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ