«Кубанский государственный медицинский университет»

МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

СОГЛАСОВАНО		УТВЕРЖДАЮ
Декан педиатрического факультета, профессор ______________ В.А. Шашель «___»___________ 2012 г.		Проректор по учебной и воспитательной работе, профессор _____________ Т.В. Гайворонская «___»___________ 2012 г.

Эталон ответа к ситуационной задаче № 13 этапа оценки умений решать конкретные профессиональные задачи в ходе собеседования

итоговой государственной аттестации выпускников 2011/2012 уч. года

по специальности 060103 Педиатрия

1. Предварительный диагноз и его обоснование.

Учитывая жалобы на повышенную утомляемость, отставание в физическом развитии, частые простудные заболевания; данные анамнеза заболевания: мать считает больной девочку с раннего возраста, еще в роддоме прослушивался систолический шум в сердце, впервые обратились к кардиологу в 1 год, с жалобами на частые простудные заболевания, плохой аппетит, отставание в массе, ребенок периодически обследовался в стационаре, в динамике (за 3 года) отмечается появление одышки при физической нагрузке, задержка физического развития; данные анамнеза жизни: девочка от 5 беременности, 2 срочных родов, масса при рождении - 2800г, длина - 49см беременность протекала с угрозой прерывания в первой половине беременности, во второй - отмечалась нефропатия, возраст матери - 44 года, с первых месяцев жизни недостаточная прибавка массы, в год ребенок весил 8800г., отмечаются частые ОРИ, бронхиты, однократно острая пневмония; данные объективного исследования: физическое развитие по длине и массе тела низкое, гармоничное, состояние средней степени тяжести, аппетит снижен, при физической нагрузке (беге или быстрой ходьбе) появляется одышка, верхушечный толчок - разлитой в V межреберье, границы относительной сердечной тупости: левая - на 2 см кнаружи от сосковой линии, сердечные тоны умеренно ослаблены, ритмичные, до 112 ударов в 1 минуту, акцент II тона на легочной артерии, интенсивный систолический шум с эпицентром слышимости в третьем-четвертом межреберье слева от грудины, иррадиирующий на тело грудины и мечевидный отросток предварительный диагноз: Врожденный порок сердца с гиперволемией малого круга: дефект межжелудочковой перегородки.

2. Алгоритм обследования.

Общеклинические методы исследования: ОАК, ОАМ, ЭКГ. Специальные методы исследования: обзорная рентгенография органов грудной клетки, УЗИ сердца с доплерокардиографией.

3. Интерпретация лабораторных и инструментальных методов обследования.

Лабораторные и инструментальные данные: общий анализ крови - без патологии. ЭКГ: повышение активности миокарда левого желудочка. R - графия органов грудной клетки в 3-х проекциях: порок сердца с гиперволемией малого круга кровообращения. УЗИ сердца: данные ВПС (ДМЖП в мембранозной части).

4. Дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз ДМЖП проводится с функциональным шумом, вызванный аномалией хорд или трабекул левого желудочка; пролапсом митрального клапана, при котором на верхушке выслушивается систолический щелчок и\или систолический шум.

5. Клинический диагноз и его обоснование.

Учитывая данные предварительного диагноза; данные проведенного исследования: ЭКГ: повышение активности миокарда левого желудочка, R - графия органов грудной клетки в 3-х проекциях: порок сердца с гиперволемией малого круга кровообращения, УЗИ сердца: данные ВПС (ДМЖП в мембранозной части), данные проведенного дифференциального диагноза, установлен клинический диагноз: Врожденный порок сердца с гиперволемией малого круга: высокий дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП в мембранозной части), фаза относительной компенсации. ХСН I ст. ФК II.

6. Лечение (стационарное и амбулаторно-поликлиническое).

Единственный способ лечения ребенка с ВПС – операция. Хирургическая коррекция порока в период относительной компенсации (после уточнения наличия и выраженности легочной гипертензии). В случае гемодинамических нарушений с лево-правым шунтом и сбросом крови более 40% ударного объема необходимо оперативное лечение с закрытием дефекта заплатой.

Хирургическое лечение противопоказано детям с ДМЖП и давлением в легочной артерии, равным артериальному или превышающим таковое и право-левым шунтом.

Немедикамендозные методы (ограничение соли в зависимости от функционального класса ХСН, тренирующие физические нагрузки, обучение пациента). Диета при ХСН I ст. рекомендуется полноценная, соответствующая возрасту, обогащенная витаминами группы В, С (свежие фрукты, овощи), солями калия (изюм, урюк, курага), липотропными веществами (творог, овсяная каша). Дозированные посильные физические нагрузки, максимальное пребывание на свежем воздухе. Медикаментозные (основные – ингибиторы АПФ, β-адреноблокаторы, диуретики, блокаторы синтеза альдостерона, сердечные гликозиды, блокаторы рецепторов ангиотензина; дополнительные и вспомогательные).

7. Осложнение основного заболевания.

Крупные ДМЖП с большим сбросом крови слева направо неизбежно осложняются комплексом Эйзенменгера. При естественном течении порока 50-80 % больных погибают в возрасте до года (большинство из них – до 6-го месяца жизни), а средняя продолжительность остальных больных составляет 25 лет. У 7 % больных с ДМЖП возможна транформация порока во «вторичную тетраду Фалло». При локализации дефекта в задней части МЖП под перегородочной створкой трехстворчатого клапана высокоскоростной поток крови оказывает травмирующее действие и формирует подклапанный стеноз легочной артерии. В результате этого происходит разгрузка малого круга кровообращения, но резко повышается давление в правом желудочке и возникает право-левый сброс крови, обеспечивающий переход порока в категорию «синих» ВПС. Другими осложнениями ДМЖП являются: сердечная недостаточность, застойно-бактериальные бронхолегочные заболевания, дистрофия, инфекционный эндокардит, тромбоэмболия, нарушения ритма и проводимости сердца. ХСН сопровождается длительным застоем крови в малом круге кровообращения и клиническими симптомами, которые приводят к умеренному ограничению физических нагрузок (ФК II ФК II.).

8. Диспансеризация и реабилитация.

Диспансерное наблюдение за больным осуществляется педиатром до перевода во взрослую поликлинику. В послеоперационном периоде больные наблюдаются кардиологом и кардиохирургом 1 раз в 3 мес. Период реабилитации после радикального хирургического лечения составляет 12 мес.

С целью профилактики бактериального эндокардита, хронической пневмонии проводится систематическая санация очагов хронической инфекции ротовой полости и ЛОР-органов (консервативная и оперативная). Для профилактики респираторных заболеваний: (закаливание, стремиться к повышению иммунитета и оберегать от инфекций). Периодически проводить курсы поливитаминотерапии, витамина В_15, препаратов калия (аспаркам, панангин), рибоксин. Ежегодно реабилитация в местных кардиологических санаториях.

9. Профилактика.

Профилактика ВПС начинается задолго до рождения ребенка (антенатальный период) прежде всего это здоровый образ жизни матери; ранняя постановка на учет (до 12 недель беременности) в женскую консультацию, проведение скрининговых УЗИ, проведение исследования уровня альфа-фетопротеина, хорионического гонадотропина (маркеров врожденных аномалий плода).

10. Течение данного заболевания в разных возрастных группах.

При естественном течении порока 50-80 % больных погибают в возрасте до года (большинство из них – до 6-го месяца жизни), а средняя продолжительность остальных больных составляет 25 лет. ДМЖП благодаря выраженным аускультативным изменениям обычно распознаются в раннем возрасте. У грудных детей отмечается затруднение при вскармливании, одышка, кашель, цианоз при крике, прогрессирующая гипотрофия, частые легочные инфекции. У детей первых лет жизни выражены признаки тотальной сердечной недостаточности: селезенка увеличивается содружественно с печенью.

ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ

ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ