«Кубанский государственный медицинский университет»

МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

СОГЛАСОВАНО		УТВЕРЖДАЮ
Декан педиатрического факультета, профессор ______________ В.А. Шашель «___»___________ 2012 г.		Проректор по учебной и воспитательной работе, профессор _____________ Т.В. Гайворонская «___»___________ 2012 г.

Эталон ответа к ситуационной задаче № 48 этапа оценки умений решать конкретные профессиональные задачи в ходе собеседования

итоговой государственной аттестации выпускников 2011/2012 уч. года

по специальности 060103 Педиатрия

1. Предварительный диагноз: гемофилия. На основании жалоб и анамнеза (повышенная кровоточивость, появляющаяся после ушибов. То же у двоюродного брата по линии матери, что свидетельствует о наследственной отягощенности, при объективном статусе геморрагический синдром на коже по гематомному типу, кровоточивость из травмированного языка.

2. Жалобы, анамнез, объективное исследование, исследование гемокоагуляции, общего анализа крови.

3. При обследовании выявлено: В ОАК - анемия (Hb- 90 г/л, Эр- 2,9 Т/л, ЦП- 0,8), кол-во тромбоцитов в пределах нормы, значительно увеличены ВСК по Сухаревой до 13’40’’, ВСК по Ли-Уайту- более 30 мин. В коагулограмме - увеличено АВР в 4 раза по сравнению с донором, снижено потребление протромбина, резко снижен уровень активность VIII фактора до 2%, IX, XI, XII факторы - в норме. ОАМ - без патологии.

4. Диф. диагноз при сходной по клинике с Гемофилией А ангиогемофилии (болезни Виллебранда) болеют не только мальчики, но и девочки, выявляется сосудисто-тромбоцитарный тип кровоточивости и, как правило, снижена функциональная активность тромбоцитов (агрегация).

5. Основной клинический диагноз: Гемофилия А средней тяжести. На основании данных анамнеза и объективного исследования (см. п.1), выявление низкого содержания VIII фактора свёртывания крови, повышенной времени свёртывания, снижения потребления протромбина, и увеличения АВР.

6. Осложнения - Кровотечение из кончика языка. Постгеморрагическая анемия, средней степени тяжести.

7. Принципы лечения:

а) стол № 1 охлажденный,

б) режим постельный,

в) криопреципитат 20 ед/кг каждые 8 часов до остановки кровотечения, затем 20 ед/кг 2 раза в сутки с интервалом 12 часов для профилактики кровотечения.

Дицинон 1,0 мл в/в 2 раза в день до остановки кровотечения, затем по 1/2 таб х 4 раза в день в течение 2 недель, 5% γ-аминокапроновая кислота 50,0 мл в/в кап. однократно.

8. Диспансеризация до передачи больного во взрослую поликлинику участковым педиатром и гематологом. Освобождение от прививок (за исключением гепатита В) и уроков физкультуры. Но физические нагрузки нужны, так как они увеличивают содержание VIII фактора. Профориентация на интеллектуальные профессии. Реабилитация: Фитотерапия: отвары душицы и лагохилуса. При ОРВИ не следует назначать АЦСК или индометацин. Противопоказаны банки. Консультации психотерапевта. 1 раз в квартал посещение стоматолога, имеющего опыт лечения детей больных гемофилией.

9. Необходимо направить семью в медико-генетическую консультацию для решения вопроса о возможности рождения следующего здорового ребёнка.

10. У новорождённых проявлений гемофилии может не быть, она чаще дебютирует во второй половине 1-го и начале второго года жизни. Но у некоторых детей гемофилия проявляется и в неонатальном периоде. Наибольшую опасность она представляет у дошкольников и младших школьников в связи с их склонностью к повышенному травматизму.

ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ

ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ