«Кубанский государственный медицинский университет»

МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

СОГЛАСОВАНО		УТВЕРЖДАЮ
Декан педиатрического факультета, профессор ______________ В.А. Шашель «___»___________ 2012 г.		Проректор по учебной и воспитательной работе, профессор _____________ Т.В. Гайворонская «___»___________ 2012 г.

Эталон ответа к ситуационной задаче № 146 этапа оценки умений решать конкретные профессиональные задачи в ходе собеседования

итоговой государственной аттестации выпускников 2011/2012 уч. года

по специальности 060103 Педиатрия

1. Предварительный диагноз: Муковисцидоз, смешанная форма (легочно-кишечная), средне-тяжелое течение. На основании жалоб (влажный кашель с трудноотделяемой слизисто-гнойной мокротой, плохой аппетит, вялость, повышение температуры), анамнеза заболевания (девочка больна с рождения, беспокоил постоянный кашель, «жирный» стул, плохая прибавка массы), объективного обследования (При перкуссии над всей поверхностью легких легочный звук с коробочным оттенком. Аускультативно выслушивается жесткое дыхание, сухие жужжащие хрипы с обеих сторон. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см. Стул полуоформленный, 1-2 раза в сутки с примесью жира).

2. Объективное обследование. Лабораторное обследование (ОАК, ОАМ, кровь на маркеры гепатита, кровь на ген муковисцидоза, биохимическое исследование крови, копрограмма, исследование кала на дисбактериоз, посев из носа, посев из зева, посев мокроты). Рентгенография органов грудной клетки, ЭКГ, бронхоскопия, компьютерная томография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости.

В данных лабораторного обследования:

- в ОАК, ОАМ – без патологии,

- кровь на маркеры гепатита - без патологии.

- рентгенография органов грудной клетки: рентгенологические признаки бронхита,

- ЭКГ - без патологии,

- УЗИ органов брюшной полости – эхографические признаки изменений печени, расцениваемых в настоящее время как реактивные проявления.

3. Пороки развития легких. Синдром Картагенера. Неспецифический альвеолит. Туберкулез легких.

5. Клинический диагноз: Основной - Муковисцидоз, смешанная форма (легочно-кишечная), средне-тяжелое течение. Рецидивирующий бронхит. ДН 0 степени. Хроническая панкреатическая недостаточность. Сопутствующий - Лямблиоз. На основании жалоб, анамнеза заболевания, данных объективного и дополнительного обследования ( рентгенография органов грудной клетки: признаки бронхита, УЗИ органов брюшной полости – эхографические признаки изменений печени, расцениваемых в настоящее время как реактивные).

6. Лечение: Стол – индивидуальный. Антибактериальная терапия с учетом индивидуальной чувствительности возбудителя (клафоран 400 мг 3 р/день 10 внутривенных инъекций на физ. р-ре), небулайзерная терапия: пульмозим 2,5 мг 1 раз в сутки. Креон 25 тысяч по 2 капсулы х 6 раз в день на каждый прием пищи. АЦЦ 100 мг на воде 3 раза в день.Урсофальк 250 мг 1 раз в сутки вечером. Бифидум-бактерин 5 доз за 30 минут до еды 3 раза в день. Эспумизан по 1 капсуле 3 р/д. Дифлюкан 100 мг 1 р/д. Лечебная физкультура, ФТЛ, массаж. Антибактериальная терапия при ОРЗ для профилактики обострения бронхолегочного процесса; ФТЛ, ЛФК (позиционный дренаж); вибрационный массаж; дыхательная гимнастика.

По рекомендации инфекциониста:

- Диета в течении 2 недель с исключением молочных, сладких продуктов;

- Хофитол 1\2 таб. – 3 раза в день 1 месяц;

- После: макрирор из расчета 15 мг\кг 100мг по 1 капсуле 2 р/сут. – 7 дней – 2 курса с интервалом 14 дней +лактрофильтрум 1\2 таб. – 3 р/сут. – во время приема макмирора + ликопид 1 мг по 1 таб 1 р/сут. – 10 дней – 2 курса с интервалом 10 дней;

- Контроль крови (ИФА) на лямблии + кал на цисты лямблий ч/з 3-4 недели после лечения макмирором.

7.Сердечно-сосудистые нарушения. Легочное сердце. Дыхательная недостаточность.

8.Педиатр – 1 раз в 3 месяца, пульмонолог – 1 раз в год. ЛОР – 1 раз в год. Гастроэнтеролог – по показаниям. Кардиолог – по показаниям. Эндокринолог – по показаниям.

Обязательное обследование при каждом амбулаторном приеме (антропометрия, общий анализ мочи, копрограмма, клинический анализ крови, посев мокроты на микрофлору и чувствительность к антибиотикам). Функция внешнего дыхания. Определение сатурированного кислорода - 1 раз в 3 месяца,

Обязательные методы исследования (биохимическое исследование крови (печеночные пробы, протеинограмма, электролиты, глюкоза).

Рентгенограмма органов грудной клетки в прямой и боковой проекциях - 1 раз в год. УЗИ органов брюшной полости - 1 раз в год. ЭКГ - 1 раз в год. Фиброэзофагогастродуоденоскопия - 1 раз в год. Глюкозотолерантный тест - 1 раз в 2 года детям старше 10 лет.

По показаниям дополнительные методы исследования: рентгенография придаточных пазух носа, ЭхоКГ, Ig E, Ig G, А, М, маркеры гепатита А, В, С, доплерография сосудов брюшной полости - по показаниям.

Реабилитация:

Режим - щадящий в периоде обострения заболевания. В периоде ремиссии - щадящее-тренерующий.

Диетотерапия - высококалорийная диета, богатая белками, без ограничения количества жиров, добавлением среднецепочечных триглицеридов. Дополнительное подсаливание пищи.

Медикаментозная терапия - пожизненно, подбирается индивидуально, в амбулаторных условиях пользуются рекомендациями центра (или стационара) по лечению больных муковисцидозом.

Муколитическая терапия (ацетилцистеин от 30мг/кг в сут. в 2-3 приема внутрь, ингаляционно 50 мг; амброксол 1 мл с разведением физиологическим раствором 1:1 ингаляционно и внутрь, Дорназа-альфа –Пульмозим 2,5 мг 1раз/сут., ингаляционно).

Коррекция ферментативной недостаточности микрокапсулированными ферментами креон, панцитрат (500-1000 ЕД/кг в каждое кормление). Подбор дозы ферментов проводится индивидуально.

Жирорастворимые витамины (вит.А – 5000-10000 МЕ 1 раз/сут., вит.Д – 400-2000 МЕ 1 раз/ст., вит.Е (25 мг в сут. детям до 6 мес., 100 мг детям с 1-4 лет, 400 мг детям старше 10 лет 1 раз/сут.), вит.К – 2-5 мг в сут.).

При появлении первых признаков обострения бронхолегочного процесса, антибактериальная терапия по спектру чувствительности микрофлоры бронхиального секрета.

Коррекция синдрома холестаза (урсосан 15-30 мг/кг/сут. 1 -2 раза).

Поливитамины с микроэлементами (Юникап, Центрум, Витрум) по 1 таб. 1 раз в день – постоянно ежедневно.

Бифидумбактерин по 3-5 доз 3 раза в день – по 1 месяцу (4 курса в год).

Госпитализация в пульмонологическое отделение центра муковисцидоза через 3-4 месяца для коррекции базисного лечения.

Лечебная физкультура и физкультура в школе - освобождение от физкультуры в основной группе. Пожизненное проведение возрастной кинезитерапии Курс кинезитерапии подбирается индивидуально, в зависимости от состояния ребенка. Разрешена езда на велосипеде, ходьба на лыжах, плавание, волейбол, танцы и др. Запрещается заниматься травматичными занятиями (борьба, боевые искусства, мотоспорт и др.). Физиотерапия - Симптоматическая терапия, направленная на разжижение и эвакуацию мокроты из дыхательных путей (Амплипульс-терапия, лазеротерапия). Улучшение функции печени (электрофорез ионов магния на область проекции печени). Вибрационный массаж грудной клетки с постуральным дренажем №10-15 2-3 раза в год. Рекомендуется повторение курсов через 4-6 месяцев.

Санаторно-курортное лечение - в местных санаториях для детей с заболеваниями органов дыхания, имеющих подготовленных специалистов по лечению больных муковисцидозом.

Противопоказанием к направлению в местный санаторий: признаки активности воспалительного процесса в бронхолегочной системе, наличие выраженных явлений интоксикации, большого количества гнойной мокроты, кровохарканья, тяжелой дыхательной недостаточности, декомпенсированное легочное сердце.

Экзамены в школе - индивидуальное обучение на дому. Освобождение от переводных экзаменов при частых обострениях и сердечно-легочной недостаточности. Выпускные экзамены сдаются по облегченной форме.

Инвалидность оформляется медико-социальной экспертизой (МСЭ) ФГУ «ГБ МСЭ» в соответствии с постановлением Правительства РФ от 07.04.2008 №247 и от 30.12.2009 № 1121 «О порядке и условиях признания лица инвалидом».

Диспансерное наблюдение в поликлинике педиатра, пульмонолога до перевода во взрослую поликлинику.

Вакцинация - по индивидуальному графику в периоде клинико-лабораторной ремиссии.

Группа здоровья - III-V.

9. Своевременная диагностика (проведение скрининга на муковисцидоз - ИРТ), пожизненное лечение улучшает качество жизни больных. Пренатальная диагностика в семьях, имеющих больного ребенка.

10. В периоде новорожденности – затяжная желтуха, явления мекониального илеуса. Течение муковисцидоза у детей первого года жизни проявляется постоянным кашлем, одышкой, рецидивирующими пневмониями, отставанием в физическом развитии, неоформленный жидкий, обильный, маслянистый стул, выпадение прямой кишки. У детей дошкольного возраста течение муковисцидоза характеризуется стойким кашлем с гнойной мокротой, концевые фаланги пальцев утолщаются по типу «барабанных палочек». Бронхоэктатические поражения бронхолегочной системы характерны для детей школьного возраста.

ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ

ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ