Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Руководство по пропеду - учебник.doc
Скачиваний:
4019
Добавлен:
31.03.2015
Размер:
6.06 Mб
Скачать

Хронический лимфолейкоз

Характеризуется пролиферацией и снижением дифференцировки клеток лимфоидного ростка кроветворения, массивным поступлением этих клеток в кровь и прогрессирующей инфильтрацией этими клетками различных тканей и органов.

Наиболее часто страдают женщины старше 60 лет. В более молодом возрасте встречается реже, в возрасте от 25 до 30 лет как исключение, в детском возрасте не наблюдается.

Различают лейкемическую, сублейкемическую, алейкемическую гематологические формы болезни, которые симптоматологически идентичны.

Течение лимфолейкоза можно разделить на три стадии: начальнуюЬ развернутую, терминальную.

Начальная стадия может продолжаться в течение нескольких лет, когда больной не подозревает о существовании болезни, и лишь случайный анализ крови устанавливает диагноз. В этот период наблюдается длительное небольшое увеличение шейных и подмышечных лимфатических узлов и умеренный лимфоцитоз в крови. Консистенция лимфатических узлов обычно отличается от таковой при туберкулезном лимфадените, лимфосаркоме, лимфогранулематозе, лимфадените. При всех этих заболеваниях лимфатические узлы плотные, а при воспалении болезненные. При лимфолейкозе они эластично-тестоваты, как-то расплывчаты (создается впечатление незначительного отека вокруг них), большей частью не болезненны, не спаяны между собой и с кожей, не дают изъязвлений и нагноений.

Развернутая стадия

При проведении опроса больной предъявляет жалобы на общую слабость, недомогание, субфебрильную температуру, ночные поты, потерю веса, ухудшение аппетита, увеличение поверхностно расположенных лимфоузлов.

При сборе анамнеза обращает внимание возраст больного (средний возраст больных в момент выявления хронического лимфолейкоза составляет 60 лет), на контакт с канцерогенными веществами, возможное воздействие ионизирующей радиации и на наследственный фактор.

При проведении общего осмотра в начале заболевания состояние больного удовлетворительное, сознание ясное, положение - активное. При прогрессировании заболевания состояние ухудшается. Температу­ра часто субфебрильная, может подниматься до высоких цифр. При наличии одышки больные занимают вынужденное положение - полусидя. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, на коже выявляются узловатые или папулезные лимфоидные инфильтраты, лимфомы кожи. Инфильтрация кожи лица создает впечатление «львиного лица». Возможно присоединение неспецифических дерматозов. Кожа очень сухая, шелушится, часто имеет красную окраску, отмечается мучительный зуд. У части больных выявляется желтушность кожи и видимых слизистых оболочек, обусловленная гемолизом эритроцитов или поражением печени лимфатическими инфильтратами. Выявляется выраженное увеличение лимфатических узлов, видимое на глаз, чаще увеличены лимфоузлы шеи, подмышечные, паховые.

Проведение обследования дыхательной системы больного позволяет выявить ряд особенностей. Больные лимфолейкозом склонны к инфекционным катарам дыхательных путей, часто осложняющимся очаговой прикорневой лейкемической пневмонией. Лейкемические инфильтрации в легких и бронхопульмональных лимфатических узлах являются одним из самых частых осложнений лимфолейкозов. Лейкемическая инфильтрация может наблюдаться в миндалинах, гортани. Иногда развивается стойкий геморрагический плеврит.

Большей частью поражение сердечно-сосудистой системы мало выражено, и симптомы этого поражения обусловлены наличием анемии и интоксикации от присоединения инфекционных осложнений.

При проведении обследования желудочно-кишечного тракта выявляется болезненность при пальпации живота за счет лейкемической инфильтрации лимфатических фолликулов и слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. Иногда отмечаются поносы, в основе которых лежит лейкемическая инфильтрация лимфатических фолликулов, пейеровых бляшек, слизистой желудочно-кишечного тракта, а также расстройство трофики кишечника на почве общей интоксикации и опухолевых разрастаний в брыжеечных лимфатических узлах. Возможно образование лейкемических тромбов в портальной системе со сдавлением вен портальной системы и развитием асцита и кишечных кровотечений. При хроническом лимфолейкозе селезенка и печень увеличены в меньшей степени, чем при хроническом миелолейкозе.

Изменения в анализах крови на данной стадии заболевания касаются не только лейкоцитарного, но и эритроцитарного листков кроветворения. Общее количество лейкоцитов увеличено и может достигать 200х10 9/л; 85-95% всех лейкоцитов составляют лимфоциты. Из них 5-10% приходится на пролимфоциты, количество нейтрофилов снижено до 3-5%.. Содержание лейкоцитов в периферической крови может быть резко увеличенным, нормальным или пониженным. В большом количестве встречаются клетки Боткина-Гумпрехта (синоним - тени Боткина-Гумпрехта). Это остатки разрушенных клеток лимфоидного ряда, обнаруживаемые при микроскопии мазков крови (Рисунок 7.6.). Их количество отражает интенсивность процесса разрушения лимфоцитов. Из-за угнетения других ростков кроветворения наблюдается анемия и тромбоцитопения. Основная причина развития анемии обусловлена замещением красного костного мозга лимфатической тканью (что приводит к резкому снижению эритроцитообразования), а не нарушением дифференциации эритро- и нормобластов. Определенное место принадлежит также скрытому гемолизу, часто сочетающемуся со спленомегалией.

Исследование костного пунктата выявляет наличие лимфатической метаплазии костного мозга (разрастание лимфоидной ткани): обнаруживается большое количество клеток лимфоидного ряда - до 50-90 %.

В терминальной стадии присоединяются жалобы, обусловленные сдавлением органов резко увеличенными лимфоузлами, и жалобы, обусловленные присоединением бактериальных, вирусных или грибковых инфекций (в том числе, генерализованных), обусловленных подавлением иммунитета, дисфункцией лимфоцитов, выраженной нейтропенией.

Для лимфолейкоза, более чем для миелолейкоза, характерно циклическое течение болезни: периоды ухудшения клинического состояния и картины крови сменяются периодами спонтанных ремиссий, когда лимфатические узлы уменьшаются, температура становится нормальной, число лимфоцитов снижается. При сдвиге в формуле до пролимфолицов и лимфобластов, гиперлейкоцитозе (300 000 – 500 000) и осложнениях (сепсис, пневмония, туберкулез, экссудативный плеврит) наблюдается тяжелое течение лимфолейкоза, обычно без ремиссий и восстановления трудоспособности. Лимфолейкоз с выраженной анемией, геморрагическим диатезом (при тромбоцитопении) и общими дистрофическими расстройствами протекают тоже злокачественно. Летальный исход наступает в течение первого года болезни.

Прогноз в отношении жизни при хроническом лимфолейкозе небалоприятный. Случаи спонтанного выздоровления неизвестны, но продолжительность жизни в общем больше, чем при миелолейкозе.

Установлено, что примерно у 30% больных лимфолейкозом имеются формы заболевания с доброкачественным течением, когда болезнь прогрессирует медленно. Выделяют формы хронического лимфолейкоза с медленным, средним и быстрым течением: они соответствуют формам легким, средним и тяжелым. При легкой форме заболевания продолжительность жизни составляет более 10 лет (описаны случаи продолжительности жизни до 20-30 лет). Тяжелые случаи хронического лимфолейкоза характеризуются более ограниченными сроками жизни, в среднем до 2-3 лет.

1Разновидности тимпанического звука: а) металлический; б) звук «треснувшего горшка»

*Тест Берштейна заключается в дозированном введении 15мл - 0,1М раствора НС1 в пищевод, которое приводит при рефлюксной болезни к появлению типичной симптоматики. Для достоверности тест повторяют дважды. Этот тест может оказаться полезным в диагностике неэрозивной ГЭРБ, функциональных болезнях пищевода (диффузный спазм пищевода), когда слизистая пищевода визуально не изменена, а симптомы (изжога, боль) имеют место. Более физиологичным является тест Степаненко, при проведении которого пациенту вводят в просвет пищевода его собственный желудочный сок.

*В настоящее время энтеральные стимуляторы желудочной секреции практически не применяются и материалы приведенные в данном разделе имеют в основном историческое значение.

*принцип метода будет описан ниже

*Существуют и другие методы исследования (пневмография, париетография и др.), которые являются вспомогательными и используются редко.

*гастрин-продуцирующая опухоль, чаще расположенная в поджелудочной железе.

*Замещение желёз фундального отдела желудка слизеобразующими железами пилорического отдела.

*За рубежом случаи морфологически подтвержденного хронического гастрита без признаков деструкции слизистой (эрозии, язвы) относят к функциональной диспепсии.

104