Система свертывания крови

Свертывание крови (гемостаз) обеспечивают:

1. плазма;

2. сосудисто-тромбоцитарный компонент;

Факторы свертывания

Iфактор – фибриноген;

IIфактор – синтезируется в печени в присутствии витамина К;

IIа фактор – тромбин. Способствует превращению фибриногена в фибрин и аггрегации тромбоцитов;

IIIфактор- тромбопластин (тромбокиназа);

IVфактор – катион кальция, который активирует почти все фазы свертывания;

Vфактор – проакцелерин;

VIилиVа фактор – акцелерин – активная формаVфактора свертывания крови;

VIIфактор – проконвертин. Образуется в печени в присутствии витамина К;

VIIIфактор - антигемофильный глобулин А;

IXфактор - антигемофильный глобулин В;

Xфактор – фактор Стюарта-Прауэра – один из основных в образовании протромбиназы крови;

XIфактор – фактор Розенталя, предшественник тромбопластина плазмы;

XIIфактор – фактор Хагемана – инициатор внутрисосудистого свертывания. Находится в связи с ингибитором. При повреждении эндотелия сосудистой стенки связь с ингибитором теряется;

XIIIфактор – фибринстабилизирующий фактор. Превращает растворимый мономер фибрина в нерастворимый полимер.

Нарушения свертывания крови

Нарушения свертывания крови могут проявляться гипокоагуляцией или гиперкоагуляцией

Проявлением гипокоагуляции являются геморрагические диатезы, которые подразделяются на:

1. коагулопатии, когда нарушен коагуляционный гемостаз из-за врожденных (например, при гемофилии) или приобретенных (например, при болезнях печени, злокачественных опухолях, после лечения антикоагулянтами) нарушений образования факторов свертывания;

2. тромбоцитопенииилитромбоцитопатии, когда нарушен сосудисто-тромбоцитарный гемостаз (например, при тромбоцитопенической пурпуре, тромбоцитопатии);

3. вазопатии- диатезы из-за патологии стенки кровеносных сосудов (например, при наследственной геморрагической телеангиэктазии, или болезни Рандю-Ослера, при лекарственной аллергии, при сахарном диабете, при злокачественных опухолях или при патологии соединительной ткани).

При геморрагических диатезах различной этиологии выявляются клинические признаки, по которым их можно отличать друг от друга. Так, при коагулопатиях выявляются единичные подкожные кровоизлияния, нередко больших размеров (экхимозы). Характерно также появление глубоких гематом в мышцах и/или гемартрозов. Часто наблюдается гематурия.

Для патологии тромбоцитов и/или патологии сосудистой стенки более характерно появление петехий (мелкоточечных кровоизлияний) и множественных (а не единичных, как при коагулопатиях) экхимозов. Характерны также повторяющиеся носовые кровотечения и кровотечения из поверхностных ран.

Гиперкоагуляцияможет быть общей, как это наблюдается при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) или местной, когда развивается местный тромбоз.

Представление о состоянии свертывания крови дает коагулограмма.

• Для выявления нарушенийкоагуляционного гемостазаиспользуют время свертывания(ВС), протромбиновый индекс (ПИ), определение количества фибриногена и некоторые другие тесты.

• Для выявления нарушенийсосудисто-тромбоцитарного гемостаза используют время кровотечения (ВК), определение количества тромбоцитов и ретракцию кровяного сгустка.

• Для предварительного подтверждения наличия вазопатии (патологии стенки кровеносных сосудов) используют симптом жгута Румпеля-Лееде-Кончаловского и симптом щипка Кожевникова.

Тесты для выявления нарушений коагуляционного гемостаза

Время свертывания (ВС)

Это время спонтанного свертывания крови с момента взятия крови до образования сгустка. Норма (по методу Lee-White- методу стеклянных пробирок) – 5 - 8 мин. Данный показатель недостаточно чувствителен для диагностики легких и умеренных нарушений свертывания, поэтому для предоперационного скрининга значения не имеет.ВСувеличивается при выраженном дефиците большинства факторов свертывания плазмы, при лечении гепарином, антикоагулянтами, тетрациклинами. Кортикостероиды вызывают уменьшение показателя. ВСможет использоваться для контроля гепариновой терапии, однако более точную информацию в данном случае дает другой, широко используемый в современной клинике, показатель -активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ). НормаАЧТВ составляет 28-38 с. Показатель следует определять за 1 час до очередного введения гепарина. ЕслиАЧТВ оказывается удлиненным по сравнению с нормой более чем в 2,5 раза, следует уменьшить дозу гепарина или увеличить интервал между его введением.

Протромбиновый индекс (ПИ)

Определяется по методу Quickи в норме составляет 80-100%. ПИ уменьшается при снижении уровня фибриногена, протромбина и некоторых других факторов свертывания, при дефиците витамина К, при лечении антикоагулянтами, при тяжелых заболеваниях печени (т.к. протромбин синтезируется в печени), при механической желтухе (когда нарушается всасывание витамина К). ПИ увеличивается при обезвоживании, полицитемии, тромбоэмболических состояниях, при ряде онкологических заболеваний, при лечении антигистаминными препаратами, кортикостероидами.

Нормальный ПИ может определяться и при выраженной коагулопатии.

ПИ используется для контроля лечения непрямыми антикоагулянтами, для получения данных о синтетической функции печени, для диагностики ДВС-синдрома (вместе с определением уровня фибриногена и других показателей).

Тесты для выявления нарушений сосудисто-тромбоцитарного гемостаза

Время кровотечения (ВК)

Данный показатель зависит от числа и функции тромбоцитов и от проницаемости капилляров. По методу Дика (укол в мочку уха) норма составляет 2-3 минуты.

Удлинение ВК наблюдается при тромбоцитопении (особенно, когда количество тромбоцитов меньше 60 · 10⁹ /л):

• при наследственных нарушениях функции тромбоцитов;

• при приобретенных нарушениях функции факторов плазмы вследствие назначения антикоагулянтов, нестероидных противовоспалительных препаратов (ацетилсалициловая кислота, индометацин, ибупрофен), антибиотиков и антимикробных средств (пенициллины, цефалоспорины, нитрофураны), анестетиков и др.;

• при уремии;

• при ДВС-синдроме;

• при болезнях паренхимы печени;

• при лейкозах, гипоплазии костного мозга;

ВК целесообразно определять у больных с патологией печени или у больных, длительно получавших нестероидные противоспалительные препараты, особенно если они готовятся к операции. В качестве обычного предоперационного тестаВК определять нецелесообразно, т.к. у большинства больных без отягощенного анамнеза этот показатель редко бывает значительно удлиненным, а незначительно удлиненноеВК не является предвестником обязательного увеличения кровопотери при выполнении операции.

Определение количества тромбоцитов (см. разделтромбоциты)

Ретракция (сокращение) кровяного сгустка

Благодаря контрактильному белку тромбостенину и АТФ происходит уплотнение фибриновых нитей и выдавливание сыворотки из сгустка. Ретрактильность прямо пропорциональна числу тромбоцитов и обратно пропорциональна концентрации фибриногена и числу эритроцитов. Ретракция начинается через 30-60 минут после начала образования сгустка и полностью завершается через 24 часа. Отношение объема выделенной сыворотки к объему взятой на исследование крови является индексом ретрации и в норме составляет 0,3 – 0,5. Снижение ретракции наблюдается при тромбоцитопении.

Тесты для выявления патологии стенки кровеносных сосудов

Проба жгута

На конечность накладывается манжета тонометра. Давление в манжете поднимают до уровня, являющего средним между систолическим и диастолическим у данного больного. Таким образом создаются условия для венозной гиперемии. Проба считается положительной, если после 10-минутного сдавления манжетой образуются множественные точечные кровоизлияния.

Проба щипка

После щипка кожи остаются петехии или кровоизлияние. Данная проба является весьма субъективной.

Названные пробы положительны при тромбоцитопенической пурпуре, при скарлатине, сепсисе, бактериальном эндокардите, сыпном тифе, при лейкозах. Нужно помнить, что у здоровых женщин в предменструальный период после проведения пробы также могут появляться петехии.