Пролиферативные синдромы при гемобластозах

Гемобластозы– это заболевания, характеризующиеся опухолевым разрастанием патологически измененных клеток крови. Гемобластозы делятся на две большие группы:

1. Лейкозы:

• острый лейкоз (недифференцируемый, миелобластный, лимфобластный и др.). Самым распространенным острым лейкозом у взрослых является острый миелолейкоз.

• хронический (хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз и др.). Самым распространенным хроническим лейкозом является хронический лимфолейкоз.

2. Гематосаркомы (ретикулосаркома, лимфогрануломатоз, лимфосаркома и др.)

При лейкозах патологические изменения изначально локализуются в костном мозге, затем патологические клетки поступают в периферическую кровь и метастазируют в другие органы, что называется лейкемоидной инфильтрацией.

Для лейкозов характерны следующие признаки:

1. Наблюдается патологическая пролиферация клеток одного из ростков кроветворения (миелоидного, лимфоидного и др.).

2. При острых лейкозах: а)почти полностью отсутствует дифференцировка бластных клеток пораженного ростка кроветворения (анаплазия); б) в периферической крови преобладают бластные формы (лейкемия); в) зрелые клетки представлены в небольшом количестве; г) полностью отсутствуют переходные формы созревания (этот признак острого лейкоза называется лейкемическим провалом или hiatus leucemicus).

3. Для хронических лейкозов характерно уменьшение дифферецировки клеток. Бластные клетки способны дифференцироваться до промежуточных форм, но с неполной дифференцировкой. В периферической крови выявляются все переходные формы пораженного ростка кроветворения, т.е. отсутствует лейкемический провал. Данный признак является основным в дифференциальной диагностике острого лейкоза от хронического.

4. Вследствие патологической пролиферации клеток одного из ростков кроветворения другие ростки кроветворения подавляются (чаще подавляются эритроцитарный и тромбоцитарный). Развивается анемия и тромбоцитопения.

5. В различных органах выявляются патологические разрастания клеток пораженного ростка кроветворения – лейкимоидные инфильтраты.

Лейкозы могут протекать в трех вариантах:

• со значительным увеличением патологических клеток в периферической крови (лейкемическая форма);

• с умеренным увеличением патологических клеток (сублейкемическая форма);

• без значительного лейкемического сдвига при нормальном или пониженном количестве лейкоцитов в крови (алейкемическая форма).

Острый миелобластный лейкоз

Характеризуется резкой пролиферацией миелоидного ростка кроветворения при почти полном отсутствии дифференцировки клеток этого ростка.

Клинические проявления заболевания складываются из пяти синдромов:

-язвенно-некротический синдром;

-геморрагический синдром;

-анемический синдром;

-синдром лейкемоидной инфильтрации;

-гематологический синдром.

В зависимости от того, какой из первых трех синдромов является ведущим, различают варианты течения заболевания:

-язвенно-некротический вариант;

-геморрагический вариант;

-анемический вариант.

При проведении опроса обращает внимание, что жалобы больных с острым лейкозом зависят от варианта течения заболевания.

При язвенно-некротическом варианте течения заболевания больные предъявляют жалобы на внезапно возникшее повышение температуры тела до 40°С, чаще гегтического характера, с потрясающим ознобом в момент повышения температуры и проливным потом при критическом ее падении. Это обусловлено тем, что из костного мозга в периферическую кровь поступают бластные клетки, распадаются, высвобождаются пуриновые основания, обладающие пирогенным действием. Затем присоединяется язвенно-некротическая ангина, гингивит, стоматит – входные ворота для бактериальной флоры, которая поступает в кровь, а продукты распада бактериальных клеток также обладают пирогенным действием. Развивается септицемия.

При геморрагическом варианте из-за тромбоцитопении возникают кровоизлияния на кожных покровах и видимых слизистых оболочках, кровоточивость десен, кровотечения из носа, матки, желудочно-кишечного тракта.

При анемическом варианте больных беспокоит общая слабость, утомляемость, головокружение, нарастающая одышка, сердцебиение.

Чаще всего клинические варианты острого лейкоза между собой сочетаются, поэтому жалобы больных могут быть самыми различными.

Течение заболевания осложняется синдромом лейкемоидной инфильтрации:

• появляются лейкемоидные инфильтраты в виде уплотнений, опухолевых образований в толще десен, на коже лица, туловища;

• инфильтрация в легкие приводит к развитию пневмоний;

• лейкемоидная инфильтрация в сердечную мышцу с кровоизлияниями в нее осложняется сердечной недостаточностью, сухим или экссудативным перикардитом;

• лейкемоидная инфильтрация в брыжейку кишечника приводит к сдавлению сосудов в ней, некрозу кишечника с последующим перитонитом, возможен некроз слизистой оболочки желудка, поджелудочной железы.

При сборе анамнеза обращает внимание возраст больного (преимущественно болеют взрослые), контакт с канцерогенными химическими веществами, воздействие ионизирующей радиации, наследственный фактор, перенесенные вирусные инфекции.

При тщательном расспросе удается выяснить, что за несколько недель или месяцев до начала бурных проявлений болезни наблюдались предвестники: общее недомогание, утомляемость, субфебрильная температура, боли в горле, кровоточивость десен, боли в костях; в крови выявлялся небольшой лейкоцитоз с «необоснованным» сдвигом влево.

При проведении общего осмотра больного состояние, как правило, тяжелое. Сознание ясное, положение вынужденное, сидячее (при наличии одышки). Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные с петехиальными или обширными кровоизлияниями. Кровоточивость десен, носовые, маточные, кишечные кровотечения чаще наблюдаются при снижении содержания тромбоцитов менее 20х10⁹/л. Лейкемоидные инфильтраты можно выявить на коже лица, туловища, в толще десен. В ротовой полости можно выявить признаки кандидоза (грибковое поражение), который является частым осложнением острого лейкоза и связан с развитием иммунодефицита. Увеличение лимфатических узлов выявляется редко. При поколачивании костей и особенно грудины выявляется болезненность, связанная с пролиферацией костного мозга.

При обследовании органов дыхания при наличии лейкемоидной инфильтрации в легкие и развитии бронхита, пневмонии выявляются объективные признаки данных заболеваний.

При обследовании сердечно-сосудистой системы границы сердца расширены влево, выявляется тахикардия и систолический шум во всех точках аускультации, обусловленный наличием анемии. Лейкемоидная инфильтрация сердечной мышцы с кровоизлияниями в нее, развитие экссудативного и сухого перикардитов имеют соответствующие клинические проявления.

При обследовании органов пищеварения выявляются язвенные стоматиты, некротические ангины, явления "острого живота" при лейкемоидной инфильтрации и некрозах слизистой оболочки желудка, червеобразного отростка, кишечника, поджелудочной железы, с соответствующей клинической картиной. Печень и селезенка увеличены незначительно.

Изменения в анализах крови

Общее количество лейкоцитов может увеличиваться до 100х10 ⁹/л, но оно всегда меньше, чем при хроническом миелолейкозе. Миелобласты могут составлять до 95% всех лейкоцитов. Характерен лейкемический провал (присутствуют миелобласты и небольшое количество зрелых сегментоядерных нейтрофилов). Вследствие угнетения других ростков кроветворения характерно наличие анемии и тромбоцитопении (Рисунок 7.4.)

В пунктате костного мозга выявляется большое количество миелобластов, наблюдается редукция красного кровяного ростка и уменьшение числа мегакариоцитов.