Хронический миелолейкоз

Характеризуется пролиферацией и снижением дифференцировки клеток миелоидного ростка кроветворения. В периферической крови присутствуют все промежуточные формы созревания нейтрофилов: промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофилы.

Различают три стадии заболевания

Начальная стадия продолжается 1-2 года. Клинических проявлений нет, выявляется случайно при исследовании анализа крови, в котором обнаруживается увеличение лейкоцитов с беспричинным, необоснованным сдвигом лейкоцитарной формулы влево. При проведении дифференциальной диагностики с лейкемоидной реакцией (сдвиг лейкоцитарной формулы влево до промиелоцитов и даже миелобластов при значительном лейкоцитозе у больных с тяжелым воспалительным процессом), при лейкозе выявляется эозинофильно-базофильная ассоциация (повышение эозинофилов более 5% и базофилов более 3-4%).

Развернутая стадия продолжительностью до 4 лет. Беспокоит преходящее недомогание, слабость, потливость. Позднее жалобы быстро прогрессируют, появляется ранняя, к середине дня, утомляемость, субфебрильная температура, боль в костях из-за пролиферации костного мозга, чувство тяжести в левом и правом подреберьях (лейкемоидная инфильтрация в печень и селезенку), одышка, сердцебиение из-за нарастания анемии, обильные кровотечения после удаления зуба или других мелких хирургических вмешательств.

При сборе анамнеза обращает внимание возраст больного (средний возраст больных в момент выявления хронического миелолейкоза составляет 45 лет), контакт с канцерогенными химическими веществами, воздействие ионизирующей радиации; наследственный фактор.

Начальная стадия заболевания (прелейкемическая, латентная), протекающая бессимптомно, может оказаться незамеченной, если пациент не обращался за медицинской помощью. Этот период устанавливается ретроспективно, просматривая старые анализы, - до констатации болезни или при обследовании больного на развернутой стадии болезни при сборе анамнеза и обращении внимания больного на то, что за 1-2 года до начала заболевания в анализах крови выявлялся сдвиг лейкоцитарной формулы влево, не имевший видимых причин.

При общем осмотре больного в начале заболевания состояние удовлетворительное, сознание – ясное. Позднее состояние ухудшается, при наличии одышки больные занимают вынужденное положение - полусидя. Кожные покровы, видимые слизистые оболочки - бледные, на коже имеются петехии, кровоподтеки, гематомы. Лимфатические узлы в начальных стадиях заболевания не увеличены, в поздних - плотные и безболезненные. Кости и суставы при отсутствии артритов и/или периостальных инфильтратов, не изменены.

Исследование органов дыхания специфических проявлений данного заболевания не выявляет, однако больные склонны к воспалительным заболеваниям дыхательных путей, развитию пневмоний.

Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы мало выражены и обусловлены наличием анемии и интоксикации от присоединения инфекционных осложнений. В редких случаях на электрокардиограмме можно констатировать очаговые изменения, связанные с обширной лейкемической инфильтрацией сердечной мышцы.

При обследовании пищеварительной системы могут выявляться боли при пальпации живота, жалобы на понос, отрыжку и отсутствие аппетита в результате частичной лейкемоидной инфильтрации слизистых оболочек и подслизистых основ желудка и кишечника Для хронического миелолейкоза характерным является резкое увеличение селезенки и печени, при пальпации которых отмечается болезнен­ность.

Изменения в анализах крови

Общее количество лейкоцитов резко увеличено и может достигать 400х10 ⁹/л. В периферической крови присутствуют все промежуточные формы созревания нейтрофилов. В зависимости от тяжести заболевания количество миелобластов может достигать 2-5%, промиелоцитов 10-15%, миелоцитов и метамиелоцитов до 40%. Для хронического миелолейкоза в развернутую стадию также характерно увеличение количества базофилов (3-4%) и эозинофилов (более 5%) - эозинофильно-базофильная ассоциациация. Вследствие угнетения эритроцитарного ростка наблюдается анемия - среднее содержание гемоглобина составляет 90г/л. В отличие от острого миелолейкоза при хроническом миелолейкозе выявляется тромбоцитоз до 500-800х10 ⁹/л, причем выявляется большое количество функционально неполноценных и дегенеративных тромбоцитов. (Рисунок 7.5.)

В костно-мозговом пунктате выявляется миелоидная гиперплазия.

Терминальная стадия. Беспокоит резкая слабость, потливость, постоянная субфибрильная температура, нарастают боли в костях, в правом и левом подреберье, печень и селезенка достигают огромных размеров. Беспокоят частые носовые кровотечения, кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку, гемартрозы при незначительных ушибах. Конечный период болезни – период нарастающей кахексии, анемии, некрозов тканей. Основным признаком данной стадии заболевания является бластный криз – прекращение дифференцировки миелобластов до промежуточных форм, в клиническом анализе крови появляется лейкемический провал, нарастает количество миелобластов, резко уменьшается число сегментоядерных клеток, таким образом хронический процесс приобретает острое течение. Анемия достигает резчайшей степени. Падает содержание тромбоцитов, возникает резко выраженный геморрагический диатез: кровоточивость десен, профузные носовые кровотечения, часто присоединяется геморрагический плеврит.

Течение хронического миелолейкоза отличается значительным разнообразием в зависимости от тяжести течения, условий жизни больного (питание, уход) и рациональной терапии. Средняя длительность жизни при лейкемической форме составляет от 2,5 до 3 лет, при алейкемической форме миелоза – от 4,5 до 6 лет. Миелолейкемический процесс протекает по двум вариантам: в одних случаях он довольно быстро прогрессирует, в других отмечается циклическое течение со спонтанными ремиссиями или ремиссиями, возникающими под влиянием терапии или после инфекционных, воспалительных процессов. Однако ремиссии характеризуются лишь улучшением показателей крови (притом временным, на 1-2 месяца) и уменьшением размеров селезенки, но общее соматическое состояние больных остается плохим. Смерть наступает либо в результате общей интоксикации, либо в связи с присоединением интеркуррентных заболеваний или осложнений.