98. Общие черты системных заболеваний соединительной ткани.

Диффузные заболевания соединительной ткани (ДЗСТ) – группа нозологических форм с общими морфологическими и клиническими чертами, характеризующиеся системным иммунокомплексным типом воспаления различных органов и систем, сочетающимся с развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, а также избыточным фиброзообразованием.

Общность патогенеза системных заболеваний соединительной ткани: нарушение иммунного гомеостаза в виде неконтролируемого синтеза аутоантител и образования иммунных комплексов антиген-антитело, циркулирующих в крови и фиксирующихся в тканях, с развитием тяжелой воспалительной реакции (особенно в микроциркуляторном русле, суставах, почках и пр.).

Этиология связана с аутоиммунными процессами: развитие этих болезней обусловлено взаимодействием инфекционных, генетических, эндокринных и внешнесредовых факторов (то есть генетическая предрасположенность + внешнесредовые факторы, такие как стресс, инфекция, переохлаждение, инсоляция, травма, а также действие половых гормонов, в основном женских, беременность, аборты — системные заболевания соединительной ткани).

Чаще всего внешнесредовые факторы либо обостряют скрыто протекающую болезнь, либо являются, при наличии генетической предрасположенности, пусковыми моментами возникновения системных заболеваний соединительной ткани.

Общие особенности этиологии и патогенеза заболеваний соединительной ткани:

· мультифакториальный тип предрасположения с определенной ролью иммуногенетических факторов, часто связанных с шестой хромосомой;

· поражение плотной соединительной ткани (кожи, опорно-двигательного аппарата), серозных оболочек, базальной мембраны суставов и т.д.;

· единые морфологические изменения (дезорганизация соединительной ткани, фибриноидные изменения основного вещества соединительной ткани, генерализованное поражение сосудистого русла — васкулиты, лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты и др.); в том числе общая стадийность, включающая в себя мукоидное набухание, фибриноидные изменения, пролиферация фибробластами, плазмоцитами, лимфоцитами, фиброзирование;

· развитие васкулитов, определяющих степень тяжести заболевания;

· аутоиммунный, иммунокомплексный характер воспаления

Общие клинические черты ДЗСТ:

· схожесть отдельных клинических признаков, особенно в ранней стадии болезни (например, синдром Рейно);

· длительное прогрессирующее течение с периодами обострений, часто – неблагоприятный прогноз;

· системность, полиорганность поражения (суставы, кожа, мышцы, почки, серозные оболочки, сердце, легкие); Например, артриты или артралгии встречаются почти у всех больных. Гиперплазия ткани, продуцирующей антитела, приводит к увеличению селезенки и лимфатических узлов (иногда и печени).

· Стойкая лихорадка неправильного типа, иногда с ознобом, связанная, в частности, с длительным всасыванием продуктов деструкции соединительной ткани.

· Клинические признаки аллергии и параллергии, проявляющиеся, главным образом, в возможности развития болезни после некоторых сенсибилизирующих влияний и в обострении после воздействия самых разнообразных «разрешающих» факторов (охлаждение, инфекции, травмы, некоторые медикаменты, физиотерапевтические процедуры и т. д.). Сюда же относятся аутоиммунные гематологические расстройства (цитопении, гемолитическая анемия), аллергические нестойкие сыпи, мигрирующие обратимые артриты.артралгии или артриты, миозиты, серозиты, васкулиты;

· похудание;

· трофические расстройства кожи;

· схожие изменения лабораторных показателей: повышение СОЭ, цитопения, диспротеинемия (гипергаммаглобулинемия);

· наличие маркеров аутоиммунного и иммунокомплексного воспаления;

· общие групповые и характерные для каждой болезни иммунологические маркеры;

· близкие принципы лечения (противовоспалительные средства, иммуносупрессия, экстракорпоральные методы очищения и пульскортикостероидная терапия в кризовых ситуациях), эффективность патогенетической терапии гормонами и цитостатиками.