28. Диффузные паренхиматозные заболевания легких: клиническая картина, диагностика.

Клиника.

Основные жалобы:

• одышка, чаще инспираторного характера

• непродуктивный кашель.

По мере развития заболевания отмечается нарастание одышки, вплоть до полной инвалидизации больного. Пациенты успевают адаптироваться к своей одышке, постепенно снижая свою активность.

Продуктивный кашель говорит о более неблагоприятном прогнозе заболевания. Лихорадка не характерна для ИФА. Другими симптомами может быть общая слабость, артралгии, миалгии, снижение массы тела, изменение ногтевых фаланг (в виде “барабанных палочек”).

При аускультации характерна крепитация, похожая на «треск целлофана».

Лучше всего выслушивается в заднебазальных отделах. Сухие хрипы могут быть слышны у 5 – 10% больных и обычно появляются при сопутствующем бронхите.

По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и декомпенсированного легочного сердца:

• диффузный цианоз

• тахикардия

• набухание шейных вен

• периферические отеки

• тахипноэ

Наиболее частой причиной смерти больных является дыхательная недостаточность, как естественное следствие прогрессирования заболевания.

Диагностика:

1. Лабораторные исследования

Значимости не имеют, но перспективным маркером активности заболевания является сывороточный уровень протеинов сурфактанта А и D (при альвеолите повышаются).

2. Рентгенография грудной клетки

Двусторонние диссеминированные изменения ретикулярного характера, более выражены в нижних отделах легких.

На ранних этапах: уменьшение объема легочных полей и понижение прозрачности легких по типу «матового стекла».

При прогрессировании заболевания появляются округлые

кистозные просветления размерами 0,5 – 2 см, отражающие формирование

"сотового легкого", могут быть видны линейные тени дисковидных ателектазов

3. КТ. Особенно компьютерная томографии высокого разрешения (КТВР).

Характерны нерегулярные линейные тени, снижение прозрачности легочных полей по типу "матового стекла" и кистозные просветления размерами от 2 до 20 мм в диаметре. Признаки "сотового легкого".

Наибольшие изменения выявляют в базальных и субплевральных отделах легких

КТ является ОБЯЗАТЕЛЬНЫМ методом исследования.

4. Функциональные легочные тесты

На ранних этапах заболевания показатели спирографии часто в пределах нормальных значений, но может наблюдаться снижение статических объемов – общей емкости легких, функциональной остаточной емкости, остаточного объема.

В дальнейшем происходит снижение показателей объема форсированного выдоха за 1 с (ОФВ1) и форсированной жизненной емкости. Коэффициент Тиффно в пределах нормы или даже повышено из-за увеличения объемной скорости воздушного потока вследствие повышения эластической отдачи легких. Снижение общей емкости легких хорошо коррелирует с выраженностью клеточной воспалительной реакции в биоптатах легочной ткани.

5. Газовый состав артериальной крови (гипоксемия)

6. Бронхоальвеолярный лаваж (повышение общего количества клеток – нейтрофилов, эозинофилов, м.б. лимфоцитов, иммунных комплексов, Ig G)

введение нейтрального раствора в бронхи и легкие, последующее его удаление, изучение состояния дыхательных путей и состава извлечённого субстрата. Для выявления сопутствующих

7. Биопсия легких (чрескожная пункционная, трансбронхиальная, открытая

биопсия – ЗОЛОТОЙ СТАНДАРТ)

Остаточный объем - это объем воздуха, который остается в легких после максимального выдоха.

Функциональная остаточная емкость легких – объём воздуха, остающийся в лёгких при нормальном дыхании