61. Дифференциальный диагноз рестриктивных болезней миокарда.

Фибропластический эндокардит Лёффлера

Сопровождается гиперэозинофилией (более 1500 эозинофилов в мм³ в течение не менее 6 месяцев или до развития летального исхода), с высоким лейкоцитозом иногда с гепатолиенальным синдромом, поражением лёгких, мозга. Поражение миокарда – при прогрессировании. Чаще у мужчин старше 30 лет. При морфологическом исследовании обнаруживают поражение обоих желудочков с утолщением пристеночного эндокарда, достигающего иногда 1 см. При гистологическом исследовании находят острый эозинофильный эндомиокардит, пристеночный тромбоз, фиброзные изменения.

Клиническая картина включает лихорадку, потерю веса, кашель, застойную сердечную недостаточность. Возможна кардиомегалия без выраженных застойных явлений и с шумом митральной недостаточности. Часто возникают тромбоэмболии. Прогрессирование болезни протекает с нарастанием сердечной недостаточности, поражением лёгких, почек.

ЭКГ: неспецифические изменения.

ЭхоКГ: утолщение части стенки левого желудочка с ограничением подвижности задней створки митрального клапана. При катетеризации: повышенное давление в конце диастолы, признаки митральной или трикуспидальной регургитации.

Эндомиокардиальный фиброз

Наблюдают обычно в тропических странах Африки (Уганде, Нигерии). Возникает фиброз эндокарда желудочков, который часто распространяется на клапаны с формированием их недостаточности. Поражение сердца носит тотальный характер, начинаясь с перикардита с последующим вовлечением всех камер сердца, их эндокарда и миокарда. При микроскопии находят увеличение содержания коллагена, фиброз, иногда грануляционную ткань, интерстициальный отек. Клиническая картина включает сердечную недостаточность с застоем по обоим кругам, аритмии.

Амилоидоз – заболевание, проявляющееся нарушением обмена веществ и отложением в органах своеобразных фибрилл, образующихся из разных белков.

Поражение миокарда более характерно для первичного амилоидоза с отложением частей лёгких цепей иммуноглобулинов, продуцируемых моноклональной популяцией плазматических клеток. При прогрессировании приводит к дилатации камер сердца. На раннем или более позднем этапах могут присоединяться поражения почек, кишечника (синдром нарушенного всасывания), языка (макроглоссия) и другие признаки. Поражение внутренних органов развивается в зрелом возрасте (старше 35 лет). Нередко наблюдают ортостатическую гипотонию, нарушения проводимости.

Морфологическое исследование слизистой оболочки десны, прямой кишки или жировой ткани – при специальной окраске находят амилоид. Иногда с целью уточнения типа амилоидоза необходимо иммуногистохимическое исследование.

ЭхоКГ: утолщение стенки миокарда; при отложении амилоида в миокарде может быть обнаружена своеобразная грануляция, которая также позволяет предположить диагноз.

ЭКГ: значительное снижение вольтажа зубцов

Гемохроматоз

При гемохроматозе, помимо поражения сердца, возможны поражение печени, сахарный диабет, потемнение кожи, напоминающее загар. Диагноз ставится после биопсии печени, при которой находят отложение железосодержащего пигмента.