86. Аортальный стеноз. Клинические проявления. Дифференциальный диагноз.

Клинические проявления:

1. Субъективные симптомы: длительное бессимптомное течение; общая слабость, утомляемость; ангинозные боли, сердцебиение, головокружение, предобморочные состояния, обмороки, а при прогрессировании — одышка при физической нагрузке, реже – иные проявления сердечной недостаточности.

2. Объективные симптомы: высокий разлитой верхушечный толчок, смещенный влево и книзу; систолическое дрожание на основании сердца и над сосудами шеи (при выраженном стенозе); ослабление I тона на верхушке: грубый, громкий, скребущий систолический шум выброса, выслушиваются во второй и пятой точках аускультации сердца, проводящийся на сосуды шеи; аортальный компонент II тона — ослаблен или отсутствует (при тяжелом стенозе); изредка IV тон; снижение САД, повышение ДАД, снижение пульсового давления; малый и редкий пульс (в пожилом возрасте эти характеристики пульса могут отсутствовать).

3. Естественное течение: скорость прогрессирования стеноза может очень варьировать. Риск внезапной смерти у бессимптомных больных низок; резко возрастает с момента появления симптоматики (обмороков, стенокардии, сердечной недостаточности) — среднее время выживания у таких больных тогда составляет 2–3 года.

При наличии аортального стеноза у взрослого пациента проводится дифференциальный диагноз между: хронической ревматической болезнью сердца, атеросклерозом аорты, инфекционный эндокардитом, гипертрофической кардиомиопатией.

При ХРБС в анамнезе будет присутствовать эпизод(-ы) острой ревматической лихорадки, на ЭхоКГ увидим склеротические изменения створок клапанов.

При атеросклерозе аорты будем наблюдать у пациента дислипидемию крови, возможны клинические проявления атеросклероза других локализации, на ЭхоКГ обнаружим атеросклеротические изменения.

При инфекционном эндокардите в анамнезе жизни возможно употребление в/в наркотиков, протезирование клапанов сердца; будет присутствовать повышение температуры тела, различные кожные проявления; посев крови на стерильность даст рост микрофлоры, вызвавшей заболевание; на ЭхоКГ обнаружим вегетации на створках пораженного клапана.

Гипертрофическая кардиомиопатия: отличительный признак на ЭхоКГ - асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки более 1,3 мм у женщин, и более 1,5 мм у мужчин, а также утолщение стенки левого желудочка более 30 мм.

87. Ревматоидный артрит: особенности суставного синдрома, лабораторная и рентгенологическая диагностика. Диагностические критерии ревматоидного артрита.

Ревматоидный артрит (РА) – аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся хроническим эрозивным артритом (синовитом) и системным поражением внутренних органов.

Особенности суставного синдрома при ревматоидном артрите:

Артрит, как правило, симметричный; на ранней стадии заболевания поражены суставы запястья, кистей и стоп (чаще проксимальные межфаланговые, пястно-фаланговые и плюснефаланговые суставы). При объективном обследовании пациентов выявляются клинические признаки артритов — болезненность суставов при пальпации, отек суставов и околосуставных тканей, экссудат в суставах, тендовагинит и бурсит. В дальнейшем в патологический процесс могут вовлекаться коленные, плечевые, локтевые и тазобедренные суставы. Артриты лучезапястных суставов встречаются гораздо чаще, чем суставов нижней конечности. При этом возможно нетипичное начало РА в варианте моноартрита или палиндромной формы заболевания.

Характерна продолжительная утренняя скованность (симптом «тугих перчаток») от 30 минут до нескольких часов

В активную фазу - экссудативные явления с наличием выпота в суставах, при осмотре припухлость, резкой болезненности при пальпации, положительному симптому сжатия кисти, повышению температуры над пораженными суставами, ограничению амплитуды движений.

Суставной синдром при РА: монотонность, продолжительность, сохранение артритов на фоне приема адекватных доз НПВП в течение 6-8 недель (стойкий суставной синдром).

Суставной синдром носит прогрессирующий характер. Идет вовлечение в процесс новых суставных зон, формирование деформаций, контрактур, анкилозов суставов и отрицательная рентгенологическая динамика с образованием новых эрозий по мере течения болезни.

· Эрозивный артрит. Ревматоидный процесс приводит к разрушению хряща, костным эрозиям, подвывихам, костному анкилозу.

· Сочетание суставного синдрома с системными проявлениями.

1. Лабораторные исследования: СОЭ >30 мм/ч, повышенная концентрация фибриногена и СРБ, нормоцитарная и гипохромная анемия, незначительный лейкоцитоз с неизмененной лейкограммой, гипертромбоцитоз (при высокой активности заболевания) или тромбоцитопения (как осложнение после применения ЛС), повышенная концентрация α₁- и α₂-глобулина в плазме; в крови ревматоидный фактор (РФ) класса IgM у ≈75 % больных (высокий титр коррелирует с быстрой деструкцией суставов и развитием внесуставных поражений), АЦЦП — при РА чувствительность >50 %, специфичность 98 %; выявляются у ≈40 % больных без РФ IgM; они, подобно РФ, ухудшают прогноз; являются предвестниками быстрой деструкции суставов).

Синовиальная жидкость при РА

Высокий цитоз с резким преобладанием полиморфноядерных лейкоцитов над другими клеточными элементами

Повышение концентрации общего белка

Уменьшение содержания глюкозы

Синовиальная жидкость мутная

Вязкость синовиальной жидкости снижена

Рыхлый муциновый осадок

Стадия болезни	Рентгенологические изменения	Атрофия мышц	Околосуставные изменения	Деформация суставов
I (начальная)	околосуставный остеопороз	–	–	–
II (умеренных изменений)	как выше + сужение суставных щелей, кисты	в области пораженных суставов	узелки, тендинит	–
III (тяжелых изменений)	как выше + эрозии (узуры) суставных поверхностей	генерализованная	как выше	подвывихи, локтевая девиация, чрезмерное разгибание
IV (конечная)	как выше + фиброзный или костный анкилоз	как выше	как выше	как выше

Диагностические критерии EULAR\ACR 2010г

Оцениваемая популяция (кого следует оценивать на наличие РА): пациенты, у которых

1) имеется клинически выраженный синовит ≥1 сустава (отек)

2) наличие синовита невозможно объяснить другим заболеванием.

Нижеприведенные критерии предназначены для пациентов, которых обследуют впервые. Кроме того, в группу больных с РА^б необходимо отнести пациентов с типичными для РА эрозиями (узуры) или длительной болезнью (в т. ч. неактивной [при которой проводилось лечение или нелеченной]), у которых ранее имелись нижеуказанные критерии (о чем свидетельствуют данные из истории болезни).

Результат ≥6 баллов=подтвержденный диагноз РА

Поражение суставов	0-5 баллов
1 средний/крупный сустав	0
2-10 средних/крупных сустава	1
1-3 мелких суставов	2
4-10 мелки суставов	3
>10 мелких суставов	5
Серология	0-3 балла
Отрицательные РФ и АЦЦП	0
Хотя бы 1 позитивный тест в низком титре	2
Хотя бы 1 позитивный тест в высоком титре	3
Длительность синовита	0-1 балл
< 6 недель	0
> 6 недель	1
Острофазовые показатели Нормальные и СОЭ, и СРБ Повышение СОЭ и /или СРБ	0-1 балл 0 1