192. Лимфогранулематоз: лабораторно-инструментальная диагностика, принципы лечения.

Диагностика:

1. Клинический анализ крови: умеренный нейтрофильный лейкоцитоз и лимфопения, увеличение СОЭ встречается практически у всех больных. Могут быть умеренная эозинофилия и тромбоцитоз.

2. Биохимический анализ крови: мочевина, креатинин, общий белок, общий билирубин и его фракции, АЛТ, АСТ, ЛДГ, ЩФ, глюкоза, электролиты, гамма-глобулин и альфа2-глобулин.

3. Ультразвуковое исследование периферических лимфоузлов и органов брюшной полости дает информацию о наличии увеличенных лимфоузлов, инфильтратов в паренхиматозных органах. Лимфоузлы диаметром менее 1 см считаются непораженными, лимфоузлы диаметром 1-2 см требуют динамического наблюдения в процессе терапии, лимфоузлы диаметром более 2 см считаются пораженными.

4. Рентгенография грудной клетки проводится в двух проекциях – прямой и боковой, позволяет выявить увеличение лимфоузлов средостения, инфильтраты в легких, их величину и расположение, степень смещения органов грудной клетки, наличие выпота в плевральные полости, перикард.

5. Трепанобиопсия подвздошной кости из 1-2-х точек, кроме IA и IIA стадий болезни, проводится под общей анестезией.

6. Биопсия периферического лимфоузла, наиболее диагностически информативного и наиболее удобно расположенного. Патоморфологическое, иммуногистохимическое, цитогенетическое, микробиологическое исследование полученного материала. Морфологический субстрат - гигантские клетки Березовского-Штернберга, количество их в опухоли не превышает 1-10%

7. Компьютерная томография с контрастным усилением грудной клетки, брюшной полости, полости малого таза - необходимый компонент обследования для стадирования процесса.

8.Магнитно-резонансная томография используется для выявления поражения костной системы и ЦНС при необходимости.

Принципы лечения.

• проведение полихимиотерапии в соответствии со стадией и группой риска в специализированном стационаре с соблюдением принципов сопроводительной терапии;

• проведение лучевой терапии в специализированных радиологических центрах.

• обеспечение адекватного венозного доступа, в том числе ЦВК;

• обеспечение адекватной трансфузионной поддержки эритроцитарной и тромбоцитарной массой;

• обеспечение колониестимулирующими факторами;

• адекватная антибактериальная терапия в случаях нейтропенической лихорадки;

• соблюдение профилактических мер - уход за ротовой полостью (полоскание полости рта 4 р в день дезинфицирующими растворами), гигиена кожи (ежедневное мытье под душем или обтирание водным раствором хлоргексидина), строгая личная гигиена родителей, мытье рук персонала.

193. Нарушения гемостаза, типы кровоточивости. Классификация геморрагических диатезов.

НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА
гипокоагуляция (= геморрагический синдром)	гиперкоагуляция (= тромботический синдром)
в результате наследственных или приобретенных дефектов:	в результате нарушения равновесия между тромбогенными факторами (избыточное количество) и защитными механизмами (недостаточность) гемостаза:
·дефект сосудистой стенки – наследственно обусловленные аномалии коллагена, воспалительные или иммунные поражения сосудистой стенки – сосудистые пурпуры; ·тромбоцитопении (количественные изменения тромбоцитов), тромбоцитопатии (изменения тромбоцитов качественного характера); ·дефицит факторов свертывания крови (абсолютная недостаточность синтеза одного из факторов свертывания крови; пониженный синтез одного или нескольких факторов свертывания крови; образование аномальной молекулы фактора свертывания крови; патологическая активация свертывания крови – внутрисосудистое микросвертывание крови (ВМСК); нарушение активности фактора (факторов) свертывания крови, обусловленное наличием циркулирующих ингибиторов – антител)); ·чрезмерный фибринолиз – избыточная фибринолитическая активность (наследственный дефицит £2-антиплазмина; избыточное образование активаторов плазминогена – ТАП, урокиназы; недостаточная инактивация активаторов плазминогена при отсутствии их ингибиторов или нарушении выведения активаторов плазминогена, связанное с заболеваниями печени).	к тромбогенным факторам относятся: - стимуляция выделения сосудистой стенкой тромбогенных факторов или повреждение сосудистой стенки; - активация тромбоцитов; - активация факторов свертывания крови; - ингибирование фибринолиза; - застой крови (стаз). к защитным механизмам, препятствующим возникновению тромбоза, относятся: -нормальная антикоагулянтная активность эндотелия сосудов; -нормальное количество и функция естественных ингибиторов сериновых протеаз; -ингибирование активных протеаз гепатоцитами и клетками РЭС; - ненарушенная фибринолитическая система.

Типы кровоточивости:

1. гематомный – с болезненными напряженными кровоизлияниями как в мягкие ткани, так и в суставы (гемофилия А и В);

2.петехиально-пятнистый (синячковый) – характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопатий и некоторых нарушений свертываемости крови (гипо- и дисфибриногенемии, наследственный дефицит факторов X и II, иногда VII);

3.смешанный синячково-гематомный – характеризуется сочетанием петехиально-пятнистой кровоточивости с появлением отдельных больших гематом (забрюшинных, в стенке кишечника и т. д.) при отсутствии поражении суставов и костей (отличие от гематомного типа) либо с единичными геморрагиями в суставы: синяки могут быть обширными и болезненными (тяжелый дефицит факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезнь Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировка антикоагулянтов и тромболитиков, появление в кpови иммунных ингибиторов факторов VIII или IX);

4.васкулитно-пурпурный тип – характеризуется геморрагиями в виде симметричной мелкоточечной сыпи, возможно присоединение нефрита и кишечных кровотечений (инфекционные и иммунные васкулиты);

5.ангиоматозный тип – характеризуется упорными строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии геморрагиями (телеангиэктазаи, болезнь Рандю-Ослера, ангиомы, артериовенозные шунты).

Геморрагический диатез (состояние повышенной кровоточивости) – объединяет группу заболеваний по их ведущему симптому. Основными причинами повышенной кровоточивости являются: нарушения в системе свертывания крови, снижение количества или нарушение функции тромбоцитов, повреждение сосудистой стенки и сочетание перечисленных факторов.

Классификация геморрагических диатезов:

1.Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением плазменного звена гемостаза (врожденные и приобретенные коагулопатии).

2.Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением мегакариоцитарнотромбоцитарной системы (аутоиммунная тромбоцитопения, тромбастении).

3.Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением сосудистой системы (геморрагический васкулит, болезнь Рандю-Ослера).

4.Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанными нарушениями (болезнь Виллебранда).