202. Причины, клиника в12-дефицитной анемии, обмен витамина в12

ПРИЧИНЫ

§ строгая вегетарианская диета;

§ врожденный дефицит внутреннего фактора Кастла;

§ глистная инвазия;

§ гастрэктомия;

§ болезни тонкого кишечника;

§ резекция кишечника;

§ синдром слепой кишки;

§ синдром Иммерслунд—Гресбека;

§ инаследственный дефицит транскобаламина II

КЛИНИКА

Для В12-дефицитной анемии характерна триада:

§ поражение крови;

§ поражение ЖКТ;

§ поражение нервной системы.

Анемия проявляется слабостью, быстрой утомляемостью, одышкой, сердцебиением.

В результате повышенного разрушения эритроидных клеток (неэффективный эритропоэз) развивается умеренная желтуха за счет непрямого билирубина.

Поражение ЖКТ проявляется анорексией, глосситом, «лакированным» языком. Выявляется снижение желудочной секреции, атрофический гастрит.

В результате поражения периферической нервной системы (фуникулярный миелоз) появляются атаксия, парестезии, гипорефлексия, рефлекс Бабинского, в тяжелых случаях клонус и кома.

1.Циркуляторно-гипокcический (бледно-желтушный цвет кожных покровов) 2.Гастроэнтерологический (язык Гюнтера: малиновый, отечный, лакированный; гастрит)

3.Неврологический (фуникулярный миелоз: нарушение глубокой чувствительности, шаткость походки, парестезии, нижний спастический парапарез)

4. Могут быть признаки гемолиза (желтуха, спленомегалия, гепатомегалия, субфебрилитет)

ОБМЕН В12

Витамин В12 относится к группе кобаламинов – веществ, содержащих в своей структуре кобальт. Он существует, по крайней мере, в двух метаболически неактивных формах: в виде цианокобаламина, содержание которого в организме чрезвычайно мало, и в виде гидроксикобаламина. Обе формы должны превратиться в организме в активные соединения – метилкобаламин и аденозилкобаламин. При приеме в количестве, в котором он содержится в пищевых продуктах, витамин В12 может всасываться только в присутствии гликопротеида – внутреннего фактора, вырабатываемого париетальными клетками слизистой оболочки желудка. Внутренний фактор служит переносчиком витамина В12 к месту его всасывания, т.е. к подвздошной кишке, и облегчает этот процесс. Активный транспорт через слизистые кишечника, осуществляемый с помощью внутреннего фактора, обеспечивает поступление 90% введенного внутрь витамина. Большие дозы витамина, измеряемые миллиграммами, могут всасываться и без участия внутреннего фактора, путем простой диффузии. Однако такой тип всасывания малоэффективен, так как обеспечивает поступление лишь 1,5% от принятой дозы витамина. Основным местом депонирования витамина В12 является печень. Большое количество его поглощается селезенкой и почками, несколько меньше – мышцами. Общие запасы кобаламина в организме взрослого человека составляют 2-5 мг. Метаболизм витамина происходит очень медленно. Период полужизни цианокобаламина в печени составляет около 12 месяцев. Экскретируется он с желчью в количестве 0,2-0,3% за сутки от общего его содержания в организме. В кишечнике основная часть его деабсорбируется, т.е. ему свойственна энтерогепатическая циркуляция. Свободная фракция витамина экскретируется с мочой до 0,25 мг в сутки. Благодаря сохранению кобаламинов в организме с помощью энтерогепатической циркуляции и медленной экскреции для развития дефицита витамина при сниженном поступлении его в организм требуется длительное время – 5-6 лет.

Метилкобаламин осуществляет метилирование гомоцистеина в метионин, который необходим для превращения фолиевой кислоты в фолиновую. Последняя, в свою очередь, необходима для осуществления нормобластического типа кроветворения в костном мозге и нормальной функции желудочно-кишечного тракта.

Аденозилкобаламин служит коэнзимом для превращения метилмалоновой кислоты в сукциниловую кислоту. Значительное ингибирование этой реакции ведет к развитию опасного для жизни состояния – метилмалоновой ациурии. Витамин В12 обеспечивает образование фермента, необходимого для продукции липопротеида в миелиновой ткани. Он также необходим для нормального кроветворения, использования организмом аминокислот и фолацина, образования холина и нуклеиновых кислот. Этот витамин стимулирует рост, благоприятно влияет на жировой обмен в печени, состояние центральной и периферической нервной системы.