161. Диагностика хгн, вопросы дифференциальной диагностики.

ОАК:

• умеренное повышение СОЭ (при ОГН и обострении ХГН);

• анемия (при гидремии, аутоиммунном заболевании или ХБП III–V стадии).

Биохимическое исследование крови:

• повышен титр антистрептококковых АТ (редко при ХГН);

• гипокомплементемия С3–компонента, в меньшей степени С4 и общего криоглобулина (первичный, волчаночный и криоглобулинемический нефрит);

• повышение титра IgA (болезнь Берже);

• повышение титра Ig G (вторичные ГН при СЗСТ);

• повышены СРБ, сиаловых кислот, фибриногена;

• снижены общего белка, альбуминов (особенно при нефротическом синдроме);

• гипер-α1- и α2-глобулинемия;

• гипо-γ-глобулинемия (нефротический синдром);

• гипер- γ-глобулинемия (при системных заболеваниях);

• снижение СКФ;

• повышение концентрации креатинина и/или мочевины (ОПП или ХБП).

Специфические изменения при вторичном ГН:

• антинуклеарные АТ, умеренное увеличение титра АТ к ДНК, LE-клетки, антифосфолипидные АТ (волчаночный нефрит);

• положительные НВV, НСV, криоглобулинемия (ХГН, ассоциированный с вирусными гепатитами);

• повышение смешанных криоглобулинов (мембранопролиферативный и криоглобулинемический ГН);

• антитела к базальной гломерулярной мембране (синдром Гудпасчера).

Анализ мочи при обострении:

• повышение осмотической плотности;

• снижение суточного объема;

• в осадке измененные эритроциты от единичных до закрывающих все поле зрения;

• лейкоциты — в меньшем количестве, но могут преобладать над эритроцитами при волчаночном нефрите, нефротическом синдроме, при этом представлены лимфоцитами;

• цилиндры;

• протеинурия от минимальной до 1–3 г/сут; более 3 г/сут развивается при нефротическом синдроме.

Специальные исследования

Биопсия почки — золотой стандарт диагностики ХГН.

Показания к нефробиопсии:

• уточнение морфологической формы ГН;

• активность процесса;

• дифференциальная диагностика.

УЗИ почек для исключения ЗНО, обструкцию мочевых путей: при ГН почки симметричные, контуры гладкие, размеры не изменены или уменьшены (при ХБП), эхогенность повышена.

ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка при ХГН с АГ.

Дифференциальный диагноз: при проведении дифференциального диагноза необходимо учитывать мочевой, отечный, гипертензионный синдром. Дифференциальный диагноз поводится с другими заболеваниями почек (тубулоинтерстициальные заболевания почек, туберкулез, гипернефрома, вторичные нефропатии, вторичные гломерулопатии), при наличии нефротического синдрома – с амилоидозом, тромбозом почечных вен, артериальная гипертензия – с гипертонической болезнью и вазоренальной артериальной гипертензией. Чаще всего только биопсия почки может помочь сформулировать окончательный диагноз.

162. Дать понятие нефротического синдрома. Этиология и патогенез нс.

Нефротический синдром – клинико-лабораторный синдром, характеризующийся:

1) Массивной протеинурией >3-3,5 г/сут или >50 мг/кг/сут.

2) Гипопротеинемией ( снижение белка сыворотки) до 40-30 г/л.

3) Гипоальбуминемией (снижение альбумина < 20 г/л).

4) Гиперлипидемией ( повышение холестерина >6,5 ммоль/л).

5) Отеками (до анасарки).

Гиперлипидемия и отеки не являются обязательными критериями, при их отсутствии говорят о «неполном» или «формирующемся» НС.

Этиология:

1) первичные гломерулопатии (наиболее частая причина — 70 % случаев) — субмикроскопический ГН, мембранозный ГН, фокально-сегментарный гломерулосклероз, мембранопролиферативный ГН, редко — мезангиальный ГН (включая IgA нефропатию), быстро прогрессирующий (пролиферативный экстракапиллярный ГН, фибропластический ГН, иммунотактоидный ГН);

2) гломерулопатии при других заболеваниях (вторичные):

а) невоспалительные (метаболические) — сахарный диабет, амилоидоз;

б) аутоиммунные болезни — волчаночная нефропатия, системный васкулит, синдром Шегрена, саркоидоз;

в) новообразования — лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы, хронический лимфолейкоз, множественная миелома, солидные опухоли (легких, молочной железы, толстой кишки, желудка, почек);

г) реакция на нефротоксические вещества и ЛС — НПВП, золото, пеницилламин, героин, свинец, ртуть, литий;

д) реакции гиперчувствительности — яды перепончатокрылых насекомых и змей, вакцины, антитоксины (сывороточная болезнь);

е) инфекции — бактериальные (эндокардит, инфицирование вентрикуло-предсердного шунта, туберкулез, лепра, сифилис), вирусные (HBV, HCV, HIV, EBV), паразитарные (малярия, шистосомоз, филяриатоз);

ж) нарушение почечного кровотока — тромбоз почечной вены, злокачественная гипертензия, сердечная недостаточность, серповидно-клеточная анемия;

з) другие — преэклампсия или эклампсия, отторжение трансплантата почки, гипотиреоз;

3) врожденные гломерулопатии — врожденный нефротический синдром, синдром Альпорта, болезнь Фабри.

Патогенез:

Согласно одной из точек зрения в основе массивной протеинурии при нефротическом синдроме лежит «снятие» полианионного, электроотрицательного барьера из сиалогликопротенов фильтрующей мембраны под влиянием катионных белков, антител, иммунных комплексов, несущих высокий положительный заряд. В то же время при развитии нефротического синдрома возникает нарушение структур подоцитов фильтрующей мембраны, а именно слияние малых ножек подоцитов.

Указанные изменения микроструктуры фильтрующей мембраны обусловливают высокую интенсивность «фильтрации белков с последующим развитием тубулопатии переполнения» в проксимальных канальцах, их недостаточности в отношении реабсорбции белка. Белок в значительных количествах проникает во вторичную мочу. Таким образом, в основе нефротического синдрома лежат два взаимосвязанных механизма: интенсификация процессов фильтрации белка и недостаточность его реабсорбции в связи с «тубулопатией переполнения» проксимальных канальцев. В ряде случаев возникает деструкция эпителия канальцев под влиянием бактериальных, токсических, иммуноаллергических факторов.

Интенсивная протеинурия при нефротическом синдроме влечет за собой истощение функциональных и метаболических резервов белоксинтетической роли печени в поддержании гомеостаза с характерными нарушениями обмена веществ: гипоальбумиемией, гипопротеинемией, диспротеинемией, гиперлипидемией, развитием отеков