27. Диффузные паренхиматозные заболевания легких: определение, факторы риска, классификация.

Гетерогенная группа заболеваний и синдромов, характеризующаяся рентгенологической картиной легочной диссеминации (по мелкоочаговому или интерстициальному типу), клинически – прогрессирующей инспираторной одышкой, функционально – рестриктивными и диффузионными нарушениями функции внешнего дыхания.

Факторы риска

Выделяют внешнесредовые и генетические факторы риска (ФР), которые при ИЛФ являются взаимосвязанными. Неблагоприятная роль внешних ФР реализуется в условиях геномных нарушений, обусловливающих аномальные реакции альвеолярного эпителия и развитие избыточного легочного фиброза у отдельных индивидуумов.

• курение;

• воздействие ионизирующей радиации;

• терапия токсичными лекарственными средствами (блеомицином, пеницилламином, циклофосфамидом);

• регулярное вдыхание паров ртути, органической пыли или неорганических веществ;

• туберкулез органов дыхания;

• вирусная инфекция. (Эпштейн-Барр, цитомегаловирусы, вирусы гепатита С, герпес-вирусы и др.)

• рецидивирующие вирусные, грибковые и бактериальные пневмонии;

• бронхоальвеолярный рак;

• респираторный дистресс-синдром;

• наследственная предрасположенность;

• мутация MUC5B (муцин 5В), мутации, касающиеся сурфактантных протеинов С и А, теломераз

• болезни крови (хронический лимфолейкоз, тромбоцитопеническая пурпура, гемолитическая анемия);

• коллагенозы.

• гастроэзофагеальный рефлюкс. ГЭР ассоциируется с широким кругом заболеваний легких, включая легочный фиброз. С учетом повышенного содержания пепсина в жидкости БАЛ у больных в период обострения, высказано предположение о возможной роли ГЭР как ФР обострения ИЛФ

КЛАССИФИКАЦИЯ

1. ИЗЛ с установленными причинами

• Пневмокониозы

• Лекарственно-индуцированные ИЗЛ

• ИЗЛ при СЗСТ

• Гиперчувствительный пневмонит

1. Идиопатическе интерстициальные пневмонии (ИИП)

• Хронические фиброзирующие

• ИЛФ – идиопатический легочный фиброз

• НСИП – неспецифическая интерстициальная пневмония

• Связанные с курением

• РБ-ИЗЛ – респираторный бронхиолит

• ДИП – десквамативная интерстициальная пневмония

• Острые/подострые

• КОП – криптогенная организующаяся пневмония

• ОИП – острая интерстициальная пневмония

• Редкие

• ЛИП – лимфоцитарная интерстициальная пневмония

• ППФЭ – плевропаренхиматозный фиброэластоз

• Неклассифицируемые

1) с недостаточными клиническими, рентгенологическими или гистологическими данными;

2) со значительным несоответствием между клиническими, рентгенологическими и гистологическими результатами, которые могут возникнуть при:

а) ранее начатой терапии, которая привела к значительным гистологическим или рентгенологическим изменениям (например, при ДИП биопсия, выполненная после лечения стероидами, выявит только остаточные неспецифические интерстициальные изменения);

б) неизвестных ранее вариантах ИИП или необычных проявлениях известных ИИП, недостаточной информации для идентификации конкретного варианта ИИП согласно классификации АТО / ЕРО (например, организующаяся пневмония – ОП – с непредвиденным фиброзом)

в) наличии на КТВР и / или биоптате одновременно нескольких вариантов ИИП.

3. Гранулематозы (саркоидоз)

4. Другие ИЗЛ

• Лимфангиолейомиоматоз

• Легочный альвеолярный протеиноз

• Лангергансоклеточный гистиоцитоз

• Идиопатические эозинофильные пневмонии

• Васкулиты и др.