173. Поражение почек при болезни Шенлейна- Геноха, дифференциальная диагностика.

Пурпура Шенлейна-Геноха (син.: геморрагический васкулит, анафилактоидная пурпура, геморрагический капилляротоксикоз) – системный васкулит, поражающий преимущественно сосуды мелкого калибра (артериолы, капилляры и послкапиллярные венулы) и характеризующийся отложением в их стенке иммунных депозитов, состоящих преимущственно из иммуноглобулина А. Клинически проявляется пурпурой (кожной геморрагической сыпью) в сочетании с поражением суставов, желудочно-кишечного тракта и почек.

Поражение почек при пурпуре Шенлейна-Геноха представлено гломерулонефритом, проявления которого варьируют от изолированной бессимптомной микрогематурии до быстропрогрессирующего ГН.

• Гематурия наблюдается у большинства больных: почти у половины – микрогематурия (часто в сочетании с протеинурией), примерно у 1/3 – макрогематурия (как правило, в начале заболевания, но может возникать в дальнейшем на фоне респираторных инфекций или обострений кожного васкулита). Кроме того, в моче обнаруживают зернистые цилиндры, содержащие эритроциты.

• Протеинурия может быть различной, чаще небольшой (<1 г/сут) но возможно и развитие выраженной ПУ с формированием нефротического синдрома.

• Артериальная гипертензия возникает в 14-20% случаев.

• Нарушение функции почек может возникнуть на любой стадии IgA-нефропатии (как в дебюте, так и при хронической почечной недостаточности в результате тяжелого острого иммунного повреждения с развитием некротизирующего ГН с полулуниями или преходящей окклюзии канальцев эритроцитами.

• Хроническая почечная недостаточность развивается, как правило, у взрослых.

• Возможно повышение уровня IgA.

Морфологические критерии

Морфологические изменения при гломерулонефрите, ассоциированном с пурпурой Шенлейна-Геноха, аналогичны изменениям при IgA-нефропатии.

При световой микроскопии спектр морфологических изменений широкий и варьирует:

• характерны очаговая или диффузная мезангиальная (с/т между капиллярами сосудистого клубочка) пролиферация;

• возможны сегментарный некроз капилляров клубочка и образование полулуний;

• на поздних стадиях болезни отмечается интерстициальный фиброз, ангиосклероз, атрофия канальцев.

Иммунофлюоресцентное исследование – основа диагностики IgA-нефропатии. Констатируют наличие депозитов IgA (часто в сочетании с депозитами IgМ и/или IgG) в мезангии и в капиллярных стенках клубочков. Почти всегда обнаруживают депозиты С3, реже С4.

ДД.

Необходим тщательный сбор анамнеза, комплексная оценка результатов клинического, лабораторного и инструментального обследования для исключения других заболеваний, при которых может возникать кожная геморрагическая (или похожая на нее сыпь) в сочетании с поражением почек.

Следует исключать:

1. Васкулиты с поражением мелких сосудов: АНЦА-ассоциированные васкулиты, СКВ, криоглобулинемический васкулит.

Пурпура Шенлейна-Геноха	АНЦА-ассоциированные васкулиты				СКВ		Криоглобулинемический васкулит
	Гранулематоз Вегенера	Микроскопический полиангиит	Б-нь Чарджа-Строса
Микрогематурия (часто в сочетании с протеинурией), иногда – макрогематурия. Протеинурия (<1 г/сут). АГ возникает в 14-20% случаев.	Протеинурия до 3 г/сут (нередко и более), микрогематурия (важный признак активности процесса), изредка - макрогематурией.	Фокальный сегментарный некротизирующий ГН с образованием полулуний. Мочевой синдром (протеинурия и гематурия). Реже развивается нефротический синдром. ХПН. Умеренная АГ	Почки редко вовлекаются в патологический процесс, чаще всего диагностируется очаговый ГН, сопровождающийся АГ	протеинурия — до 100% случаев, цилиндрурия, нефротический синдром у половины больных. Микрогематурия почти всегда, макрогематурия – редко. АГ в 50% случаев		Нефрит с нефритическим синдромом и острое течение мембранопролиферативного, мезангиопролиферативного ГН
Специфических маркеров нет	АНЦА к протеиназе-3.	АНЦА с определением специфичности к протеиназе-3 или миелопероксидазе. + данные гистологического исследования.	Иммунологическое исследование крови: ↑ ЦИК, в состав которых входят IgЕ, ↑ общего IgЕ и ↑ титры АНЦА со специфичностью к миелопероксидазе.	антинуклеарный фактор (АНФ); АТ к Sm-антигену; Кумбс-положительная гемолитическая анемия;		При этом важное диагностическое значение имеет обнаружение криоглобулинемии смешанного II типа (СКГ II) с выраженной репликацией вируса гепатита С
Сокращение ГН – гломерулонефрит; АНЦА - Антинейтрофильные Цитоплазматические Антитела

2. Заболевания органов ЖКТ, в том числе хронические заболевания кишечника (например, болезнь Крона), вторичный лейкоцитокластический васкулит при острых и хронических диффузных заболеваниях печени, иерсиниоз.

3.. Опухоли/лимфопролиферативные заболевания.

4. Тромбоцитопении: все формы, особенно аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру.

5. Изолированные кожные васкулиты (в частности, васкулит Шамберга).

6. Наследственные заболевания (в частности, болезнь Фабри, наследственная геморрагическая телеангиэктазия Ослера-Рандю-Вебера).

7. Инфекционные заболевания: инфекционный эндокардит, сепсис.