171. Поражение почек при синдроме Гудпасчера, дифференциальная диагностика.

Синдром Гудпасчера (геморрагический легочно-почечный синдром) — прогрессирующее аутоиммунное заболевание легких и почек, характеризующееся образованием антител к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол и проявляющееся сочетанием легочных и почечных геморрагии. Специфичным признаком заболевания является обнаружение в сыворотке крови анти-БМК-антител. Заболевание быстро прогрессирует. Сначала со стороны почек отмечается симптоматика гломерулонефрита: мочевой синдром (низкий удельный вес мочи, протеинурия, гематурия (микро- и макро), отёки, иногда - нефротический синдром. При прогрессировании поражения почек развивается картина почечной недостаточности. Появление отёков, сонливости, неукротимой рвоты, анурии свидетельствует о развитии уремии. У части больных возникает повышение артериального давления.

Дифференциальная диагностика синдрома Гудпасчера с заболеваниями, поражающими почки.

Дифференцируемые заболевания	Отличия
Системные ANCA-ассоциированные некротизирующие васкулиты	Наличие ANCA. Вовлечение ЛОР-органов (при гранулематозе Вегенера). Тенденция к формированию легочных очагов с распадом. Отсутствие синхронности в прогрессировании легочного и почечного поражения.
Пурпура Шенлейна– Геноха	Поражение легких не характерно. Типичная кожная геморрагическая сыпь (пурпура), не наблюдающаяся при СГ. Увеличение сывороточного уровня IgA. Поражение кишечника. Анти-БМК-антитела не характерны.
Системная красная волчанка	Характерные иммунологические феномены (антитела к ДНК и гистонам, LE-клеточный тест). Вовлечение сердца (эндокардит Либмана–Сакса – миокардит). Возможен цереброваскулит. Часто нефротический синдром без признаков ухудшения функции почек.
Тромботические микроангиопатии	Повышение плазменной концентрации D-димера. Маркеры тромбофилии (антитела к кардиолипину, β2-гликопротеиду, генетические маркеры). Кожное сетчатое ливедо. Поражение легких преимущественно по типу рецидивирующих тромбоэмболий легочной артерии. Выраженное ухудшение функции почек и злокачественная артериальная гипертензия могут существовать без выраженных изменений мочи. Поражение сердца (острый коронарный синдром – острый инфаркт миокарда) и церебральных сосудов (острые нарушения мозгового кровообращения).

172. Поражение почек при гранулематозе Вегенера, вопросы дифференциальной диагностики.

Гранулематоз Вегенера (ГВ) (гранулематозный васкулит, ассоциированный с антителами к цитоплазме нейтрофилов) – редкое заболевание неустановленной этиологии с полиорганными поражениями, характеризующееся развитием некротизирующего гранулематозного воспаления и признаками васкулита аутоиммунного генеза, поражающего преимущественно сосуды малого калибра.

Спектр клинических проявлений поражения почек включает:

• БПГН-быстропрогрессирующий гломерулонефрит (наиболее типичный вариант течения)

• Нефротический синдром

• Остронефритический синдром

• Бессимптомную протеинурию и микрогематурию

• Макрогематурию (редко)

• АГ, особенностью которой является редкость развития и «мягкое» течение

Дифференциальная диагностика

Большое значение в диагностике, помимо клинических данных, имеют результаты биопсии слизистых оболочек носа и околоносовых пазух, а также наличие антител к цитоплазме нейтрофилов в крови. Дифференциальную диагностику проводят с другими системными васкулитами, гранулематозными процессами (саркоидоз, бериллиоз), инфекционными гранулемами (туберкулез, сифилис, микоз), злокачественными опухолями. Обнаружение в крови антинейтрофильных цитоплазматических антител явилось главным аргументом в пользу данного диагноза.