188. Дифференциальный диагноз при эритроцитозах

189. Множественная миелома: определение, цитопатогенез, клиника.

Множественная миелома – это злокачественное заболевание системы крови, морфологическим субстратом которой являются плазматические клетки (дифференцированные В-лимфоциты), секретирующие моноклональный патологический иммуноглобулин (парапротеин).

Цитопатогенез:

Вирусные инфекции, хронические заболевания, воздействие токсических веществ, радиации =˃ длительная, хроническая антигенная стимуляция =˃ генетические аберрации (перестройка локусов генов тяжелой цепи иммуноглобулина (IgH)), хромосомные делеции, мутации соматических генов, хромосомная гипердиплоидия с участием нечетного числа хромосом =˃ формирование патологическского клона В-клеток, которые способны к дифференцировке до плазматических клеток, продуцируют моноклональный парапротеин (=нефункциональный иммуноглобулин). Опухолевые плазмоциты инфильтрируют костный мозг, кости и другие ткани.

Клиника:

Клинические проявления – разнообразны, но в значительной мере определяются инфильтрацией костного мозга, костей опухолевыми плазмоцитами и органными повреждениями.

Поражение костей: боли в костях (у 80% больных) – ребрах, грудине, позвоночнике, ключицах, плечевых, тазовых и бедренных, самопроизвольно возникающие при движениях и пальпации. Характерны спонтанные компрессионные переломы грудного и поясничного отделов позвоночника, приводящие к укорочению роста больного.

Гиперпластический синдром: опухолевидные образования, связанные с костями (ребра, череп, позвонки, проксимальные отделы трубчатых костей), реже – в мягких тканях. При длительном течении процесса увеличиваются селезёнка, печень, лимфатические узлы, реже поражаются щитовидная железа, надпочечники, яичники, лёгкие, перикард и ЖКТ.

Изменение обмена веществ: гиперкальциемия – при тяжелом течении или терминальной стадии миеломной болезни (тошнота, рвота, жажда, слабость, запоры, полиурия, артериальная гипотензия, по ЭКГ – укорочение Q-T); миеломный амилоидоз –поражение различных органов (сердца, почек, языка, ЖКТ), роговицы глаза, суставов, дермы, сопровождается тахикардией, сердечной и почечной недостаточностью, макроглоссией, диспепсией, дистрофией роговицы, деформацией суставов, кожными инфильтратами, полинейропатией.

Неврологические нарушения: радикулоалгии (люмбалгия, торакалгия), синдром компрессии спинного мозга (мышечная слабость, нарушение функции тазовых органов, парезы или параплегии нижних конечностей), периферическая нейропатия (парестезии, дистальная симметричная потеря чувствительности, мышечная слабость, боли); на фоне гиперкальциемии и гипервязкости (повышение концентрации белков в крови) – нарушение функции ЦНС (сонливость, головокружение, головная боль, сопор, кома).

Поражение почек: миеломная нефропатия с устойчивой протеинурией, цилиндрурией, гематурией, отеками. Почечная недостаточность может быть связана с развитием нефрокальциноза, амилоидоза, гиперурикемии, частыми инфекциями мочевых путей, гиперпродукцией белка Бенс-Джонса, приводящего к повреждению почечных канальцев.

Анемический синдром: повышенная утомляемость, одышка, тахикардия, снижение работоспособности, бледный кожный покров.

Синдром гипокоагуляции: геморрагический диатез в виде капиллярных кровоизлияний (пурпуры) и синяков, кровотечений из слизистых десен, носа, пищеварительного тракта и матки.

Синдром вторичного иммунодефицита связан со снижением уровня нормальных иммуноглобулинов, уменьшением количества гранулоцитов и нарушением их функции – увеличивается предрасположенность к инфекциям (рецидивирующие инфекции легких, кожи, почек и др).