196. Диагностика и принципы лечения аутоиммунной тромбоцитопении

Первичная иммунная тромбоцитопения, ранее - идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) или болезнь Верльгофа

· впервые выявленная (до 3 мес.)

· персистирующая (продолжительностью 3–12 мес.)

· хроническая (≥12 мес.)

Диагностика:

Семейный анамнез

Клиника: кровотечения из носа и десен, обильные и длительные менструации, но иногда только кожные петехии, повышенная склонность к возникновению подкожных кровоизлияний. Чрезмерные кровотечения после повреждения тканей.

Лабораторно-инструментальные методы:

ОАК:

· Изолированная тромбоцитопения

· Увеличение среднего объема тромбоцитов

· Гигантские тромбоциты

· Могут быть признаки ЖДА из-за хронической кровопотери

Диагноз выставляется при изолированной тромбоцитопении после исключения других причин.

Для ДД и исключения других причин применяются исследования:

1.Аспирационная биопсия или трепанобиопсия костного мозга (для исключения миелодиспластического синдрома или перед спленэктомией):

· Повышение количества мегакариоцитов без признаков дисплазии

2.Антитела к вирусам гепатитов А, В, С – для исключения или оценки степени активности гепатитов, способных протекать с тромбоцитопенией

3. Определение антител классов М и G к ВИЧ

4. Определение антинуклеарных антител - исключение системной красной волчанки

5. Определение антифосфолипидных антител

6. Определение уровней IgG, IgM и IgA (общий вариабельный иммунодефицит наблюдается у ≈20 % пациентов с ИТП) для диагностики иммунодефицита, при котором противопоказано иммуносупрессивное лечение

7. Коагулограмма (АЧТВ, протромбиновый индекс, тромбиновое время, фибриноген) – изучение реологических свойств крови и исключение вторичных тромбоцитопатий

8. УЗИ или КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства - исключить наличие лимфоидной гиперплазии и других объемных образований, исключающих диагноз ИТП

9. Тест на беременность у женщин детородного возраста

Лечение:

Терапия первой линии:

ГКС: дексаметазон п/о или в/в 40 мг/сут в течение 4 дней каждые 14 или 28 дней (1-4 цикла).

В качестве альтернативы можно применить преднизолон или метилопреднизолон до достижения количества тромбоцитов >50 000/мкл, затем дозу постепенно уменьшают.

У пациентов, принимающих ГКС >3 мес., следует проводить профилактику остеопороза, используя препараты кальция и витамина D

Лечение второй линии (определяется индивидуально, с согласия пациента и учета его особенностей):

Отсутствие улучшения 12 мес. лечения или необходимость постоянного приема ГКС – спленэктомия. После этого либо ремиссия, либо прием минимальных доз ГКС

При наличии противопоказаний к спленэктомии и ГКС:

· внутривенные иммуноглобулины (1г/кг/сут – 1-2 дня)

· ритуксимаб (моноклональные антитела анти CD20)

· иммуносупрессивные и противоопухолевые ЛС (циклофосфамид, азатиоприн, циклоспорин)

197. Гемофилия: определение, тип нарушения гемостаза, клиника

Гемофилия – врожденное заболевание, которое передается как рецессивный признак, сцепленный с Х-хромосомой, обусловлено дефицитом или молекулярными аномалиями факторов свертывания и клинически проявляющееся тяжелыми кровотечениями различной локализации.

Гемофилия А – дефицит VIII фактора,

гемофилия В – дефицит IX фактора,

гемофилия С – дефицит XI фактора.

Тип нарушения гемостаза: нарушение коагуляционного звена гемостаза

Клиника: гематомный тип кровоточивости. Симптомы геморрагического синдрома обычно проявляются на границе 1 и 2 года жизни. При тяжёлой гемофилии преобладают спонтанные кровоизлияния в суставы (чаще всего в коленные, локтевые и голеностопные суставы; приводят к разрушению сустава, его деформации и вторичной атрофии мышц — т. н. гемофильной артропатии). Другие симптомы: кровоизлияния в мышцы, гематурия, желудочно-кишечные кровотечения, внутричерепные кровотечения (частая причина смерти), кровоизлияния в заднюю стенку глотки и в область дна ротовой полости. Характерны стойкие кровотечения из операционных ран и после удаления зубов. При кровоизлиянии в подвздошно-поясничную мышцу может ошибочно быть поставлен диагноз аппендицита. Спонтанные кровоизлияния в суставы и мышцы возникают редко при умеренной гемофилии, а при лёгкой практически не наблюдаются.