186. Дифференциальный диагноз при спленомегалии

ВАРИАНТЫ СПЛЕНОМЕГАЛИИ

спленомегалия с лихорадкой

· бактериальные инфекции:

подострый бактериальный эндокардит (длительность более 2 месяцев)

20-50 лет, чаще – мужчины; в анамнезе – медицинские манипуляции, сопровождающиеся бактериемией, протезирование клапанов сердца, сложные врожденные пороки «синего» типа, шунтирование между МКК и БКК при пороках «синего» типа, ГКМП.

лихорадка ˃ 38ºС, кожные проявления (петехии, узелки Ослера, пятна Джейнуэйя), «+» симптом Лукина-Либмана, артралгии, поражение ССС (увеличение размеров сердца, шумы над областью сердца, дополнительные сердечные тоны – на ЭхоКГ: вегетации на клапанах, эмболы, внутрисердечные абсцессы), спленомегалия, нефрит, м/о, выявленные при бактериологическом или гистологическом исследовании вегетаций, эмболов, внутрисердечных абсцессов (стафилококки, стрептококки, Гр- и анаэробные бактерии).

· вирусные инфекции:

инфекционный мононуклеоз (длительность от 2 до 4 недель)

чаще – ВЭБ, реже – ЦМВ, ВПГ 6, 7 типов;

тонзиллофарингит, лихорадка (субфебрильная/фебрильная), возможно – пятнисто-папулезная сыпь на туловище и руках и/или периорбитальный отек, генерализованная лимфаденопатия, спленомегалия, реже – гепатомегалия; ОАК: лейкопения, нейтропения, лимфомоноцитоз до 80-90%; ↑СОЭ до 20-30 мм/ч; атипичные мононуклеары; ИФА: антитела ВЭБ; ПЦР: в крови ДНК вируса Эпштейна-Барр.

· паразитарные инфекции:

малярия

пребывание/укусы комаров в эндемичных по малярии странах в течение последних 3 лет, переливание крови, пересадка органов (в эндемичных странах);

инициальная лихорадка неправильного типа (до 38-39С), в период разгара: правильно перемежающаяся лихорадка через 48 часов при трехдневной (P.vivax, P.ovale) и 72 часа при четырехдневной малярии (P.malariae); приступ (озноб, лихорадка, потливость); после 2-3 приступов – субиктеричность кожи и СО, спленомегалия, гепатомегалия.

микроскопия толстой капли и тонкого мазка (определение вида возбудителя, их возрастных стадий, уровня паразитемии).

спленомегалия с патологией системы крови:

· с гиперплазией:

хронический миелолейкоз (ХМЛ)

опухоль из клеток-предшественников миелопоэза, дифференцирующаяся до зрелых форм; начало: бессимптомно/интоксикационный синдром, тяжесть в левом подреберье (спленомегалия на УЗИ), гепатомегалия; далее: лихорадка, при пальпации – ↑селезенки, в терминальную стадию возможно развитие инфаркта селезенки (при значительных ее размерах);

ОАК: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево (100-200*10⁹/л), тромбоцитоз (350-1000*10⁹/л), анемия; УЗИ – спленомегалия (площадь селезенки ˃ 60 см²); цитогенетика: обнаружение филадельфийской хромосомы в опухолевых клетках (t (9;22)).

истинная полицитемия

(эритремия)

пролиферация миелоидной ткани, субстрат – эритроциты; плеоторический синдром (плеторичный внешний вид (красно-вишнёвый цвет кожи, конъюнктива гиперемирована), головная боль, приступы стенокардии, АГ, кожный зуд, спленомегалия, микроциркуляторные расстройства;

ОАК: ↑Hb, эритроцитоз, лейкоцитоз (при отсутствии инфекций), тромбоцитоз (˃ 400*10⁹/л), ↑гематокрита, УЗИ – спленомегалия (площадь селезенки ˃ 60 см²).

· с увеличением л/у:

хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)

опухоль лимфатической ткани с поражением костного мозга, субстрат – зрелые лимфоциты; синдромы: гиперпластический (↑л/у, спленомегалия), инфекционных осложнений, интоксикационный, аутоиммунные цитопении – АИГА (+желтуха), тромбоцитопения (+геморрагический синдром); ОАК: лейкоцитоз различной степени выраженности, клетки лизиса (Боткина-Гумпрехта), УЗИ – спленомегалия.

лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина)

опухоль лимфоидных клеток вне костного мозга (В-клетки зародышевых центров л/у); синдромы: гиперпластический (лимфаденопатия: чаще шейные, надключичные, подмышечные л/у; экстранодальное поражение легких, костной системы, костный мозг; анемический; инфекционных осложнений); ОАК: ↑СОЭ (˃ 30-50 мм/ч); УЗИ – лимфаденопатия, спленомегалия; Rграфия/КТ органов средостения – расширение тени средостения за счет ↑л/у).

· с анемией:

В12-дефицитная анемия

синдромы: анемический, гастроэнтерологический (глоссит (язык малиновый, отечный, лакированный; гастрит типа А)), неврологический (фуникулярный миелоз: нарушение глубокой чувствительности, шаткость походки, парестезии, нижний спастический парапарез), признаки гемолиза (желтуха, спленомегалия, гепатомегалия, субфебрилитет);

ОАК: гиперхромная, гипорегенераторная, макроцитарная с определением телец Жолли и Кебота; миелограмма: мегалобластический тип кроветворения.

спленомегалия, связанная с гиперфункцией селезенки:

гиперспленизм

спленомегалия как следствие первичного (микросфероцитарная гемолитическая анемия, таласемия, тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунная гемолитическая анемия) или вторичного (инфекционные заболевания, лейкоз, лимфома) гиперспленизма; ОАК: цитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения); компенсаторная гиперплазия костного мозга; спленомегалия; положительная клиническая и лабораторная динамика после удаления селезенки.