59. Классификация кардиомиопатий. Дилатационная кардиомиопатия. Клинические проявления, дифференциальный диагноз. Лечение.

Кардиомиопатии – гетерогенная группа заболеваний миокарда, ассоциированных с механической и/или электрической дисфункцией, при которых обычно ( но не всегда) выявляется ГЛЖ и/или ГПЖ или дилатация в следствие разных причин, часто являющихся генетическими.

Классификация:

1) дилатационная КМП (ДКМП);

2) гипертрофическая КМП;

3) рестриктивная КМП;

4) аритмогенная КМП правого желудочка;

5) неклассифицируемая кардиомиопатия (систолическая дисфункция с минимальной дилатацией, митохондриальные заболевания, фиброэластоз).

В каждом из вышеназванных 5-ти типов выделяют КМП:

1) семейные, детерминированные генетически;

2) несемейные, не детерминированные генетически — идиопатические (неизвестной причины) или с неустановленным генетическим дефектом) и приобретенные (связанные с другими заболеваниями).

Кроме ДКМП выделено понятие гипокинетической недилатационной кардиомиопатии (HNDC), главным диагностическим критерием которой является снижение сократимости миокарда (ФВЛЖ <45 %) без расширения желудочков.

Дилатационная КМП – первичное поражение миокарда, развивающееся вследствие воздействия различных факторов и характеризуется выраженным расширением камер сердца со сниженной систолической функцией ЛЖ и ПЖ, а также наличием диастоличекой дисфункции различной степени.

Клиника: усталость, одышка при ФН, отеки, ортопноэ, пароксизмальная ночная одышка, тяжесть в правом подреберье, боль в груди стенокардитическая.

Выявляется набухание шейных вен, тахипноэ, повышение ЧСС, кардиомегалия, крепитация и/или дистанционные хрипы. Тоны приглушены, ритм галопа, систолический шум, снижение АД, гепатомегалия, отеки.

Дифференциальный диагноз: наибольшие трудности наблюдают в различии ДКМП и ИБС, ПИКС, когда острый ИМ был перенесен на ногах незаметно для больного и с хр миокардитом.

ДКМП, ИБС и ПИКС

Сходства: СН, изменение ST-T на ЭКГ, дилатация ЛЖ, снижение сократительности

Различия: при ПИКС (указание на перенесенный ИМ, на ЭхоКГ – зоны гипо-, а-, дискинеза, а при ДКМП – диффузное снижение сократимости миокарда ЛЖ)

При ИБС (ФР: дислипидемия, курение, АГ и тп)

Хр миокардит

Сходства: СН, изменение ST-T, на ЭхоКГ – дилатация полостей серда и снижение сократимости миокарда ЛЖ

Различия: при миокардите – связь с перенесенной вирусной инфекцией, воспалительные изменения в ОАК, повышение уровня кардиоспецифичных факторов в б/х крови

Лечение: цель: снижение пред- и постнагрузки, уменьшение симтомов СН.

Контроль массы тела, отказ от курения и потребления алкоголя. В зависимости от тяжести состояния – умеренная физическая нагрузка.

иАПФ, БРА, , бета-адреноблокаторы – всем пациентам с ФВ ЛЖ ≤40%, если нет противопоказаний

диуретики – при симптомах гипергитратации. Начинать терапию с петлевых, при СКФ <40 мл/мин/1,73 м2 применяют тиазидные, только в сочетании с петлевыми. Дозы подбираются в соответствии с состоянием пациента и под контролем уровня калия, натрия и кретинина

антикоагулянты – в случае ФП

сердечные гликозиды (дигоксин) при аритмии – показан пациентам с ФВ ЛЖ ≤40%, с гемодинамически значимой нестабильной ФП или ТП без дополнительного пути проведения и ЧСС>80 в покое.

60. Дифференциальный диагноз болезней, сопровождающихся гипертрофией миокарда левого желудочка. Лечение гипертрофической кардиомиопатии и ее осложнений.

Критерий	ГКМП	АГ
Гипертрофия ЛЖ.	Преимущественно локальная	Концентрическая
Динамическая обструкция выводного тракта ЛЖ и ПСД МК	Возможна.	Крайне редко
Тканевая допплерография	Нарушение локальной систолической функции при сохранной глобальной систолической функции.	Нет.
Регресс ГЛЖ	Невозможен.	Возможен, при длительной и адекватной гипотензивной терапии.
Молекулярно-генетическое исследование пробанда и членов семьи.	Мутации генов саркомера, ответственных за развитие ГКМП	Нет.

Лечение

При отсутствии симптомов у больных ГКМП придерживаемся наблюдению за пациентом без лечебных мероприятий. Если имеет место малая выраженность симптомов, то назначаются препараты: группы β-блокаторов, верапамил. При прогрессировании симптоматики к вышеуказанным препаратам добавляется дизопирамид.

Если у пациента наблюдается рефрактерность к медикаментозному лечению, то при необструктивной форме ГКМП в конечной стадии назначаются диуретики, дигоксин (журнал кардиологический вестник 2016г), β-блокаторы, спиронолактон. При отсутствии эффекта от проводимой терапии становится необходима трансплантация сердца. При обструктивной форме основным методом лечения является септальная миэктомия, альтернативными методами являются: алкогольная септальная абляция и кардиостимуляция в DDD режиме (для справки ).

При высоком риске внезапной смерти: имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

При наличии у пациента мерцательной аритмии: проводится кардиоверсия, контроль ЧСС, антикоагулянты.