199. Классификация гемолитических анемий. Признаки гемолиза эритроцитов (клинические и лабораторные)

Гемолитические анемии – это группа анемий, обусловленных снижением средней продолжительности жизни эритроцитов в результате их усиленного гемолиза.

В норме зрелые эритроциты живут около 120 дйней. За 1 секунду у здорового человека разрушается около 5 миллионов эритроцитов. 80-90% нормальных эритроцитов разрушается по внутриклеточному механизму, а 10- 20% по внутрисосудистому механизму.

Классификация:

По этиологии: идиопатические, вторичные

По месту гемолиза: внесосудистые, внутрисосудистые

По типу дефекта:

1. Наследственные: а) мембранопатии (наследственный сфероцитоз, наследственный эллиптоцитоз); б) энзимопатии (недостаточность Г-6-ФД, недостаточность пируваткиназы); с) гемоглобинопатии (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

2. Приобретенные: а) иммунные дефекты: лекарственный гемолиз, изо-, ауто-, аллоиммунный гемолиз; б) механические: турбулентность тока крови при злокачественной артериальной гипертензии, стенозе аорты, искусственных клапанах; в) внутрисосудистые коагулопатии: ДВС, тромбоцитопеническая пурпура; г) маршевая гемоглобинурия; д) инфекционного генеза; е) мембранный дефект: пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

По степени замещения разрушенных клеток новыми эритроцитами: компенсированные; некомпенсированные.

По течению: острые, подострые, хронические.

Признаки	Внутриклеточный гемолиз	Внутрисосудистый гемолиз
Локализация гемолиза	Клетки фагоцитарной системы	Кровеносное русло
Механизм гемолиза	Эритрорексис и эритролиз в макрофагах селезенки	Эритрорексис и эритролиз внутри сосудов
Размеры селезенки	Постоянно увеличена, безболезненна	Иногда в остром периоде незначительно увеличена, безболезненна
Морфологические изменения эритроцитов в периферической крови	Характерны	Не характерны
Высокий уровень свободного Hb	Не характерен	Характерен
Гемоглобинурия гемосидеринурия	Не характерно	Характерен

Клинико-лабораторные проявления гемолитического синдрома.

1. Желтуха, лимонно-желтая, без зуда.

2. Нормохромная анемия.

3. Выраженный ретикулоцитоз периферической крови.

4. Наличие ядросодержащих эритроидных клеток

5. Раздражение эритроидного ростка в стернальном пунктате.

6. Повышение неконъюгированного билирубина, увеличение активности ЛДГ.

7. Темный цвет мочи

8. Темный цвет кала

9. Повышение в крови свободного Hb.

10. Увеличение селезенки.

11. Укорочение жизни эритроцитов.

12. Увеличение железа в сыворотке крови

13. Низкий уровень гаптоглобина в крови.

200. Аутоиммунная гемолитическая анемия: причины, диагностика, клинико-лабораторные показатели, лечение.

Причины

АИГА разделяют на первичные (идиопатические) и более распространенные вторичные, встречающиеся при других заболеваниях. Вторичные АИГА чаще всего сопряжены с лимфоцитарными опухолями, системной красной волчанкой (СКВ), ревматоидным артритом, а также с неспецифическим язвенным колитом, врожденными иммунодефицитами, раком толстой кишки, легких, желудка и яичников, некоторыми инфекциями. В одних случаях АИГА обнаруживают в ходе длительно текущей болезни, а в других гемолиз предшествует проявлению указанных заболеваний, нередко затрудняя своевременную диагностику.

Диагностика АИГА

В общем анализе крови, выполненном на автоматическом гематологическом анализаторе, выявляются снижение концентрации гемоглобина и количества эритроцитов, часто склонность к макроцитозу [повышение среднего объема эритроцита (mean corpuscular volume – MCV)], ретикулоцитоз, возможен нормобластоз. В биохимическом анализе крови отмечаются повышение концентрации билирубина за счет преимущественно непрямой фракции, повышение активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ), снижение концентрации гаптоглобина за счет перенасыщения гемоглобином из разрушенных эритроцитов.Прямая проба Кумбса положительна с анти-С3d.

Иммунологический анализ крови:

• снижение Т-лимфоцитов-супрессоров

• повышение Т-лимфоцитов-хелперов

• снижение уровня иммуноглобулинов

• + прямая проба Кумбса

Принципы лечения АИГА

– Глюкокортикостероиды (при острой форме - преднизолон 60-150 мг/сут, при хронической - преднизолон 20-40 мг/сут)

– Спленэктомия

– Цитостатики: азатиоприн 100-150 мг/сут, циклофосфамид 400 мг через день, винкристин по 2 мг 1 раз в неделю

– Переливание эритроцитарной массы

– Плазмаферез