71. Диффузный токсический зоб. Этиопатогенез. Клиника. Лечение.

Диффузный токсический зоб

Это аутоиммунное заболевание, обусловленное избыточной секрецией тиреоидных гормонов диффузно увеличенной Щ.Ж.

Это генетическое аутоиммунное заболевание, патогенез которого обусловлен нарушением функционального состояния иммунной системы с образованием аутоантител к рецепторам тиреотропного гормона, расположенным на мембранах тиреоцитов

Факторы, провоцирующие развитие ДТЗ

• Психические травмы - 80 %

• Инфекции (иерсинеоз, хр.тонзиллит) – 17 %

• Заболевания гипоталамо – гипофизарной системы

• Черепно – мозговые травмы

• Перегревание организма

• Беременность

• Прием больших доз йода, более 10 мг в сутки

Патогенез ДТЗ

Единственный механизм ДТЗ – тиреостимулирующие АТ (латс – фактор), которые занимают все рецепторы ТТГ, обрывают цепочку гипофиз – щитовидная железа

В результате – Щ.Ж. выходит из-под контроля гипофиза, работает автономно, повышает выработку тиреоидных гормонов, развивается гиперплазия тиреоцитов

Избыток тиреоидных гормонов :

Оказывает катехоламиноподобный эффект :

- Повышает нервную возбудимость

- Повышается теплопродукция

- Повышается скорость утилизации глюкозы

- Повышается потребление кислорода

- Повышается глюконеогенез

- Повышается липолиз

- Усиливаются анаболические процессы в сочетании с усиленным катаболическим эффектом в следствии чего – дистрофические изменения в миокарде, печени, мышечная слабость, относительная надпочечниковая недостаточность

В патогенезе не только гуморальное звено иммунитета, но и клеточное ( морфологически проявляется наличием в Щ.Ж. твердых лимфатических инфильтратов или типичных лимфатических фоликулов )

Клиника

1 стадия – доклиническая, доманифестная, латентная стадия, выявляется случайно, нет клиники, а Щ.Ж. увеличена, может быть эндокринная офтальмопатия, базальный уровень Т3 и Т4 на верхней границе нормы, ТТГ ближе к нижней границе нормы, на УЗИ Щ.Ж. – картина ДТЗ, эта фаза может длиться несколько месяцев

2 стадия – манифестная, характеризуется симптомами постепенно нарастающего тиреотоксикоза, имеет 4 стадии своего развития:

- декомпенсация ДТЗ

- медикаментозная компенсация

- обострение течения ДТЗ

- стадия излечения

Клинические проявления

Складываются из 2-х групп симптомов:

1 группа обусловлена аутоиммунным процессом: Зоб аутоиммунного

характера, тиреомегалия -Эндокринная офтальмопатия -Претибиальная микседема ( слизистый отек лодыжек)

2 группа обусловлена гиперметаболическими проявлениями в организме

Со стороны ЦНС:

Раздражительность, плаксивость, суетливость, расторможенность, неэффективная двигательная активность, снижается общая успеваемость в школе, снижается усвояемость школьного материала, сон беспокойный, сновидения яркие, чувство жара, субфебрильная температура, плохо переносит тепло, кожа диффузно влажная, бархатистая, горячая на ощупь, дети быстро растут (если не закрыты зоны роста), тонкая кисть, тонкие пальцы с заостренной концевой фалангой, среднеразмашистый тремор, гипертонус мышц, симптом «телеграфного столба» положительный, может быть выпадение волос, истончение и ломкость ногтей

Сердечно – сосудистая система

Стойкая тахикардия, независящая от времени суток, положения тела, физической активности

Боли в области сердца колющего характера без иррадиации

Тоны сердца громкие, нередко 1 тон у верхушки усилен, хлопающий, систолический шум по типу «волчка»

Может быть мерцательная аритмия

На ЭКГ – высокий зубец R, Р и Т, укорочение интервала Р – Q, нарушение проводимости

Повышается САД, снижается ДАД, возникает высокое пульсовое давление

Желудочно – кишечный тракт

Аппетит повышен

Дефицит массы у 30 % пациентов ( у 70 % дефицит не развивается )

10 % могут иметь избыток массы тела

Перистальтика кишечника повышена

Учащен стул

Могут быть боли в животе

Гепатомегалия, может быть токсический гепатит – увеличение печени, желтуха, высокий уровень билирубина, трансаминаз

Мочевыделительная система

Развивается увеличение почечной фильтрации:

полиурия

полидипсия

надпочечники

Возникшие изменения свидетельствуют о тяжести ДТЗ, т.к.

-аутоиммунный процесс может вовлечь и надпочечники с одной стороны

-с другой стороны – перенапряжение надпочечников приводит к развитию надпочечниковой недостаточности

Слабость

Утомляемость

Снижение аппетита

Гиперпигментация век, шейных складок, подмышечной области, кожи половой области, ореола сосков, послеоперационных рубцов, белой линии живота

Пристрастие к соленому

Тяжелое течение любого заболевания

Резкое снижение ДАД

Большое пульсовое давление

У девочек старшего возраста может быть нарушение менструального цикла

Длительно некомпенсированный тиреотоксикоз приводит к остеопорозу с повышенным уровнем кальция крови и нормальным фосфора (это заболевание не паращитовидных желез), в моче кальцийурия

Глазные симптомы

Экзофтальм

Синдром Крауса: сильный блеск глаз

Синдром Грефе: отставание верхнего века от радужной оболочки при фиксации зрением перемещающегося вниз предмета

Синдром Кохера: увеличение сокращения верхнего века вследствии чего белая полоска склеры между верхним веком и радужной оболочкой появляется при фиксации зрением предмета, перемещающегося вверх

Синдром Мебиуса: слабость конвергенции

Синдром Штельвага: редкое и неполное мигание при норме 6 8 раз минуту

Синдром Дельримпла: широкое раскрытие глазных щелей, обусловленное парезом круговой мышцы век

Тремор языка

Тремор опущенных век

Синдром Мари: тремор раздвинутых пальцев вытянутых рук

Дермографизм стойкий, красный, быстрый

Сухожильные рефлексы повышены

Могут быть клонические судороги, фебриллярные подергивания

лечение

Консервативное: Тиреостатические препараты мерказолил - доза не более 30мг/сутки, на 3-4 приема, равномерно, 4-6 недель – эутиреоидное состояние, постепенно снижают дозу по 5 мг 1 раз в 2 недели до 15 мг, затем по 2,5 мг в 1-2 недели до выработки поддерживающей дозы 5-10 мг, иногда 12,5 мг/сутки, до 3-4 лет

-блокаторы (обзидан, анаприлин) 1 мг/кг на 2-3 приема 2-3 недели для снятия синусовой тахикардии

При надпочечниковой недостаточности – преднизолон

Оперативное

Показания:

Нет стойкой компенсации на 1 году болезни

Социальные проблемы (плохая семья, сельская местность, низкий интеллект)

Возраст ребенка, особенно девочки после 15 лет (возможна беременность через 4 года, которая может дать обострение)

Рецидив ДТЗ

Непереносимость тиреостатиков

Узловой зоб с тиреотоксикозом, т.к. этот узел может быть раком

Зоб больших размеров, возможно сдавление шеи