38. Рахит: этиология и патогенез, классификация. Клиника. Лечение.

Рахит (Д – дефицитный, классический) – многофакторное заболевание, обусловленное временным несоответствием между потребностями растущего организма в кальции и фосфоре и недостаточностью систем, обеспечивающих их доставку в организм ребенка, характеризующееся нарушениями фосфорно – кальциевого обмена и минерализации костной ткани.

Этиология: недостаток витамина Д из-за недостаточного его поступления или нарушения всасывания, чему способствуют: неправильное питание, гипокинезии, недоношенность, недостаточности естественной инсоляции, климатические условия, экологические особенности региона, синдромы мальдигестии и мальабсорбции, прием некоторых медикаментов (ГКС, противосудорожные)

Патогенез:

Вит Д всасывается в тонкой кишке при достаточном количестве желчи, попадает с током крови в печень, где под действием фермента печени-25 гидроксилазы образуется первый активный метаболит – 25 гидроксихолекальциферол(кальцидиол), который не оказывает влияние на метаболизм костной ткани. Затем кальцидиол транспортируется в почки, с помощью витамин Д-связывающего белка, где в почечных канальцах при участии почечных ферментов, образуются активные метаболиты.

1-й метаболит – 24,25 дигидроксихолекальциферол – обеспечивает фиксацию Са и Р в костной ткани (минерализация скелета) и подавляет секрецию ПТГ.

2-й метаболит- кальцитриол- гормонально-активное вещество- влияет на фосфорно-кальциевый обмен-действует на органы мишени (кишечник, почки, кости)

Недостаток вит Д вызывает классический рахит (экзогенный), а нарушения метаболизма-эндогенный.

Классификация:

1. По тяжести: I-Легкая,II-Средняя, III-Тяжелая.

2. По течению: острое (1-6 мес жизни) клиника: краниотабес и наличие размягчения краев родничков и швов; подострое избыточное образование фиброзной ткани, вместо нормальной обызвествленной; рецидивирующее повторное обострение уже затихшего процесса

3. По периоду болезни: начальный, разгара, реконвалесценции, остаточных явлений.

Клиника:

Рентгенологические признаки поражения зон роста кости: нечеткость и разволокненность зон предварительного обызвествления, расширение зон между эпифизом и диафизом, образование рахитических метафизов. Признаки остеомаляции и остеопороза: уменьшение интенсивности костных теней, костные деформации, структурная перестройка кости, наличие зон ложных переломов. Первые признаки в 3 месяца.

Грудная клетка :

• деформация ключиц (усиление кривизны),

• "реберные чётки" (полушаровидное утолщение в месте перехода хрящевой части ребра в костную),

• расширение нижней и сужение верхней аппертуры,

• сдавление грудной клетки с боков,

• ладьевидные углубления на боковых поверхностях грудной клетки,

• деформация грудины ("куриная" грудь, грудь "сапожника"),

• борозда Гаррисона

Верхние конечности :

• искривление плечевой кости

• искривление костей предплечий,

• деформация в области суставов: "браслеты" (утолщение в области лучезапястных суставов), "нити жемчуга" (утолщение в области диафизов фаланг пальцев)

Позвоночник :

• кифоз в нижнем отделе грудных позвонков,

• кифоз или лордоз в поясничном отделе,

• сколиоз в грудном отделе.

Кости таза : плоский таз, сужение входа в малый таз.

Нижние конечности :

• искривление бедер вперед и кнаружи,

• разнообразные искривления нижних конечностей (О- или Х-образные деформации),

• деформации в области суставов

Начальный период: признается не всеми педиатрами и в настоящее считает не целесообразным вносить в классификацию; м.б. беспокойство, плаксивость, облысение затылка, снижение аппетита, повышение ЩФ.

Период разгара: характерны кроме костных деформаций, соответствующих той или иной степени рахита, выраженная мышечная гипотония ("лягушачий" живот, разболтанность связок и суставов, симптом "перочинного ножа", симптом "кашне"). За счёт мышечной гипотонии отмечается позднее становление статических и моторных функций. Дети начинают позже сидеть, стоять, ходить. Мышечная гипотония в сочетание с деформациями грудной клетки способствует нарушению легочной вентиляции и повышенной респираторной заболеваемости. Могут отмечаться боли в костях, усиливающиеся при движениях и пальпации. Пассивные движения в конечностях вызывают у ребенка отрицательные эмоции.

Реконвалесценция: Сглаживание признаков рахита, нормализация б/х показателей.

Период остаточных явленийрахита диагностируется у детей, которые имеют сохраняющиеся значительные деформации костной системы, что требует дальнейшего наблюдения и лечения не только у педиатра, но и у ортопеда.

Б/х крови:

Кальций, фосфор - снижен

Калий, натрий - норма

Кислотно-основное состояние – норма, или компенсированный метаболический ацидоз

Лечение:

Соблюдение режима, достаточная двигательная активность, пребывание на свежем воздухе, правильное, соответствующее возрасту ребенка питание.

Водный или масляный раствор витамина Д3 (Холекальциферол) – 1 капля – 500МЕ- профилактическая доза

Лечебная доза 2000-5000МЕ/ сут на 30-45 дней

Поддерживающая 400-500МЕ до 2-летнего возраста и в зимний период на 3 году жизни.

Противорецидивный 2000-5000МЕ на 3-4 недели 1-2 курса

По степеням тяжести: Iст-1000-1500, II-2000-2500,III-3000-5000. Контролируется пробой Сулковича (определение кальция в моче) каждые 7-10 дней.

Противопоказания для назначения лечебных доз витамина Д:

1. Гиперкальциемия

2. Непереносимость витамина Д

3. Органическое поражение ЦНС

4. Микрцефалия

5. Краниостеноз

6. Гипофосфатазия