18.Анатомо-физиологические особенности сердечно-сосудистой системы. Врожденный порок сердца с обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло).

Прочитать:не сильно быстро и не сильно медленно

При рождении, когда происходит пережатие пуповины и отделение ребенка от матери происходит перестройка всей системы кровообращения. Падает сопротивление в сосудах малого круга кровообращения, уменьшается давление в правых отделах сердца (расширение сосудов малого круга) и возрастает давление в левых отделах (интенсификация большого круга). Наиболее существенными моментами являются следующие: – прекращение плацентарного кровообращения; – закрытие основных фетальных сосудистых коммуникаций (венозный и артериальный протоки, овальное окно); – переключение насосов правого и левого сердца из параллельно работающих в последовательно включенные; – включение в полном объеме сосудистого русла малого круга кровообращения с его высоким сопротивлением и склонностью к вазоконстрикции; – увеличение потребности в кислороде, рост сердечного выброса и системного сосудистого давления. Вследствие уменьшения сопротивления в легочном русле, увеличения притока крови в левое предсердие, уменьшения давления в нижней полой вене происходит перераспределение давления в предсердиях, и шунт через овальное окно перестает функционировать. Однако при легочной гипертензии этот шунт может сохраниться или возобновиться, что наблюдается при респираторном дистресс-синдроме, пневмонии. Сразу после первого вдоха, под влиянием парциального давления кислорода наступает спазм артериального протока. Вследствие прекращения фетального кровообращения прекращается кровоток и по венозному протоку, который облитерируется. Таким образом начинают функционировать малый (легочный) и большой круги кровообращения.

Масса сердца у новорожденных составляет 0,8% от массы тела, что больше чем у взрослых. Правый и левый желудочки примерно равны между собой. Толщина их стенок составляет около 5 мм. Предсердия и магистральные сосуды имеют относительно большие размеры по отношению к желудочкам, чем в последующие возрастные периоды. Миокард и соединительная ткань развиты слабо. Форма сердца шарообразна вследствие изменения соотношений между длинным и поперечным размером. Объем сердца относительно объема грудной клетки значительно больше. Верхушка сердца у новорожденного представлена двумя желудочками, но уже с 6 мес ее образует только левый желудочек. Проекция верхушки сердца у новорожденного находится в четвертом межреберье, но к возрасту около 4–5 лет смещается в пятое межреберье. Пульс новорожденных аритмичен, характеризуется неодинаковой продолжительностью и неравномерностью волн и промежутков между ними. Учащается при изменении положения тела в пространстве, крике, беспокойстве, повышении t° тела (при ↑ t° тела на 1° пульс учащается на 8-10 ударов в минуту). Переход ребенка в вертикальное положение и начало активной двигательной деятельности способствуют урежению сердечных сокращений, повышению эффективности и экономичности деятельности сердца. У доношенного новорожденного САД в среднем составляет 76 мм рт.ст. (от 65 до 85 мм рт.ст.) С возрастом АД повышается (растет преимущественно САД, а ДАД имеет только тенденцию к повышению).

Пусть будет:

Примерный уровень САД на первом году жизни можно рассчитать по формуле: 76+2 xn, где n – число месяцев, 76 – средний показатель САД у новорожденных.

У детей старше одного года для ориентировочного расчета можно использовать следующую формулу:

САД = 90 + 2 xn у мальчиков

ДАД = 60 + n

n – возраст в годах

У девочек от полученной величины САД следует отнять «5».

Верхнее пограничное :САД = 105 + 2 xn

ДАД = 75 + n

Нижнее пограничное: САД = 75 + 2 xn

ДАД = 45 + n

У детей часто выслушивается III тон:

• очень тихий, низкий, короткий

• над верхушкой сердца

• в горизонтальном положении ребенка

• при переходе в вертикальное положение исчезает

Возрастные особенности гемодинамических показателей:

Новорожденные - 120-140 до 160 ударов в минуту

1год – 120 ударов в минуту

3 год – 105 ударов в минуту

5 лет – 100 ударов в минуту

8 лет – 90 ударов в минуту

10 лет – 85 ударов в минуту

12 лет – 80 ударов в минуту

Взрослые – 70-72 удара в минуту

Тетрада Фалло– сочетанная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся стенозом выводного тракта правого желу­дочка (легочного ствола), дефектом межжелудочковой пере­городки, декстропозицией аорты и гипертрофией миокарда правого желудочка.

Наличие значительного стеноза легоч­ной артерии и септального дефекта больших размеров обусловливает преимущественное поступление крови из обоих желудочков в аорту и мень­шее - в легочную артерию, что сопровождается артериальной гипоксемией. Ввиду большого дефекта перегородки давление в обоих желудочках становится равным.

Особенности клиники:

• отставание в физическом развитии

• разлитой цианоз кожи и слизистых оболочек

• одышка в покое

• одышечно-цианотические приступы

• деформация ногтевых пластинок по типу “часовых стекол”, “барабанных палочек”

• ослабление 2 тона над легочной артерией

• грубый систолический шум во II-III межреберье слева от грудины

• систолическое дрожание во II–III межреберье слева от грудины

ЭКГ:

• ЭОС отклонена вправо

• гипертрофия ПЖ

• нарушение проводимости по ПЖ

R-графия грудной клетки:

• западение дуги a.pulmonalis

• обеднение легочного рисунка

ЭхоДКГ:

• стеноз легочной артерии

• гипертрофия стенки ПЖ

• ДМЖП

• декстрапозиция аорты

Анализ крови:

• полицитемия (Hb 180-220 г/л)

Консервативное лечение:

• Бета-адреноблокаторы (анаприлин) – 0,5-1 мг/кг в сутки постоянно

• Кардиотрофические препараты

Оперативное лечение:

Сроки операции:

Радикальная: в 3-6 мес.

до 3 мес:

• при атрезии легочной артерии (зависимость от в/в инфузии простагландинов)

• прогрессирование цианоза в течение первых недель после рождения

• одышечно-цианотические приступы

Паллиативные операции: подключично-легочный, аорто-легочный анастомозы.