62. Особенности клиники и лечения острого лейкоза у детей.

Острый лейкоз – системное заболевание крови, характериз замедлением нормальльного костно – мозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток – ранних предшественников клеток лейкоцитарного ряда.

Этиология: ионизир излучение, химич экзоген факторы, онкоген вирусы, наследств предрасполож.. Лейкозные клетки потомки одной мутировавшей клетки.

Лейкозы – острые и хронич миелоцитарный. Острый – острый лимфобластный ( Т клеточный, пре Т – клеточный, В – клеточный, пре В клеточный, Ни Т ни В клеточный) и острый нелимфобластный ( недиффиринцир, миелобластный, промиелоцитарный, миелоцитарный, форма лейкоза с эозинофилией, моноцитарный)

Заболевание начин с жалоб на боли в костях, суставах, утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна и повышение температуры. Реже заболев начин с резкой интоксик, гемор синдр..

Кожн покровы и слиз оболочки – бледные, реже желтушные, гингивиты, стоматиты от катаральных до язвенно – некротических, лейкемическая инфильтрация кожи и слизистых оболочек, увелич лимф узлов, симптомокомплекс Микулича – симметричн увелич слезных, слюнных желез вследствие их лейкемической инфильтрации. Одутловатость лица.

Геморрагич синдром – кровоизл в кожу, слиз оболочки, кровотеч из носа, десен, ЖКТ, гематурию, кровоизл в мозг.

Боль в суставах и костях вследствии лейкемической инфильтрации синовиальной оболочки, кровоизл в суставную полость.

Гепатоспленомегалия, тахикардия, глухость тонов сердца, функ шумов, пневмония.

Поражение ЦНС ( нейролейкоз) – метастаз бластных клетов в нервную систему. Головокружение, головная боль ,тошнота, диплопия, боли в позвоночнике и межреберьях, может быть увеличение массы резкое ,булимия, жажда – поражение диэнцефальной области.

Стадии заболевания: 1. Дебют, от начала клин проявл до получения эффекта от проводимой терапии; 2. Ремиссия : полная – клиники нет, в миелограмме не более 5 % бластных клеток и не более 30% лимфоцитов, неполная – клин нормализ, в красном костном мозге не более 20 % бластных клеток. 3. Рецидив – экстрамедуллярные очаги лейкозной инфильтрации в яичках, нервной системе, лекгих на фоне норм гемопоэза.

Диагностич критерий : лейкемический провал – отсутствие промежуточных форм между бластными и зрелыми клетками. Бластные клетки более 30 %

Терапия в специализир гематологич клиниках. Направления в лечении : специфич химиотерапия, направл на достиж и закрепление ремиссии заболевания; поддержив терапия, для снижения интоксикации при лизисе опухолевого субстрата и уменьшеня побочных токсич эффектов химиопрепаратов; заместит терапия при угрож тромбоцитопении и тяж анемии; транспланация крастного костного мозга и стволовых кроветворных клеток.

Лечение: уничтожение лейкозных клеток – горм. цитостат., иммунная терапия. Этапы: 1. Индукция ремиссии. 2. Консолидация (закрепление) ремиссии , периодич реиндукция. 3. Лечение в период рецидива.

Схемы: ВАМП (винкристин 2 мг/м2 1 раз/неделю, аметоптерин 20 мг/м2 1 р/4 дня, 6-меркаптопурин – 100 мг/м2 ежедневно; преднизолон 40 мг/м2 ежедневно – 10-14 дней).

ЦВАМ ( циклофосфан – 200 мг/м2 через день + те же – что и выше) 10-14 дней; ВПР (винкристин, преднизолон, рубомицин – 60 мг/м2 ежедневно) 4-5 дн; ЦПР (циклофосфан, преднизолон, рубомицин); ЦЛАП (циклофосфан, L-аспаргиназа – 5000-7000 Ед/м2 /сут, преднизолон – 10-14 дней). + иммунотерапия.