58. Болезни соединительной ткани у детей. Понятие. Вопросы дифференциального диагноза скв, склеродермии и дерматомиозита. Принципы диагностики и терапии.

БСТ-группа заболеваний, характеризующихся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных, обусловленное наследственной предрасположенность при воздействии триггерных факторов (инфекционных, эндокринных, лекарственных и др.)

Общие признаки БСТ

1.Общность патогенеза: срыв иммунологической толерантности, иммунорегуляторный дисбаланс, неконтролируемая выработка аутоАТ и образование комплексов АГ-АТ, циркулирующих в крови и фиксирующихся в тканях, развитие тяжелой воспалительной реакции с участием комплимента и цитокинов.

2.Сходство морфологических изменений: системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, мукоидное набухание, фибриноидные изменения, пролиферативные воспалительно-клеточные реакции, склероз, васкулит

3.Клиника:хроническое течение с обострениями под влиянием неспецифических воздействий и ремиссиями, полисистемность поражения, терапевтический эффект иммуносупрессоров и противовоспалительных средств(цитостатики и ГКС). Наследственная предрасположенность.

Каждый столбик по порядку – сначала СКВ потом ссд и тд

Признак болезни	СКВ системная красная волчанка	ССД системная склеродермия	ДМ/ПМ дерматомиозит
Начало болезни	Чаще острое, провоцируют инсоляция,инфекция,менархе	Чаще медленное, связь с инфекцией, охлаждением	Чаще незаметное, но может быть и острым
Пол больного	ж:м 3:1	ж:м 3-4:1	ж:м 1,5-2,5:1
Возраст больных	15-25 лет	8	4-10
Общие симптомы	Быстрое похудение, лихорадка, слабость	Быстрая значительная потеря веса, поражение ЖКТ,поражение внутренних органов	Кальциноз
Суставной синдром	Чаще поражаются проксимальные межфаланговые суставы кистей и крупные суставы конечностей	Псевдоартрит-видимая деформация суставов за счет контрактур. Полиартралгии	Артрит, контрактуры
Мышечный синдром	Миозиты, миалгии	Мышечная атрофия, мышечные контрактуры	Миалгии, уплотнение мышц, слабость проксимальных групп мышц, поражение глоточных мышц(дисфония, гнусавость, дисфагия)
Серозиты	Кардит, пневмонит	Адгезивный плеврит	Не отмечаются
Кожные поражения	Дерматит, эритема на лице («бабочка»). Дискоидные высыпания, язвы полости рта	отек кожи, уплотнение, атрофия. Маскообразное лицо. Телеангиоэктазии. Склеродактилия-уплотнение кожи и подлежащей ткани пальцев	Гелеотропная сыпь( между верхним веком и бровью – лиловые очки) , эритема над разгибательными поверхностями суставов
Пораже­ния со­судов	Васкулиты, с-м. Рейно	С-м Рейно (спазм мелких сосудов)	Васкулиты
Почеч­ный синдром	Волчаночный нефрит	В поздней стадии — «истинная склеродермическая почка», ХПН, латентный нефрит	Отеки периорбитальные

Принципы терапии:

1.Модифицирующие болезнь (патогенетические) противоревматические препараты:

* Цитотоксические иммунодепрессанты (метотрексат, циклофосфамид)

* Нецитотоксические препараты (циклоспорин, сульфасалазин)

* Биологические агенты (моноклональные АТ) (инфликсимаб)

2. Модифицирующие симптомы (противовоспалительные): ГК (преднизолон, метилпреднизолон). НПВС (аспирин, диклофенак, мелоксикам, целекоксиб). Иммуноглобулин нормальный человеческий в/в.

3.Препараты, влияющие на микроциркуляцию (пентоксифилин, дипиридамол) и антикоагулянты (гепарин, фраксипарин, варфарин)