56. Ювенильный артрит. Этиопатогенез. Клиника. Вопросы дифференциальной диагностики с Лайм-артритом и реактивными артритами.

Ювенильный артрит - системное хроническое заболевание, развивающиеся у детей в возрасте до 16 лет. Артрит с неустановленной причиной развития, длительность более 6 недель при этом исключается любая другая патология суставов.

Этиология ЮРА

Первичный антиген неизвестен: генетическая готовность

факторы внешней среды: чаще травма, респираторные вирусы и бактерии, инсоляция, психическая травма, КИНЭ, вакцинация независимо от характера вакцин, которые обычно вводятся во время или сразу после острого заболевания.

Патогенез ЮРА

Чужеродный антиген поглощается и перерабатывается антигенпрезентирующими клетками (дендритными, макрофагами, В – лимфоцитами и др.).

Антигенпрезентирующие клетки презентируют антиген (или информацию о нем) Т – лимфоцитам.

Взаимодействие антигенпрезентирующей клетки с СД4 – лимфоцитами стимулирует синтез ими соответствующих цитокинов.

ИЛ – 2, вырабатывающийся при активации Th1, взаимодействующий со специфическими ИЛ – 2 рецепторами, что вызывает клональную экспансию Т – лимфоцитов и стимулирует рост В – лимфоцитов.

Появляется массивный синтез Ig G плазматическими клетками, повышается активность естественных киллеров (NK) и активных макрофагов.

ИЛ – 4, синтезирующийсяTh2 – клетками, вызывает активацию гуморального иммунитета (↑ синтез антител), стимулирует эозинофилы и тучные клетки.

Клиника:

В большинстве случаев ювенильный ревматоидный артрит начинается остро или подостро. Острый дебют более характерен для генерализованной суставной и системной форм заболевания с рецидивирующим течением. При более распространенной суставной форме развивается моно-, олиго- или полиартрит, часто симметричного характера, с преимущественным вовлечением крупных суставов конечностей (коленных, лучезапястных, локтевых, голеностопных, тазобедренных), иногда и мелких суставов (2-го, 3-го пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых).

Возникают отечность, деформация и локальная гипертермия в области пораженных суставов, умеренная болезненность в покое и при движении, утренняя скованность (до 1 ч и более), ограничение подвижности, изменение походки. Маленькие дети становятся раздражительными, могут перестать ходить. Встречаются кистозные образования, грыжевые выпячивания в области пораженных суставов (например, киста подколенной ямки). Артрит мелких суставов рук приводит к веретенообразной деформации пальцев. При ювенильном ревматоидном артрите часто поражается шейный отдел позвоночника (боль и скованность в области шеи) и ВНЧС («птичья челюсть»). Поражение тазобедренных суставов развивается обычно на поздних стадиях заболевания.

Может отмечаться субфебрилитет, слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия, снижение массы тела, замедление роста, удлинение или укорочение конечностей. Суставная форма ювенильного ревматоидного артрита нередко сочетается с ревматоидным поражением глаз (увеитом, иридоциклитом), резким падением остроты зрения. Ревматоидные узелки характерны для РФ-положительной полиартрической формы заболевания, возникающей у детей старшего возраста, имеющей более тяжелое течение, риск развития ревматоидного васкулита и синдрома Шегрена. РФ-отрицательный ювенильный ревматоидный артрит возникает в любом детском возрасте, имеет сравнительно легкое течение с редким образованием ревматоидных узелков.

Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями: упорной фебрильной лихорадкой гектического характера, полиморфной сыпью на конечностях и туловище, генерализованной лимфаденопатией, гепатолиенальным синдромом, миокардитом, перикардитом, плевритом, гломерулонефритом. Поражение суставов может проявиться в начальный период системного ювенильного ревматоидного артрита или спустя несколько месяцев, принимая при этом хроническое рецидивирующее течение. Синдром Стилла чаще наблюдается у детей дошкольного возраста, для него характерен полиартрит с поражением мелких суставов. Синдром Висслера-Фанкони обычно возникает в школьном возрасте и протекает с доминированием полиартрита крупных, в т. ч. тазобедренных суставов без выраженных деформаций.

Осложнениями ювенильного ревматоидного артрита являются вторичный амилоидоз почек, печени, миокарда, кишечника, синдром активации макрофагов с возможным летальным исходом, сердечно-легочная недостаточность, задержка роста. Олигоартрит типа I сопровождается хроническим иридоциклитом с риском потери зрения, олигоартрит типа II – спондилоартропатией. Прогрессирование ювенильного ревматоидного артрита приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением их подвижности и ранней инвалидизации.

Дифф диагноз:

Ревматоидный артрит: Артрит или артралгии возникают через 2-3 нед после перенесённой ангины

Суставы поражаются симметрично. Боль и припухлость держатся от нескольких дней до 2-3 нед

Артрит проходит без последствий

Клещевой боррелиоз (болезнь Лайма). Диагностика боррелиоза основана на данных анамнеза: пребывание пациента в эндемичной зоне, наличие в анамнезе факта укуса клеща, а также характерную клиническую картину. Подтверждают диагноз серологическими методами, которые выявляют антитела к Borrelia burgdorferi.