20.Возрастные особенности гемограммы у детей. Классификация анемий у детей, причины их развития.

Органы кроветворения: центральные (костный мозг, тимус, аналог сумки Фабрициуса) и периферические (лимфоузлы, селезенка миндалины, аппендикс, лимфатическая ткань.)

Прочитать:не быстро и не медленно

Новорожденные: Костный мозг закладывается в конце 3-го месяца эмбрионального развития. Костный мозг в пренатальном периоде – красный. С возрастом масса костного мозга увеличивается и у взрослого человека составляет в среднем 3000 г. Красный костный мозг в пренатальном периоде развития присутствует во всех костях, лишь к концу гестации начинают появляться в костном мозге конечностей жировые клетки. В процессе роста изменяется соотношение красного и желтого костного мозга. Основным отличием, состава форменных элементов крови плода является постоянное нарастание числа эритроцитов, содержания гемоглобина, количества лейкоцитов. Сразу же после рождения красная кровь новорожденных характеризуется повышенным содержанием гемоглобина и большим количеством эритроцитов. В среднем сразу после рождения содержание гемоглобина равно 210 г/л и эритроцитов 6×10¹²/л. Через несколько часов после рождения содержание эритроцитов и гемоглобина увеличивается за счет плацентарной трансфузии и гемоконцентрации, а затем с конца 1-х- начала 2-х суток жизни происходит их снижение. Красная кровь новорожденных отличается от крови детей более старших возрастов: характерен отчетливый анизоцитоз и макроцитоз, т.е. несколько больший в первые дни жизни диаметр эритроцитов, чем в более позднем возрасте. Кровь новорожденных содержит много молодых форм эритроцитов, указывающих на активно протекающие процессы эритропоэза, как реакции на недостаточность снабжения плода кислородом в период внутриутробного развития и в родах. После рождения в связи с установлением внешнего дыхания гипоксия сменяется гипероксией. Это вызывает снижение выработки эритропоэтинов, благодаря чему в значительной степени подавляется эритропоэз и начинается падение количества эритроцитов и гемоглобина. Этому способствует и гемодилюция в связи с быстрым увеличением массы и длины тела. Длительность жизни эритроцитов у новорожденных в первые дни жизни составляет 12 дней. В периферической крови в первые дни жизни после рождения число лейкоцитов до 5-го дня жизни превышает 18-20*10⁹ /л, 60–70% составляют нейтрофилы. Лейкоцитарная формула сдвинута влево за счет большого содержания палочкоядерных, и в меньшей степени – юных. Значительные изменения претерпевает лейкоцитарная формула, что выражается в падении числа нейтрофилов и увеличении количества лимфоцитов. На 5-й день жизни их число сравнивается (так называемый первый перекрест). Затем происходит дальнейшее возрастание числа лимфоцитов на фоне снижения количества нейтрофилов. Постепенно исчезает сдвиг формулы влево.

Грудные дети: Кровь грудного ребенка по сравнению с кровью новорожденных, а также детей более старшего возраста характеризуется более низким содержанием гемоглобина и эритроцитов. Количество гемоглобина резко уменьшается в течение первых месяцев жизни, снижаясь до 116–130 г/л. Это своеобразный критический период жизни и развития. Это по существу настоящее патологическое состояние – анемия. Для нарастающей массы тела и сосудистого пространства такое состояние эритропоэза не является адекватным. Вместе с тем своеобразие этой анемии, сформулированное уже в ее названии «физиологическая», заключается в том, что она обязательно связана с логикой роста и развития. Именно состоявшаяся при этой анемии тканевая гипоксия обязана стимулировать формирование механизмов регуляции эритропоэза. Гипоксия включает интенсификацию продукции эритропоэтинов. Затем в связи с повышением выработки эритропоэтинов сначала число ретикулоцитов, а затем уже эритроцитов и гемоглобина начинает восстанавливаться. К середине первого года жизни число эритроцитов превышает 4×109 –4,5×109 , а содержание гемоглобина начинает достигать 110–120 г/л и уже количественно, на протяжении всех периодов детства, мало отличается от его уровня у взрослого человека.

Лимфоидная система состоит из вилочковой железы, селезенки, лимфатических узлов, циркулирующих лимфоцитов. В различных областях организма имеются скопления лимфоидных клеток, особенно значительные – в миндалинах, гранулах глотки и групповых лимфатических фолликулах (пейеровы бляшки) подвздошной кишки. Вилочковая железа является главным органом лимфоидной системы, выполненная в эксперименте тимэктомия у плодов вызывает задержку в формировании и развитии других лимфоидных органов. Вилочковая железа закладывается на 6-й неделе внутриутробного развития – раньше других образований лимфоидной системы. В последующем масса вилочковой железы быстро увеличивается, причем ее рост продолжается в постнатальном периоде. Максимальной массы вилочковая железа достигает к 6–12 годам. В последующие годы происходит постепенная инволюция вилочковой железы, которая проявляется в уменьшении паренхимы, нарастании жира и соединительной ткани. Закладка селезенки появляется впервые у эмбриона приблизительно на 5-й неделе. К рождению селезенка не заканчивает своего полного развития: слабо развиты трабекулы и капсула, но лимфатические фолликулы хорошо развиты и занимают большую часть органа. Масса селезенки у детей с возрастом увеличивается. Она является основным местом разрушения стареющих эритроцитов и тромбоцитов, где осуществляется активный фагоцитоз. Роль селезенки в иммунитете во многом остается невыясненной. Лимфатические узлы начинают формироваться со 2-го месяца внутриутробного развития, причем вначале образуются шейно-подключичные, легочные, ретроперитонеальные и паховые. Остальные группы лимфатических узлов развиваются позже. Максимальное их количество достигается к 10 годам. Лимфатические узлы выполняют барьерную функцию. Поступающие с током лимфы бактерии, инородные тела и другие задерживаются в синусах лимфатических узлов и захватываются макрофагами. У детей первых двух лет жизни барьерная функция лимфатических узлов низкая, что объясняет в этом возрасте генерализацию инфекции. Первые скопления лимфоидной ткани в желудочно-кишечном тракте появляются в червеобразном отростке и тонкой кишке в период 3–4-го месяца внутриутробного развития. Тромбоцитопоэз. Тромбоциты человека не являются клетками в полном смысле, так как не содержат ядра, однако обладают многими свойствами клетки: подвижностью, антигенной и ферментативной активностью, интенсивным обменом веществ. Количество тромбоцитов в периферической крови относительно постоянно и колеблется от 150-300×10⁹ /л. Постоянство количества тромбоцитов в крови обеспечивается уравновешиванием процесса их новообразования и разрушением.

Система свертывания крови. Почти все факторы свертывания у новорожденных детей имеют сниженную или низкую активность по сравнению со взрослыми. Снижение активности – явление физиологическое, предохраняет новорожденных от тромбозов, которые могут возникнуть в результате повреждения тканей во время родов. К концу первого года жизни показатели свертывающей и противосвертывающей систем крови приближаются к значениям, свойственным взрослым. У новорожденного имеется высокий уровень гепарина, сохраняющийся в течение первых 10 дней жизни.

	Новорожденный	До 6 месяцев	6 мес – 1 год и более
Эритроциты	5,8-7,2*10*12	Девочки 4,0-4,5 Мальчики 4,5-5,5	Так же
Гемоглобин	180-240	140 (1 мес)	115+-20 (6мес) 120+-15 (1 год)
Цветовой показатель	1,1-1,4 (физиологическая гиперхромия)	0,8-1,05	0,8-1,05
Тромбоциты	150-300	150-300	150-300
СОЭ	2-4	4-10	М 2-10 Д 2-15
Лейкоциты	16-30 Базофилы меньше 0,5% Эозинофилы меньше 4% Моноциты меньше 8% п/я меньше 4% с/я меньше 60%	10-11,5	4-9

Классификация анемий:

1. Гипо и апластические (недостаточность эритропоэза- поражение эритроидного ростка, наследственные и приобретенные).

2. Гемолитические наследственные: мембранопатии (дефицит или нарушение структуры белка мембраны), ферментопатии, дефекты структуры цепей глобина и синтеза цепей глобина). И приобретенные: иммунопатологические(гемолитическая болезнь, аутоиммунные), инфекционные, витаминодефицитные (вит Е), токсические (тяж металлы), ДВС.

3. Дефицитные (железо, витамино, протеино)

4. Постгеморрагические (острые и хронические кровопотери).

21.Функциональный систолический шум. Отличия от органического шума. Врожденные пороки сердца с обогащением малого круга кровообращения (дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток).

Различают две группы шумов:

• функциональные шумы, не связанные с поражением клапанов (внесердечные и внутрисердечные), часто встречаются у школьников.

• органические шумы, связанные с анатомическими изменениями клапанов, с дефектами перегородок и с поражением сердечной мышцы.

Внесердечные функциональные шумы:

• Кардиопульмональные шумы – возникают вследствие проникновения воздуха в краевые участки легкого во время систолы. Прослушиваются в области левого желудочка, усиливаются при вдохе.

• Шумы в области крупных сосудов – возникают при сдавлении их увеличенными трахео-бронхиальными лимфоузлами, увеличенной щитовидной железой, деформированной грудной клеткой, плевро-перикардиальными сращениями.

• При выраженной анемии у детей – систолические шумы ниже ключицы у 2-го или даже 3-го ребра, а на крупных сосудах (в области яремных вен) – «шум волчка»

Внутрисердечные:

• Они могут зависеть от состава и скорости тока крови (при анемиях)

• Они могут быть атоническими и гипертоническими (обусловлены слабым или слишком сильным сокращением папиллярных мышц)

• Шумы от завихрения крови в местах сужения или расширения сосудов, полостей сердца

думаю локализацию не нужно, но на всякий случай.

• 1ое межреберье справа от грудины – это венозный шум

• сужение в области правого желудочка в месте слияния с артерией pulmonalis - шум в 4 межреберье справа от грудины

• сужение в месте соединения левого желудочка с аортой – шум изгнания крови в аорту – 4 межреберье слева от грудины

• шум над областью деления легочной артерии на правую и левую

• место отхождения от дуги аорты 3х крупных артериальных сосудов – шум в области шеи

• шумы могут иметь внутрижелудочковое происхождение вследствие завихрения тока в полостях сердца в связи с неровностями трабекулярного строения сердечной полости (в 3-4 межреберьях слева от грудины или на верхушке сердца)

• появление шума может быть связано с увеличением ударного объема сердца (часто наблюдается у спортсменов, чаще на основании сердца)

Характеристика функциональных шумов

• Обычно имеют меньшую продолжительность

• Плохо проводятся на другие участки грудной клетки

• Имеют более мягкий тембр звучания

• Они преимущественно систолические

• Отличаются непостоянством

• Гипотонические шумы обычно имеют тенденцию уменьшаться или совсем исчезать при физической нагрузке (они хорошо выслушиваются в положении лежа и значительно ослабевают в положении стоя или после какой-либо физической нагрузки)

• Анемический шум имеет тенденцию к усилению при физической нагрузке

• При функциональных шумах отсутствуют субъективные жалобы

Характеристика органических шумов

• Связаны с поражением клапанов или миокарда

• Точка наилучшего выслушивания на сердце

• Они постоянные

• Всегда усиливаются при физической нагрузке

• Хорошо проводятся за пределы сердца

• Лучше слышны в положении лежа

• Не зависят от фазы дыхания

• Более грубого тембра (дующие, пилящие, скребущие, рокочущие)

• Могут быть систолическими и диастолическими

Кроме внутрисердечных органических шумов, можно выслушать внесердечные органические шумы. Это перикардиальные и плевро-перикардиальные шумы.

Дефект межпредсердной перегородки: открывается овальное окно и небольшой срединно расположенный дефект. Сброс крови из ЛП в ПП, объемная перегрузка ПП и ПЖ, гипертрофия ПП, повышение давления в ПЖ, гипертрофия ПЖ. Клиника: утомляемость при адекватной физической нагрузке, отставание в физическом развитии, кожные покровы бледные, перебои в сердцебиении.Границы сердца в норме или расширены вправо и вверх, можт быть сердечный горб, усиление и расщепление II тона над легочной артерией, систолический шум средней интенсивности, не очень грубый, во II-III межреберье слева от грудины лучше выслушивается в положении лежа.Оперативное лечение: ушивание в 5-6 лет. Виды операций: трансвенозная постановка окклюдера Amplatzer, ушивание дефекта (до 3 мм), пластика дефекта заплатой из аутоперикарда или ксеноперикарда.

Дефект межжелудочковой перегородки. Небольшой дефект в мышечной части перегородки, сброс крови из ЛЖ в ПЖ, поступление дополнительного объема крови в малый круг кровообращения, объемная перегрузка ЛП и ЛЖ, гипертрофия ЛЖ и ПЖ. Клиника: кожные покровы бледные, при нагрузке периоральный цианоз, отставание в физическом развитии, деформация грудной клетки - "сердечный горб", сердечный толчок разлитой, значительно усилен, смещен влево и вниз, II тон усилен и расщеплен над легочной артерией, грубый систолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева от грудины. Оперативное лечение: при бессимптомном течении в 5 лет (может закрыться спонтанно). Виды операций: паллиативная: по Альберту-Мюллеру - сужение легочной артерии, радикальная: пластика дефекта, эндоваскулярная постановка окклюдера Amplatzer

Открытый артериальный (боталлов) проток. Широкий проток обуславливает сброс крови из аорты в легочную артерию, поступление дополнительного количества крови в малый круг кровообращения, в ЛП и ЛЖ, гипертрофия ЛЖ и ПЖ. Клиника: кожные покровы бледные, систоло-диастолическое дрожание на основании сердца, верхушечный толчок усилен, разлитой, смещен влево и вниз, границы сердца расширены влево и вверх за счет гипертрофии левого предсердия и левого желудочка, усиление II тона над легочной артерией, грубый “машинный” шум с максимумом во II межреберье слева. Оперативное лечение: чем раньше, тем лучше. Виды операций: клипирование (недоношенные), эндоваскулярная постановка окклюдера, перевязка протока с прошиванием или пересечением > 6 мес