43.Железодефицитная анемия. Этиопатогенез. Клиника. Дифференциальный диагноз с врожденными гемолитическими анемиями.

ЖДА-гематологический синдром, характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина вследствие дефицита железа и проявляющийся анемией и сидеропенией.

Этиология:

I-Низкие запасы железа при рождении (недоношенные, дети от матерей с ЖДА, погодки, с задержкой ВУР, с кровопотерей в перинатальном периоде.)

II-Алиментарные факторы (искусственное вскармливание без добавления железа, позднее введение прикорма, вегетарианская пища, избыток цельного молока в рационе)

III-Избыточные потери или потребление железа (острыи и хронические инфекционные заболевания, особенно ЖКТ, хронические неинфекционные заболевания ЖКТ, кровопотери, токсические факторы, идиопатические)

Патогенез:

Железо участвует в синтезе гема, служащего составной частью гемоглобина. При дефиците железа возникает нарушение синтеза гемоглобина, что служит причиной гипоксии тканей и развития циркуляторно-гипоксического синдрома. Дефицит железа также способствует нарушению синтеза тканевых ферментов, что приводит к изменению тканевого метаболизма, при этом происходит поражение быстро обновляющихся эпителиальных тканей - слизистой оболочки ЖКТ, кожи и ее дериватов.

Клиника:

Стадии: 1. Предлатентный дефицит железа (снижение Фе в тканях без снижения его всасывания)

2.Латентный (Снижение Фе в депо, гемоглобин выше нижней границы)

3.ЖДА-снижение количества гемоглобина и/или эритроцитов.

Синдромы: 1. Сидеропенический (обусловлен дефицитом железа): утомляемость, возбудимость, эмоциональная неустойчивость, апатия, снижение аппетита, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек, извращенный аппетит, обоняние, бледность, сухость слизистых и кожи, шелушения, ломкость ногтей и волос, ангулярный стоматит, заеды, дисфагия, диспепсия, тахикардия и др.

2. Анемический (обусловлен снижением гемоглобина)-головокружение, шум в ушах, мушки, сердцебиение, одышка.

Гемолитические анемии-заболевания с укорочением продолжительности жизни эритроцитов. Проявляются периодической желтухой (непрямой билирубин), увеличением селезенки и при длительном течении изменением скелета. В крови-нормохромная анемия, с ретикулоцитозом, повышенная активность ЛДГ и снижен уровень гаптоглобина. Происходит гемолиз внутри или внесосудистый.

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)-провоцируется инфекциями, характеризуется желтухой, анемией, спленомегалией, изменениями скелета.

Дефицит активности глюкозо-6фосфатдегидрогеназы – вызывается инфекциями, некоторыми препаратами и растенями. Чаще у мальчиков. Желтушность, увеличение печени, реже селезенки, анемия.

Гемоглобинопатии количественные (талассемии-бледность, тяжелая анемия, отставание в росте, деформации черепа, увеличение печени и селезенки, только при легкой форме доживают до зрелого возраста) и качественные(серповидноклеточная анемия-тромбозы, провоцируется инфекцией, лихорадкой, физичесикм переутомлением).

44. Диагностика, лечение и профилактика железодефицитных анемий у детей.

Диагностика

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились общая слабость, одышка, головокружение, колющие боли в грудной клетке и др.; с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).

• Анализ анамнеза жизни (есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные (передаются от родителей к детям) заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами).

• Общий осмотр (определяется цвет кожных покровов (возможна бледность); пульс может быть учащенным, артериальное (кровяное) давление — сниженным).

• Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови), уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород. Норма варьируется в зависимости от возраста ребенка. Но, в среднем, гемоглобин должен быть не ниже 100 г/л). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) снижается (в норме этот показатель 0,86-1,05).

• Биохимический анализ крови:

• снижение уровня сывороточного железа (сыворотка – это жидкая часть крови);

• повышение уровня ОЖСС (общая железосвязывающая способность сыворотки);

• снижение уровня насыщения трансферрина (белка крови, основного переносчика железа) железом;

• снижение уровня ферритина (сложный белок, в котором запасается железо).

• Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), выполняется в некоторых случаях для оценки кроветворения и выявления характера анемии.

• Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже), с помощью специального приборы – трепана. Наиболее точно характеризует состояние костного мозга.

• Электрокардиография (ЭКГ). Определяется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушение питания мышцы сердца, реже – нарушения ритма сердца.

• Возможна также консультация гематолога

Основные принципы лечения ЖДС

• возместить дефицит железа без лекарственных железосодержащих препаратов невозможно

• терапия ЖДС должна проводиться преимущественно препаратами железа для перорального приема

• терапия ЖДА не должна прекращаться после нормализации Hb

• гемотрансфузии при ЖДА должны проводиться только строго по витальным показаниям

Продукты, рекомендуемые к обязательному включению в рацион детей 1 – 5 лет и кормящих матерей

• Мясо и печень (животных и птиц)

• Соки, обогащенные витамином С, промышленного производства или свежеприготовленные соки (из цитрусовых, овощей)

• Злаки, обогащенные железом

• Рыба (розовое мясо: форель, семга, кета, нерка)

• Бобовые

• Яичный желток

• Специализированные молочные продукты, каши и вторые блюда

Медикаментозная терапия

Противопоказания к назначению железа внутрь:

Абсолютные: гемахроматоз, апластическая анемия, гемолитическая анемия, трансфузионный сидероз

Относительные: пептическая язва, язвенный колит, аллергодерматозы (редко)

Главные требования, предъявляемые к препаратам железа для приема внутрь: достаточная биодоступность, высокая безопасность, хорошие органолептические свойства, наличие различных лекарственных форм, удобных для пациентов всех возрастов, комплаентность

Не все

Суточные дозы пероральных солевых препаратов железа при лечении ЖДА:

до 3-х лет – 3 мг/кг/сут элементарного Fe

> 3-х лет – 45-60 мг/сут элементарного Fe

подростки – до 120-150 мг/сут элементарного Fe (до 200 мг/сут в тяжелых случаях)

Препараты Fe (III) – гидроксидполи-мальтозного комплекса могут использоваться у детей раннего возраста с ЖДА в терапевтической дозе 3-5 мг/кг/сут.

Основной (терапевтический ) курс:

Легкая анемия – 1,5 – 2,0 мес (6 – 8 недель)

Среднетяжелая – 2,5 мес (10 недель)

Тяжелая – 3,0 мес (12 недель)

Профилактический прием (с целью создания депо железа):

Легкая анемия – 1,5 – 2,0 мес (6 – 8 недель)

Среднетяжелая – 2,0 мес (8 недель)

Тяжелая – 2,0 - 3,0 мес (10 - 12 недель)

Таким образом, общая продолжительность ферротерапии при ЖДА составляет от 12 до 24 недель (3 – 6 месяцев). При латентном дефиците железа ферротерапия проводится в течение 4 – 8 недель (1 – 2 месяца) в половинной дозе от лечебной.

Пероральная лечение предпочтительней.

Показания к парентеральному введению препаратов железа:

• Состояния после резекции желудка, тонкого кишечника.

• Синдром мальабсорбции.

• Неспецифический язвенный колит.

• Хронический энтероколит.

(расчет по элементарному железу)

Курсовую дозу элементарного железа вычисляют по формуле:

Кол-во элементарного Fe(мг)= МТх(78–0,35хHb),

где: МТ – масса тела (кг)

Hb – гемоглобин ребенка (г/л)

Кол-во препарата на курс (мл) = КДЖ : СЖП,

где: КДЖ – курсовая доза железа (мг)

СЖП – содержание железа (мг) в 1 мл препарата.

Контроль эффективности лечения ЖДА препаратами железа

• Ретикулоцитарная реакция на 10-12 день.

• Повышение уровня гемоглобина на 10 г/л к концу 3 - 4 недели терапии.

• Исчезновение клинических проявлений заболевания через 1-2 месяца.

• Преодоление тканевой сидеропении через 2-3 месяца (ферритин).