61.Геморрагический васкулит. Этиопатогенез, классификация, клиника. Дифференциальный диагноз с геморрагическими диатезами. Лечение, профилактика.

Иммунопатологическое заболевание, характеризующееся системным васкулитом и проявляющееся симметричными, чаще мелкоточечными кровоизлияниями на коже, зачастую в сочетании с болью и отечностью суставов, болями в животе, поражением почек

Этиология:

1. Инфекционный фактор:

- стрептококки, ВЭБ ( вирус ЭпштейнБарра, ЦМВ ( цитомегаловирус), ВПГ(вирус простого герпеса) , хламидии, токсоплазмоз

2. Хронические очаги инфекций

3. Провоцирующие факторы: переохлаждение, избыточная инсоляция, пищевая и лекарственная аллергия, укусы насекомых, прививки на фоне или сразу после ОРВИ.

Патогенез: Избыток ЦИК = активация системы комплемента = образование крупных ЦИК = оседание на эндотелии сосудов с его повреждением = активация ФНО + ФАТр + протеаза = оголение фосфолипидов базальной мембраны = стимуляция адгезии и агрегации тромбоцитов = образование тромбов с активацией вторичного гомеостаза

• Асептическое воспаление с деструкцией стенки - васкулит

• Увеличение проницаемости сосудистой стенки

• Запуск механизма гиперкоагуляции

• Ухудшение реологических свойств крови

• Истощение антикоагулянтного звена свертывающей системы крови

• Свободнорадикальный «стресс»

Классификация:

1. По клинической форме:

• преимущественно кожная (простая)

• кожно-суставная

• смешанная (кожно-абдоминальная, кожно-суставно-абдоминальная)

• с висцеральными поражениями (нефрит, кардиомиопатия)

2. По течению

• Острое (до 2 мес)

• Затяжное (волнообразное)(до 6 мес)

• Хроническое (рецидивирующее)

3. По тяжести

I. Легкая

-состояние ближе к удовлетворительному

• необильные высыпания

• возможны артралгии

II. Среднетяжелая

• сост.средней тяжести

• обильные высыпания

• артралгии, артрит

• периодические боли в животе

• микрогематурия

• следы белка в моче

III.Тяжелая

-высыпания обильные, сливные, с элементами некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки

• Упорные боли в животе

• Желудочно-кишечное кровотечение

• Макрогематурия

• Нефротический синдром

• Острая почечная недостаточность

Лечение:

Антиагреганты: Курантил, Трентал

Антикоагулянты: Гепарин, Фраксипарин

НПВП при суставной форме – диклофенак

ГКС при тяжелом течении-преднизолон

Инфузионна терапия для улучшения периферической микроциркуляции-реополиглюкин.

После снятия остроты проесса-иммуномодуляторы.

Диф.диагноз:

Тромбоцитопении свойственен петехиально-пятнистый тип кровоточивости, положительные пробы на ломкость капилляров, удлинение времени кровотечения, выраженное снижение числа тромбоцитов без существенного изменения свертываемости крови.

Для наследственных коагулопатий (гемофилии) характерен гематомный тип кровоточивости с длительными кровотечениями при операциях и травмах. Обнаруживается выраженная гипокоагуляция, дефицит факторов свертывания крови, при этом число тромбоцитов и время кровотечения не изменены.

При геморрагическом васкулите наблюдается васкулитно-пурпурный тип кровоточивости, признаки поражения органов брюшной полости и почек при нормальном числе тромбоцитов. Изменений длительности кровотечения и нарушений свертываемости крови не отмечается, симптомы щипка и жгута положительны.