54. Острая ревматическая лихорадка (орл). Этиопатогенез. Классификация. Критерии диагностики.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Развитию ОРЛ предшествует носоглоточная инфекция, вызванная β-гемолитическим стрептококком группы А. Эти микроорганизмы заселяют слизистую оболочку верхних дыхательных путей и вырабатывают огромное количество ферментов, способствующих повреждению тканей. После инкубационного периода (2–4 сут) начинается генерализованный ответ — лихорадка, ухудшение самочувствия, головная боль, ангина. После купирования воспаления верхних дыхательных путей у части пациентов развивается ОРЛ. Изучение особенностей этого стрептококка выявило, что развитие ОРЛ после инфекции верхних дыхательных путей связано только с вирулентными штаммами, относящимися к нескольким серотипам А-стрептококка, содержащим М-протеин — специфический белок, входящий в состав стрептококковой клеточной стенки и подавляющий его фагоцитоз. В настоящее время идентифицировано более 90 разновидностей М-протеина. Выделены ревматогенные штаммы — М-5, М-6, М-18 и М-24. Они обладают следующими свойствами: тропность к носоглотке, большая гиалуроновая капсула, мукоидные колонии на кровяном агаре, короткие цепи в бульонных культурах, индукция типоспецифических антител, высокая контагиозность, крупные молекулы М-протеина на поверхности штаммов, характерная генетическая структура М-протеина. Кроме того, они имеют эпитопы, перекрестно реагирующие с различными тканями организма хозяина: миозином, синовией, мозгом, сарколеммной мембраной.

Значительная роль в патогенезе заболевания принадлежит генетической предрасположенности. Этому свидетельствует факт, что после острой А-стрептококковой носоглоточной инфекции ОРЛ заболевают не более 0,3% лиц в популяции и до 3% — в закрытых коллективах. Генетические особенности ОРЛ клинически подтверждаются его высокой семейной агрегацией, а также выявлением генетических маркеров: ассоциации ОРЛ с определёнными группами крови (А и В), фенотипами кислой эритроцитарной фосфатазы и локусами системы HLA (DR5–DR7, Cw2–Cw3).

В последнее время большое внимание уделяют В-лимфоцитарному аллоантигену, определяемому с помощью моноклональных антител D8/17. Высокая частота его выявления у больных ОРЛ и ревматическими пороками сердца (92–100%) по сравнению с контрольными группами (10–15%) позволила ряду авторов поставить вопрос о нём как о диагностическом критерии ОРЛ.

В ответ на стрептококковую инфекцию в организме развивается устойчивая гипериммунная реакция с продукцией антистрептококковых антител — антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы и других, принимающих участие в формировании циркулирующих иммунных комплексов. При этом патологическое действие стрептококка может проявляться как прямым повреждающим воздействием самого микроорганизма, так и токсическим влиянием антител, продуцирующихся микроорганизмом и перекрёстно реагирующих с его собственными тканями (молекулярная мимикрия). В развитии основных клинических проявлений ОРЛ немаловажную роль играют не только иммунопатологические механизмы, но и воспаление, которое опосредовано такими медиаторами, как лимфомонокины, кинины, факторы хемотаксиса. Это приводит к формированию сосудисто-экссудативной фазы острого воспаления, исход которой — системная дезорганизация соединительной ткани, васкулиты с исходом в умеренный фиброз.

Основной патоморфологический диагностический признак ревмокардита — ревматическая гранулёма (Ашофф–Талалаевская гранулёма), состоящая из крупных неправильной формы базофильных клеток гистиоцитарного происхождения, гигантских многоядерных клеток миогенного происхождения с эозинофильной цитоплазмой, кардиогистиоцитов с характерным расположением хроматина в виде гусеницы, лимфоидных и плазматических клеток.

КЛАССИФИКАЦИЯ

КЛАССИФИКАЦИЯ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ — РЕВМАТИЗМА (АССОЦИАЦИЯ РЕВМАТОЛОГОВ РОССИИ. 2003 Г.)

Клинические варианты.

• Острая ревматическая лихорадка.

• Повторная ревматическая лихорадка.

Клинические проявления.

• Основные.

◊ Кардит.

◊ Артрит.

◊ Хорея.

◊ Кольцевидная эритема.

◊ Ревматические узелки.

• Дополнительные.

◊ Лихорадка.

◊ Артралгии.

◊ Абдоминальный синдром.

◊ Серозиты.

Исход.

• Выздоровление.

• Хроническая ревматическая болезнь сердца:

∨ без порока сердца (возможен поствоспалительный краевой фиброз клапанных створок без регургитации, который уточняют на эхокардиографии [ЭхоКГ]);

∨ порок сердца (при впервые выявленном пороке сердца необходимо, по возможности, исключить другие его причины: инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).

Стадия недостаточности кровообращения.

• По классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко: 0, I, IIa, IIб, III.

• Функциональный класс по NYHA: 0, I, II, III, IV.

Критерии диагностики:

Критерии Джонса для диагностики первой атаки ревматической лихорадки (1992)

• Большой критерий.

◊ Кардит.

◊ Полиартрит. - мигрирующий полиартрит крупных и средних суставов (коленных, голеностопных, реже – локтевых, плечевых, лучезапястных), как правило, сочетается с кардитом и реже (10-15% случаев) протекает изолированно.

Чаще олигоартрит, реже – моноартрит. Отличается полной регрессией изменений перед влиянием противовоспалительной терапии. Могут быть атипичные проявления суставного синдрома (поражения мелких суставов кистей и стоп, асимптомные сакроииелиты). В 10-15% случаях только атралгия (мигрирующая боль в крупных суставах различной интенсивности. Характерна крат-

ковременность, доброкачественность (нет костных деформаций).

◊ Хорея. - встречается у 12-17% детей. Чаще болеют девочки 6-15 лет.

Начинается постепенно с появления и прогрессирования астеновегетативного синдрома: неустойчивость настроения, плаксивость, утомляемость. Затем присоединяются гиперкинезы, нарушение статики и координации движения, выраженная мышечная гипотония. Непроизвольное передергивание мышц лица и конечностей, гримастничание, невнятная речь, нарушение под-

черка, походки. Клинические проявления - это пентада симптомов в различных сочетаниях:

Хореические гиперкинезы

Мышечная гипотония (вплодь до дряблости мышц с имитацией параличей)

Сосудистая дистония

Психоэмоциональные нарушения.

Сочетается с кардитом, полиартритом. У 5-7% больных может быть единственным проявлением болезни.

◊ Кольцевидная эритема. - Бледно-розовые кольцевидные высыпания различных размеров на тулови-

ще и проксимальных отделах конечностей на высоте атаки ОРЛ. Носит транзиторный мигрирующий характер, не возвышается над уровнем кожи, нет зуда, бледнеет при надавливании, быстро исчезает без остаточных явлений.

◊ Подкожные ревматические узелки.- чаще при повторной ОРЛ.

Округлые плотные малоподвижные безболезненные образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек ахилесовых сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочной области halla aponeurotica. Обратное развитие от 2 недель до 1 месяца

• Малый критерий.

◊ Клинические.

⊗ Артралгия.

⊗ Лихорадка.

◊ Лабораторные.

⊗ Повышенные острофазовые реактанты: СОЭ, С-реактивный белок.

⊗ Удлинение интервала PR на ЭКГ.

• Данные, подтверждающие предшествующую А-стрептококковую инфекцию.

◊ Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена.

◊ Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител.