69. Дисфункция желчного пузыря у детей. Этиопатогенез, клинические формы, лечение.

-это нарушение моторики желчного пузыря и протоков. В желчном пузыре нет признаков органич поражения, это функциональное нарушение. Формир. Повреждение с 3-5 летнего возраста.

Этиология: 1). нарушение нейро-гумор. регуляцииии. 2) пищевая аллергия. 3) хроническая патология ЖКТ. 4) параз. инфекция ЖКТ (лямблиоз). 5) хрон. оч. инф. 6) большое значение эндокринные заболевания, наследственная предрасположенность.

Патогенез: эт. фактор - нарушение нейро-гум. механизма регуляции деятельности ЖВП, что ведет к дискоординации тонуса и двигат. фукции с дальнейшим нарушением пассажа желчи. Большая роль – рефлект. воздействия по типу висц. – висцер. рефлекса., исхо-е по типу др. пат. ЖКТ

Классификация: 1. гипертонический 2. гипотонический – состояния сфинкт. аппарата. 1. Гиперкинет. 2. Гипокинет. 3. Смешанный тип – кинетика ЖП.

Диагностика: 1) Фракционное. дуоден. зондирование. Гипертон. ф.: ­фазы закрытия сф-ра Одди > 6: порция А – отсутствие желчи, порция В – вытекает медленно, прерывисто, мало. Гипотонич. форма.: медленно выделение 30ґ - большой V порции В. Окрашена ярко (т.к. холестаз). При гипокинетическ. ф. замедлено опорожнение ж.п.; гиперкинет. ф.: ускорен. эвакуация. ж.п., V пуз. желчи соот-т возр. Nорме. 2) узи. 3) желчные. кислоты., холестаз, биллирубин, липидн.комплекс.

Лечение: 1) госпитализация при тяжелой форме. 2) диета часто, дробно, небольшие порции, номер 5 ( полноценное содерж белков, жиров и углеводов), разгрузочные дни, фрукт и овощн соки

.Исключить: жирные жареные, острые блюда, мясные, рыбные бульоны, копчености, выпечку, шоколад, мороженое, газ.воду. 3) Гипермоторная форма .: седативная . терапия . 3,4 нед. валериана, пустырник, реже транквилизаторы; гипомоторная форма .: - тонизирующие ср-ва: женьшень, элеутерокок, лимонник. 4) Желчегонные средства: холеретики (стимулир образование желчи) ( а) истинные: - преп. сод-е желчные.кислоты .: аллахол, холензим; синтетич. преп.: никодин, оксадихамид; растит. происх.: бессмертник, кукурузные рыльца. б) гидрохолеретики: минеральная вода с желчегонным эффектом), холекинетики (способст выделению желчи) ( а)­ тонизир . желчный.пузырь . и  тонизир. желчн. путей: сульфат магния, холецистокинин; б) холеспазмолитики ( сниж тонус) : эуфиллин.

Ликвидация холестаза – тюбаж по Демьянову – с минер водой или сорбитолом – утром натощак стакан минер воды ( теплая и без газа) , затем в течение 20 – 40 минут на правом боку на теплой грелке без подушки.

При гипермот.: холеретики + спазмолитики; при гипомот.: противопоказаны спазмолитки. Холеретики и холекинетиков. (холосас) + минеральная вода гипер-слабые, гипо - ­ мин. + физиотерапия: электрофорез с сульфатом магния на правое подреберье, ЛФК.

70. Врожденный гипотиреоз. Этиопатогенез, клиника, лечение.

Врожденный гипотиреоз

Одно из наиболее часто встречающихся врожденных заболеваний щитовидной железы у детей

В основе заболевания лежит полная или частичная недостаточность тиреоидных гормонов, приводящая к задержке развития всех органов и систем

Этиология:

Патогенез: Дефицит гормонов - страдает ЦНС: снижается психолог. развитие, позднее развитие речи, снижены все виды обмена, процесс окостенения - специф. дегенрация эпифизарн. хрящей, пролиф., развитие. сближен. эпифизов, нет центров. Окостенения .; снижен обмен каротина; печень не переводит каротин в вит. А, лимфоидная. инфильтр. паренх. орг., слизистой оболочки кожи; развивается. гиперкератоз., отек соед. тканного. слоя, , скопление муцинозн. вещества. Снижается активность ферментов – синт. белка, много креатинина,  обм. креатинфосфата, моч. к-ты,  всасывание глюкозы в кишечнике,  интенс. аэробн. и анаэробн. ОВ, интенс. коферм. А, гинеркетонемия, ­Х в ЛПНП, ­ ТГ,  питание н.кл., ВЭО,  регулир. вл. коры головного мозга, СДЦ,  биоэлектр. активность мозга, недостатоность миокарда.

КЛИНИКА Ранний постнатальный период (типичная клиническая картина у новорожденных и детей первого месяца жизни отмечается всего в 10-15 % случаев)

• переношенная беременность (более 40 недель);

• большая масса тела при рождении (более 3500 г);

• отечное лицо, губы, веки, полуоткрытый рот с широким, «распластанным» языком;

• локализованные отеки в виде плотных «подушечек» в надключичных ямках, тыльных поверхностях кистей, стоп;

• признаки незрелости при доношенной по сроку беременности;

• низкий, грубый голос при плаче, крике;

• позднее отхождение мекония;

• позднее отхождение пупочного канатика, плохая эпителизация пупочной ранки;

• затянувшаяся желтуха.

3-4 месяца

• сниженный аппетит, затруднения при глотании.

• плохая прибавка в массе тела;

• метеоризм, запоры;

• сухость, бледность, шелушение кожных покровов;

• гипотермия (холодные кисти, стопы);

• ломкие, сухие, тусклые волосы;

• мышечная гипотония.

5-6 месяцев

• нарастает задержка психомоторного, физического развития ребенка

• пропорции тела у детей с гипотиреозом приближаются к хондродистрофическим, отстает развитие лицевого скелета (широкая запавшая переносица, гипертелоризм, позднее закрытие родничков)

• запаздывает прорезывание, а позднее и смена зубов.

• кардиомегалия, глухость сердечных тонов, снижение АД, уменьшение пульсового давления, брадикардия (у детей первых месяцев жизни частота пульса может быть нормальной).

• низкий, грубый голос.

• часто встречается цианоз носогубного треугольника, стридорозное дыхание.

• трофические изменения кожи и ее придатков

• запоры

Скрининг на ВГ.

Скрининг позволяет установить диагноз в первые дни жизни ребенка, до появления развернутой клинической картины.

Лечение

Заместительная терапия L-тироксином должна быть начата сразу же после уточнения диагноза, а также в сомнительных случаях. Лечение должно быть начато не позднее первого месяца жизни (в среднем - на второй неделе жизни).

Дозировки L-тироксина:

Самый надежный показатель адекватности терапии - нормальныйуровень ТТГ в сыворотке крови!

Критерии адекватности лечения ВГ на первом году жизни.

1.Уровень Т4 своб (нормализуется через 1-2 недели после начала лечения).

2. Уровень ТТГ (нормализуется через 3-4 недели после начала лечения).

3. Нормальная прибавка роста и массы тела.

4. Отсутствие запоров.

5. Нормальное психическое развитие.

Критерии адекватности лечения ВГ после года.

1. Нормальный уровень ТТГ.

2. Нормальный уровень Т4своб.

3. Нормальная динамика роста.

4. Показатели дифференцировки скелета.

5. Отсутствие запоров.

6. Частота пульса.

7. Нормальное психическое развитие.