Вопрос 84 Хронические неспецифические заболевания легких. Бронхоэктазы. Эмфизема легких. Пневмокониозы. Пневмосклероз.

БРОНХОЭКТАЗЫ – врожденные или приобретенные расширения бронхов

в виде цилиндра или мешка.

Этиология:

• Врожденные бронхоэктазы связаны с нарушениями формирования бронхиального дерева. Гистологический признак врожденных бронхоэктазов – беспорядочное расположение в их стенке структурных элементов бронха. Выявляют при нагноении их содержимого.

• Приобретенные бронхоэктазы – следствие хронического бронхита. Они появляются в очаге неразрешившейся пневмонии, в участках ателектаза и коллапса.

Патогенез:

• Образование мешковидного бронхоэктаза: нутрибронхиальное давление, повышающееся во время кашлевых толчков, воздействуя на измененную при хроническом воспалении бронхиальную стенку, ведет к ее выбуха­нию в сторону наименьшего сопротивления, просвет бронха расширяется

• Цилиндрические бронхоэктазы образуются при диффузном расширении

прос­вета бронха

Патологическая анатомия: полость бронхоэктаза выстлана призматическим эпителием, нередко многослойным, плоским, возникшим в результате метаплазии.

В стенке бронхоэктаза наблюдают хроническое воспаление, эластические и

мышеч­ные волокна на значительном протяжении разрушены и замещены соеди­нительной тканью. Полость бронхоэктаза содержит гной.

Прилежащая к бронхоэктазам легочная ткань значительно изменена, в ней

возникают очаги воспаления (абсцессы, участки организации экссудата), поля фибро­за.

В сосудах развивается склероз, что при множественных бронхоэктазах и неизбежно возникающей при хроническом бронхите обструктивной эмфиземе ведет к гипертензии в малом круге кровообращения и гипертро­фии правого желудочка сердца – легочному сердцу. Появляется гипоксия с последующим нарушением трофики тканей.

Очень характерно утолщение ногтевых фаланг пальцев рук и ног – пальцы

приобретают вид барабанных палочек.

ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ – избыточное содержа­ние воздуха в легких и увеличение

их размеров.

1. Хроническая диффузная обструктивная эмфизема легких встречается чаще

Этиология: развитие связано с предшест­вующими ей хроническим

бронхитом и бронхиолитом и их последствия­ми – множественными бронхоэктазами, пневмосклерозом.

Патогенез: при эмфиземе поражение эластического и коллагенового каркаса

легкого связано с актива­цией лейкоцитарных протеаз, эластазы и коллагеназы. Эти ферменты ведут к недостаточности эластических и коллагеновых волокон, при эмфиземе имеется генетически обусловленный дефицит сывороточных антипротеаз.

Слизистая пробка, образующаяся в просвете мелких бронхов и бронхиол при

хроническом диффузном бронхите, при вдохе пропускает воздух в альвеолы, но не позволяет ему выйти при выдохе. Воздух накапливается в ацинусах, расширяет их полости, что и ведет к диффузной обструктивной эмфиземе.

Патологическая анатомия: легкие увеличены в размерах, прикрыва­ют своими краями переднее средостение, вздуты, бледные, мягкие, не спадаются, при разрезании появляется хруст. Из просвета бронхов, стен­ки которых утолщены, при надавливании отделяется слизисто-гнойный экссудат.

Стенки альвеол истончены и выпрямлены, межальве­олярные поры расширены,

капилляры запустевают. Проводящие воздух дыхательные бронхиолы расширены, альвеолярные мешочки укорочены. Происходит значительное уменьшение площади газооб­мена.

Осложнения: в легких возникает гипертензия в малом круге кровообращения, приводящая к гипертрофии правого сердца – легочному сердцу. К легочной недостаточности присоединяется сер­дечная недостаточность, которая на определенном этапе развития болезни становится ведущей.

2. Хроническая очаговая эмфизема развивается вокруг старых туберкулез­ных

очагов, постинфарктных рубцов. В расширенных ацинусах наблюдаются полное сглаживание стенок, гладкостенные полости.

Наличие нескольких полостей (пузырей) носит название «буллезная эмфизема».

Если располо­женные под плеврой пузыри прорываются в плевральную полость, образу­ется спонтанный пневмоторакс.

3. Межуточная эмфизема отличается от всех других видов эмфиземы

поступлением воздуха в межуточную ткань легкого через разры­вы альвеол при усиленных кашлевых движениях. Пузырьки воздуха могут распространяться в ткань средостения и подкожную клетчатку шеи и лица (подкожная эмфизема). При надавливании на раздутые воздухом участки кожи слышен характерный хруст - крепитация.

ПНЕВМОКОНИОЗЫ – пыле­вые болезни легких.

Пылевые частицы с острыми, зазубренными краями трав­мируют слизистую

оболочку дыхательных путей. При растворении частиц пыли возникают химические соединения, оказывающие раздра­жающее, токсическое и гистопатогенное влияние и обладающие способно­стью вызывать в легких развитие соединительной ткани, т.е. пневмосклероз.

Среди пневмокониозов различают:

1. Силикоз вызывается длительным вдыханием пыли, содержащей сво­бодную

двуокись кремния –SiО2.

2. Силикатозы – пневмокониозы, вызываемые пылью, которая содержит не

свободную двуокись кремния, а силикаты, в которых она находится в связанном состоянии с другими элементами: магнием, алюминием, желе­зом.

3. Асбестоз – пневмокониоз, развивающийся при длительном контакте с

асбестовой пылью. Течение заболевания хроническое, с прогрессирующей одышкой, кашлем, легочно-сердечной недостаточностью.

4. Сидероз – пневмокониоз, который встречается у шахтеров, добываю­щих

гематит, у рабо­чих литейных цехов, полировщиков металлических изделий, рабочих гвоз­дильных производств, гравировщиков, электросварщиков.

5. Бериллиоз легких – пневмокониоз, вызываемый пылью или парами

металлического бериллия (Ве) и его соединений - окиси (ВеО), фторида бериллия (BeF2), которые обладают высокой токсичностью.

6. Антракоз – пневмокониоз, развивающийся при длительном вдыхании угольной

пыли. Угольный лигмент вызывает склероз, степень которого зависит от характера угля и состава породы, в которой залегают угольные пласты.

ПНЕВМОСКЛЕРОЗ – разрастание в легких соединительной ткани, возникающее

в результате различных заболеваний.

Этиология: может быть исходом воспалительных и деструктивных заболеваний легких (пневмония, абсцесс), заболеваний специфической природы (туберкулез), профессиональных болезней с поражением легких (пневмокониозы), травматических повреждений легочной ткани, и т.д

Патологоанатомическая анатомия:

• При диффузном пневмосклерозе в легких отмечаются обширные

перибронхиальные и периваскулярные разрастания соединительной ткани в виде крупноячеистой сетки (сетчатый пневмосклероз) или диффузное склерозирование межальвеолярных перегородок (интерстициальный пневмосклероз).

• Локальный пневмосклероз характеризуется появлением в легких отдельных очагов фиброза.

Течение: пневмосклероз характеризуется постепенно прогрессирующим течением, развитием гипоксемии, легочной гипертензии, выраженной дыхательной и сердечной (правожелудочковой) недостаточности.