Вопрос 66 Гемолитические анемии. Гипо- и апластические анемии.

Гемолитические анемии – состояния, при которых разрушение крови преобладает

над кроветворением.

В связи с гемолизом при гемолитической анемии всегда встречаются общий

гемосидероз и надпеченочная (гемолитическая) желтуха.

Костный мозг реагирует на разрушение эритроцитов гиперплазией и становится

розово-красным, сочным в губчатых костях и красным – в трубчатых.

В селезенке, лимфатических узлах, рыхлой соединительной ткани образуются

очаги экстрамедуллярного кроветворения.

Гемолитические анемии подразделяются на:

1. Гемолитических анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом

Причины развития:

• Гемолитические яды

• Тяжелый ожог (токсические анемии)

• Малярия

• Сепсис (инфекционные анемии)

• Переливание несовместимой по группе и резус-фактору крови

• Иммунные гемолитические анемии

• Изоиммунная гемолитическая анемия (гемолитическую болезнь новорожденных)

• Аутоиммунная гемолитическая анемия, возникающую при хроническом лимфолейкозе, карциноматозе костного мозга, системной красной волчанке, вирусных инфекциях, при лечении некоторыми лекарственными препаратами.

2. Гемолитические анемии вследствие преимущественно внесосудистого

(внутриклеточного) гемолиза носят наследственный характер.

Распад эритроцитов происходит в макрофагах селезенки, в меньшей степени – в КМ

Для этой анемии характерна триада:

• Анемия

• Спленомегалия (увел. селезенки)

• Желтуха

Виды гемолитич. внесосудистых анемий:

• Эритроцитопатия – дефект структуры мембраны эритроцитов, что обусловливает их нестойкость и гемолиз.

• Эритроцитоферментопатия возникает при нарушении активности ферментов эритроцитов.

• Гемоглобинопатии, или гемоглобинозы, связаны с нарушением синтеза гемоглобина и его цепей, что ведет к появлению аномальных гемоглобинов- S (серповидноклеточной анемии), С, D, Е и др.

Нарушение синтеза гемоглобина, появление аномальных гемоглобинов сопровождаются распадом эритроцитов и развитием гемолитической анемии

Гипо- и апластическая анемия

следствие глубокого угнетения кроветворения, особенно молодых элементов гемопоэза.

1. Эндогенного типа (наследственные факторы)

• Характерно поражение эритробластического ростка крови с потерей способности костного мозга к регенерации

• Далее – гибель активного костного мозга плоских и трубчатых костей, он замещается желтым жировым костным мозгом или опустошение костного мозга и замещение его жиром

Виды:

• Семейная апластическая анемия Фанкони – развивается очень редко, обычно у

детей, часто у нескольких членов семьи. Тяжелая хроническая гиперхромная анемия характеризуется мегалоцитозом, ретикулоцитозом и микроцитозом, геморрагиями, аплазией костного мозга. Она нередко сочетается с пороками развития

• Гипопластическая анемия Эрлиха – характеризуется прогрессирующей гибелью

активного костного мозга, сопровождается кровоточивостью, иногда присоединением сепсиса. В крови наблюдают уменьшение количества всех форменных элементов крови без признаков регенерации.