Классификация аутоиммунных заболеваний

Аутоиммунные заболевания условно разделяют на три основных типа.

• Органоспецифические болезни, которые вызываются аутоантителами и

сенсибилизированными лимфоцитами против одного или группы аутоантигенов конкретного органа. Чаще всего это забарьерные антигены, к которым естественная (врожденная) толерантность отсутствует. К ним относятся тиреоидит Хосимото, миастения гравис, первичная микседема (тиреотоксикоз), пернициозная анемия, аутоиммунный атрофический гастрит, болезнь Аддисона, ранняя менопауза, мужское бесплодие, вульгарная пузырчатка, симпатическая офтальмия, аутоиммунный миокардит и увеит.

• При неорганоспецифических заболеваниях аутоантитела к аутоантигенам ядер

клеток, ферментов цитоплазмы, митохондрий и т.д. взаимодействуют с разными тканями данного или даже другого вида организма. Аутоантигены в этом случае не изолированы (не являются «забарьерными») от контакта с лимфоидными клетками. Аутоиммунизация развивается на фоне ранее существовавшей толератнтности. К таким патологическим процессам относят системную красную волчанку, дискоидную эритематозную волчанку, ревматоидный артрит, дерматомиозит (склеродермия).

• Смешанные болезни включают оба перечисленных механизма. Если роль

аутоантител доказана, то они должны быть цитотоксическими против клеток поражаемых органов (или действовать непосредственно через комплекс АГ-АТ), которые, откладывась в организме, обусловливают его патологию. К этим заболеваниям относят первичный билиарный цирроз, синдром Шегрена, язвенный колит, глютеновую энтеропатию, синдром Гудпасчера, сахарный диабет 1 типа, аутоиммунную форму бронхиальной астмы.

Иммунологическая толерантность – состояние организма, при котором

иммунная система устойчиво воспринимает чужеродный антиген, как собственный и не отвечает на него. Иммунологическая толерантность предполагает изначальную ареактивность иммунокомпетентных клеток к определенному антигену.

Иммунологическая толерантность бывает врожденной и приобретенной.

• Врожденная: отсутствие реакции иммунной системы на свои собственные

антигены.

• Приобретенная: можно создать, вводя в организм вещества, подавляющие

иммунитет (иммунодепрессанты), или же путем введения антигена в эмбриональном периоде или в первые дни после рождения.

Вопрос 51 Иммунодефицитные состояния, их наследственные и приобретенные формы. Понятие о вич-инфекции.

Иммунодефицитные состояния (ИДС) – это состояния, характеризующиеся

снижением активности или неспособностью организма к эффективному осуществлению реакций клеточного и/или гуморального звена иммунитета.

ИДС подразделяются на:

• Первичные (наследственные, врожденные). Обусловленными недоразвитием (гипоплазией, аплазией) иммунной системы.

• Вторичные (приобретенные в постнатальном периоде). Развиваются связи с болезнью или проводимым лечением.

Первичные ИДС – генетически обусловленная неспособность организма

реализовать то или иное звено иммунного ответа.

1. Синдромы недостаточности клеточного и гуморального иммунитета –

комбинированные синдромы у детей и новорожденных, которые наследуются по аутосамно-доминантному типу.

При них находят гипоплазию как вилочковой железы, периферической

лимфоидной ткани, часто возникают инфекционные заболевания, которые имеют рецидивирующее течение и дают тяжелые осложнения (пневмонию, менингит, сепсис), отмечают задержку физиологического развития.

• Синдромы недостаточности клеточного иммунитета в одних случаях

наследуются по аутосамно-доминантному типу, в других – врожденные синдромы. Дети погибают от пороков развития либо от осложнений инфекционных заболеваний.

• Синдромы недостаточности гуморального иммунитета имеют

наследственную природу, причем установлено сцепление их с Х-хромосомой. Болеют дети первых пяти лет жизни.

Для одних синдромов характерна потеря способности к синтезу всех

иммуноглобулинов, другим синдромам свойствен дефицит одного из иммуноглобулинов. Однако при всех синдромах недостаточности гуморального иммунитета развиваются тяжелые бактериальные инфекции с преобладанием гнойно-деструктивных процессов в бронхах и легких, желудочно-кишечном тракте, коже, ЦНС, нередко заканчивающихся сепсисом.